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海绵状淋巴管瘤
http://www.100md.com 2008年6月23日
     海绵状淋巴管瘤是由淋巴管和结缔组织组成的一种先天性良性肿瘤,主要由淋巴管内皮细胞增生或淋巴管扩张而成。淋巴管瘤多数在幼年时期出现,但少数在出生时即被发现。

    分类 临床上可分三种类型:毛细管型、海绵状和囊肿型。其中以海绵状淋巴管瘤为最多见。

    毛细管型淋巴管瘤主要生长于皮肤组织中,由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管内充满淋巴液,在皮肤表面形成一个突出的肿块,最常见于面颈等部位。肿瘤表面无色、柔软,压迫时稍可使之缩小,常无自觉症状。

    海绵状淋巴管瘤主要发生于皮肤、皮下组织、肌肉和肌间结缔组织间隙中,多出现在面部、颈部及唇舌口腔粘膜等部位,但躯干、四肢及外阴等部亦可发生。可在局部产生各种巨舌、巨唇或巨肢等畸形。

    肿瘤呈多房性囊腔,囊壁较厚,有淋巴液充满其间,压之有伸缩性。肿瘤表面皮肤无色,亦无明显改变,但有时可以出现透明刺泡样突出。发生于面颊及舌唇等部粘膜组织上的淋巴管瘤,表面常粗糙不平,有微黄色透明小刺泡突出。有时粘膜也可增厚或折皱。有的深部淋巴管瘤常在正常的皮下扪出一团较硬的结缔组织块状物,触诊时似淋巴结,很易与神经纤维瘤相混淆。
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    囊状淋巴管瘤俗称囊状水瘤,多发生于颈部,但在腋下、胸壁、腹壁及腹股沟等处亦可发现。囊壁菲薄,被有内皮细胞,囊腔呈多房性者较多,互不连接。内含有清澈略带淡黄色的水样液体。有时在囊肿中央扪得较硬的由纤维组织形成的结节。

    症状和诊断 淋巴管瘤一般生长缓慢,但颈部的囊状水瘤也可以在短期内迅速生长扩展,甚至压迫气管及食管,引起呼吸和吞咽困难。肿瘤通常没有主观症状,但有时也可能发生感染。肢体的淋巴管瘤可以经常发生丹毒样炎症,还可因此发生全身性发热。当多房性肿瘤发生感染时,脓液可以积集在某一腔隙而得不到通畅引流,造成瘘管。多次炎症发作后,肿瘤组织可变为较硬。但只在个别情况下,肿瘤可因感染硬结而渐停止发展。

    淋巴管瘤的诊断一般并无困难,毛细管型者应与毛细血管瘤相鉴别,但有时两者可同时存在而成为淋巴血管瘤。这时肿瘤表面常出现红色及黄色小刺泡状突起,可为临床诊断的依据,在小孩病员中,淋巴管瘤应与脂肪瘤作出区别,脂肪瘤较少见于小儿,质地亦较淋巴管瘤略硬。
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    海绵状淋巴管瘤治疗 对于局限性的淋巴管瘤,施行手术将肿瘤整块切除是治疗中最好的方法,可惜在临床上这种可能性极少;大部分淋巴管瘤都属弥漫性,侵入范围巨大而深入,使手术治疗有一定的局限性。例如巨舌、巨唇及巨肢等症,一般只能作局部切除以改善局部功能和外形。肢体的淋巴管瘤在手术后亦可能造成局部淋巴漏,使创口经久不愈。腹股沟和大阴唇等部位的肿瘤在手术后也可能发生同样并发症,但如处理妥善,防止和控制继发性感染,手术创口完全愈合还是可能的。在肿瘤急性感染时,不宜作手术切除,须待感染消散后一个时期,才可进行手术。

    其他治疗方法如注射硬化剂、电灼、放射治疗或同位素等,效果均不满意。应用低温冷冻法治疗局限性淋巴管瘤有一定疗效。

    海绵状淋巴管瘤只有进行广泛性手术切除才能得到根治。, 百拇医药