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白塞病病因及临床表现!
http://www.100md.com 2008年6月28日
     白塞病病因,又称眼、口腔、生殖器综合征。1937年,土耳其皮肤科医生白塞(Behcet)首先发现并报告,故以他的名字命名此病。它是一种原因不明的、以细小血管炎为病理基础的全身多脏器受累的,慢性进行性复发性多系统受损的疾病。

    白塞病病因和发病机制

    其病因和发生机制仍未完全阐明。人类白血球基抗原HLA-B51较多,东方和地中海区较多患者,都显示有重要相关遗传影响。有人认为免疫异常、病毒感染和纤维蛋白溶解活性缺陷等在本病的发生中有重要作用,但未完全证实。

    病理

    其基本病变是——毛细血管、细小静脉,少数为细动脉受累的血管炎症性表现。血管各层病变程度不一,一般是内皮细胞肿胀、增生及管壁水肿,少许嗜伊红物质沉积,肌层分离,管壁增厚,管腔狭窄,血栓形成者少;细动脉内膜下纤维性增生而内膜层增厚。滋养血管亦呈上述病变。

    管壁及其周围组织内以淋巴细胞浸润为主,伴红细胞外溢,及嗜中性粒细胞渗出。在皮肤组织中聚集成脓疡样表现,但无细胞核破碎现象;毛囊炎损害是以毛囊周围炎伴脓疡形成为特点。

    临床表现

    本病主要见于16~40岁的青壮年,大多数患者是慢性发病,少数患者急性发病。往往先于一个部位发病,然后经不等时间的反复发作与缓解后,再分别于其他部位发病。通常是口腔、生殖器官溃疡,眼睛发炎,然后涉及关节、皮肤、中枢神经系统、和肠胃。以局部损害为主,全身性症状较轻,但在病程中可急性加重。

    无论是急性型或是慢性病程中的急性加重,全身症状主要有发热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。过度劳累、睡眠不佳、月经前后、气候突变或季节改变等都有可能引起口腔等处的损害加重。, 百拇医药