小耳畸形概述
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2008年6月19日
小耳畸形为先天性耳廓发育畸形，畸形轻重程度可有很大不同。最重度畸形表现为无耳，最轻者呈现近似耳廓的形态，但明显小于正常。这两种情况都较少见。绝大多数小耳
畸形，系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成。无外耳道和鼓室、且听骨发育不良，有听力障碍。
先天性小耳并非罕见。据统计其发生率约为1:20，000。单双侧之比约为8:1。因耳廓位于明显部位，其形态失常对患儿心理发育极有影响。治疗主要有手术修复，施
行全耳廓再造术。疗效尚好。
小耳畸形临床表现：
1.轻者近似正常耳廓外形，但明显偏小；
2.重者耳缺损。仅留不规则之赘状物，内含软骨，耳垂发育差，有移位。
3.可伴外耳道闭锁，或同侧颜面发育不良。
小耳畸形诊断依据：
1.先天性病史。
2.耳廓发育畸形，单侧或双侧，畸形轻重不一。
3.可伴有外耳道闭锁，或同侧颜面发育不良，面神经麻痹。
小耳畸形治疗原则：
1.手术治疗：施行全耳廓再造术。
2.手术时机：一般认为13岁以后施术，耳廓接近成年后耳廓。
3.是否施行改进听力的手术，需综合研究，统筹兼顾。
小耳畸形用药原则：
1.一般情况下，用药以用药框限“A”、“B”为主；
2.经济条件允许，或术后有严重感染时，用药可以包括用药框限“C”。
小耳畸形辅助检查：
1.一般情况下，检查专案以检查框限“A”为主；
2.合并其他部位畸形时，检查专案可包括检查框限“A”、“B”、“C”。
小耳畸形疗效评价：
1.治愈：再造耳廓大小、形态与颅侧壁所成的角度和对侧耳大致对称、接近正常。伤口愈合好。
2.好转：再造耳廓大小、形态尚可，伤口愈合尚可。
3.未愈：未行耳廓再造。
专家提示：
正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成的，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成。凸凹回旋，形
态复杂，再造手术很难达到完全逼真的理想程度。因而全耳廓再造术应达到的基本要求是，与健侧对比，在大小、部位、轴向、与颅侧的交角等方面，大致对称，并具有明显的耳
轮和较深的耳甲。对此，医患双方应有共同的认识，免致一方期望过高，反而容易失望。, http://www.100md.com
畸形，系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成。无外耳道和鼓室、且听骨发育不良，有听力障碍。
先天性小耳并非罕见。据统计其发生率约为1:20，000。单双侧之比约为8:1。因耳廓位于明显部位，其形态失常对患儿心理发育极有影响。治疗主要有手术修复，施
行全耳廓再造术。疗效尚好。
小耳畸形临床表现：
1.轻者近似正常耳廓外形，但明显偏小；
2.重者耳缺损。仅留不规则之赘状物，内含软骨，耳垂发育差，有移位。
3.可伴外耳道闭锁，或同侧颜面发育不良。
小耳畸形诊断依据：
1.先天性病史。
2.耳廓发育畸形，单侧或双侧，畸形轻重不一。
3.可伴有外耳道闭锁，或同侧颜面发育不良，面神经麻痹。
小耳畸形治疗原则：
1.手术治疗：施行全耳廓再造术。
2.手术时机：一般认为13岁以后施术，耳廓接近成年后耳廓。
3.是否施行改进听力的手术，需综合研究，统筹兼顾。
小耳畸形用药原则：
1.一般情况下，用药以用药框限“A”、“B”为主；
2.经济条件允许，或术后有严重感染时，用药可以包括用药框限“C”。
小耳畸形辅助检查：
1.一般情况下，检查专案以检查框限“A”为主；
2.合并其他部位畸形时，检查专案可包括检查框限“A”、“B”、“C”。
小耳畸形疗效评价：
1.治愈：再造耳廓大小、形态与颅侧壁所成的角度和对侧耳大致对称、接近正常。伤口愈合好。
2.好转：再造耳廓大小、形态尚可，伤口愈合尚可。
3.未愈：未行耳廓再造。
专家提示：
正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成的，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成。凸凹回旋，形
态复杂，再造手术很难达到完全逼真的理想程度。因而全耳廓再造术应达到的基本要求是，与健侧对比，在大小、部位、轴向、与颅侧的交角等方面，大致对称，并具有明显的耳
轮和较深的耳甲。对此，医患双方应有共同的认识，免致一方期望过高，反而容易失望。, http://www.100md.com