第19章_红斑及红斑鳞屑性皮肤病.doc
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第19章_红斑及红斑鳞屑性皮肤病
本组疾病是一组病因不明，临床表现以红斑或红斑鳞屑为主的皮肤病。
第一节 多形红斑
多形红斑(erythema multiforme)是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病，常伴发黏膜损害，易复发。
【病因】 病因复杂，药物、慢性感染病灶、食物及物理因素(如寒冷、日光、放射线等)均可引起本病，某些疾病(如风湿热、结缔组织病、恶性肿瘤等)也可出现多形红斑样皮损。临床上将病因不明的称特发性多形红斑，病因明确的称症状性多形红斑。
【发病机制】 既往认为多形红斑是一种或多种因素引起的Ⅲ型变态反应，近年研究则认为细胞介导的免疫反应在多形红斑的发病中起重要作用，多形红斑皮损中有激活的T细胞，其中细胞毒性或抑制性T细胞在表皮中占主导地位，而辅助T细胞则主要分布于真皮。此外还发现轻型多形红斑与HLA-DQ3密切相关，而重症型多形红斑则与药物异常代谢相关。
【临床表现】 多累及儿童、青年女性。春秋季节易发病，病程自限性，但常复发。常起病较急，前驱症状可有畏寒、发热、头痛、四肢乏力、关节及肌肉酸痛。皮损呈多形性，可有红斑、斑丘疹、丘疹、水疱、大疱、紫癜和风团等。根据皮损形态不同可将本病分为红斑-丘疹型、水疱-大疱型及重症型(图19-1)。
(一)红斑-丘疹型 此型常见，发病较轻，全身症状不重，但易复发。好发于面颈部和四肢远端伸侧皮肤，口腔、眼等处黏膜也可被累及。皮损主要为红斑，初为0.5～1.0cm大小圆形或椭圆形水肿性红斑，颜色鲜红，境界清楚，向周围渐扩大；典型皮损为暗红色斑或风团样皮损，中央为青紫色或为紫癜，严重时可出现水疱，形如同心圆状靶形皮损(target lesion)或虹膜样皮损(iris lesion)，融合后可形成回状或地图状；有瘙痒或轻度疼痛和灼热感。皮损约2～4周消退，可留有暂时性色素沉着。
(二)水疱-大疱型 常由红斑-丘疹型发展而来，常伴全身症状。除四肢远端外，可向心性扩散至全身，口、鼻、眼及外生殖器黏膜也可出现糜烂。因渗出较严重，皮损常发展为浆液性水疱、大疱或血疱，周围有暗红色晕。可在2～3周内干涸、脱屑，手足可出现手套和袜套状脱落而渐恢复。
(三)重症型 又称Stevens-Johnson综合征，发病急骤，全身症状严重。皮损为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑，常迅速扩大，相互融合，其上出现水疱、大疱或血疱，尼氏征阳性。皮损可突然泛发全身，并累及多部位黏膜。口鼻黏膜可发生糜烂，表面出现灰白色假膜，疼痛明显；眼结膜充血、渗出，甚至可发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明；外阴、肛门黏膜可红肿糜烂；呼吸道、消化道黏膜受累可导致支气管肺炎、消化道出血等。可并发坏死性胰腺炎、肝肾功能损害，也可因继发感染引起败血症而导致死亡，死亡率为5%～15%。本型病程较长，可持续3～6周，甚至更长。
图19-1 【组织病理】 组织病理表现因临床类型不同而有所差异。基本改变为角质形成细胞坏死，基底细胞液化变性，表皮下水疱形成；真皮上部血管扩张，红细胞外渗，血管周围淋巴细胞及少数嗜酸性粒细胞浸润。
【诊断和鉴别诊断】 根据本病的好发年龄及典型临床表现，可对本病进行诊断和分型。
本病应与冻疮、红斑狼疮、大疱性类天疱疮、二期梅毒等进行鉴别。
【治疗】 应积极寻找病因，疑为药物引起者应停用一切可疑致敏药物。轻症患者多在数周内自愈，仅需对症处理；重症患者往往可危及生命，需积极治疗。
1.外用药物治疗 有渗出糜烂时可用3%硼酸液或生理盐水湿敷，无糜烂处可外用单纯扑粉、硫磺炉甘石洗剂或糖皮质激素软膏，局部破溃者可外用0.5%新霉素霜、莫匹罗星等防止感染；口腔黏膜损害漱口后点涂制霉菌素甘油制剂，防止真菌感染；眼部黏膜损害应积极进行眼科护理，防止眼睑粘连和失明。
2.内用药物治疗 轻症患者口服抗组胺药有效。重症患者应尽早给予足量糖皮质激素，如泼尼松1.5～2.5mg/(kg·d)口服，或氢化可的松琥珀酸钠200～300mg/d静滴，或甲基泼尼松龙40～80mg/d静滴，病情控制后逐渐减量，同时给予支持疗法；合并感染时给予抗感染治疗。
第二节 离心性环状红斑
离心性环状红斑(erythema annulare centrifugum)为一种呈环状、离心性扩大的红斑性皮肤病，过程慢性，反复发作。
【病因和发病机制】 病因不清，可能是对恶性肿瘤、虫咬、感染、药物和化学制品等发生的Ⅳ型变态反应，某些患者可能有遗传素质。
【临床表现】 皮损好发于躯干和四肢近端，手足很少累及。初起为单发或多发的风团样红色丘疹，逐渐向外扩大，中央消退，形成环形、弓形、漩涡形或多环形，边缘大约宽4～6mm，其上有糠秕状细小鳞屑附着(图19-2)；红斑每天大约以2～5mm的速度扩展，最终直径可达数厘米或数十厘米。自觉轻度瘙痒。皮损在数周后可自行消退，但新的皮损又不断出现，病程慢性，常反复发作，但预后良好。
图19-2 【诊断和鉴别诊断】 根据典型的临床表现可诊断，必要时可做组织病理检查。
本病应与体癣，亚急性环状红斑狼疮等进行鉴别。
【治疗】 局部可外用硫磺炉甘石洗剂或糖皮质激素软膏。瘙痒严重者可口服抗组胺药，病情顽固者可系统使用小剂量糖皮质激素，但停药后易复发。
第三节 银屑病
银屑病(psoriasis)是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病，典型皮损为鳞屑性红斑，多发生于青壮年，春冬季节易复发或加重，而夏秋季节多缓解。
【病因和发病机制】 银屑病的确切病因尚未清楚。目前认为，银屑病是遗传因素与环境因素等多种因素相互作用的多基因遗传病，免疫介导是其主要发生机制。
1.遗传因素 人口调查、家系、双胞胎及HLA研究均支持银屑病的遗传倾向。20%左右的银屑病有家族史，且有家族史者发病早于无家族史者，父母同患银屑病的患者发病年龄早于双亲正常的患者。HLA系统中I类抗原A1、A13、A28、B13、B17、B37和Cw6和Ⅱ类抗原DR7在银屑病患者中表达的频率高于正常人，其中Cw6位点与银屑病相关最明显。自1994年以来，通过全基因扫描已经确定的银屑病易感基因位点有1p、1q、3q、4q、6p、17q、19p等8个位点，但至今尚未找到银屑病的易感基因或致病基因。
2.环境因素 双生子研究显示同卵双生子共患银屑病约占70%，发病一致率未达100%，提示仅有遗传因素不足以引起发病，环境因素在诱发银屑病中起重要作用。最易促发或加重银屑病的因素是感染、精神紧张和应激事件、外伤、手术、妊娠、吸烟和某些药物作用等。
感染一直被认为是促发或加重银屑病的主要因素，例如点滴状银屑病发病前常有咽部急性链球菌感染史，给予抗生素治疗后病情常好转。
3.免疫因素 寻常型银屑病皮损处淋巴细胞、单核细胞浸润明显，尤其是T淋巴细胞真皮浸润为银屑病的重要病理特征，表明免疫系统参与该病的发生和发展。推测皮损中活化的T淋巴细胞释放细胞因子(IL-1、-6、-8 ......
第19章_红斑及红斑鳞屑性皮肤病
本组疾病是一组病因不明，临床表现以红斑或红斑鳞屑为主的皮肤病。
第一节 多形红斑
多形红斑(erythema multiforme)是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病，常伴发黏膜损害，易复发。
【病因】 病因复杂，药物、慢性感染病灶、食物及物理因素(如寒冷、日光、放射线等)均可引起本病，某些疾病(如风湿热、结缔组织病、恶性肿瘤等)也可出现多形红斑样皮损。临床上将病因不明的称特发性多形红斑，病因明确的称症状性多形红斑。
【发病机制】 既往认为多形红斑是一种或多种因素引起的Ⅲ型变态反应，近年研究则认为细胞介导的免疫反应在多形红斑的发病中起重要作用，多形红斑皮损中有激活的T细胞，其中细胞毒性或抑制性T细胞在表皮中占主导地位，而辅助T细胞则主要分布于真皮。此外还发现轻型多形红斑与HLA-DQ3密切相关，而重症型多形红斑则与药物异常代谢相关。
【临床表现】 多累及儿童、青年女性。春秋季节易发病，病程自限性，但常复发。常起病较急，前驱症状可有畏寒、发热、头痛、四肢乏力、关节及肌肉酸痛。皮损呈多形性，可有红斑、斑丘疹、丘疹、水疱、大疱、紫癜和风团等。根据皮损形态不同可将本病分为红斑-丘疹型、水疱-大疱型及重症型(图19-1)。
(一)红斑-丘疹型 此型常见，发病较轻，全身症状不重，但易复发。好发于面颈部和四肢远端伸侧皮肤，口腔、眼等处黏膜也可被累及。皮损主要为红斑，初为0.5～1.0cm大小圆形或椭圆形水肿性红斑，颜色鲜红，境界清楚，向周围渐扩大；典型皮损为暗红色斑或风团样皮损，中央为青紫色或为紫癜，严重时可出现水疱，形如同心圆状靶形皮损(target lesion)或虹膜样皮损(iris lesion)，融合后可形成回状或地图状；有瘙痒或轻度疼痛和灼热感。皮损约2～4周消退，可留有暂时性色素沉着。
(二)水疱-大疱型 常由红斑-丘疹型发展而来，常伴全身症状。除四肢远端外，可向心性扩散至全身，口、鼻、眼及外生殖器黏膜也可出现糜烂。因渗出较严重，皮损常发展为浆液性水疱、大疱或血疱，周围有暗红色晕。可在2～3周内干涸、脱屑，手足可出现手套和袜套状脱落而渐恢复。
(三)重症型 又称Stevens-Johnson综合征，发病急骤，全身症状严重。皮损为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑，常迅速扩大，相互融合，其上出现水疱、大疱或血疱，尼氏征阳性。皮损可突然泛发全身，并累及多部位黏膜。口鼻黏膜可发生糜烂，表面出现灰白色假膜，疼痛明显；眼结膜充血、渗出，甚至可发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明；外阴、肛门黏膜可红肿糜烂；呼吸道、消化道黏膜受累可导致支气管肺炎、消化道出血等。可并发坏死性胰腺炎、肝肾功能损害，也可因继发感染引起败血症而导致死亡，死亡率为5%～15%。本型病程较长，可持续3～6周，甚至更长。
图19-1 【组织病理】 组织病理表现因临床类型不同而有所差异。基本改变为角质形成细胞坏死，基底细胞液化变性，表皮下水疱形成；真皮上部血管扩张，红细胞外渗，血管周围淋巴细胞及少数嗜酸性粒细胞浸润。
【诊断和鉴别诊断】 根据本病的好发年龄及典型临床表现，可对本病进行诊断和分型。
本病应与冻疮、红斑狼疮、大疱性类天疱疮、二期梅毒等进行鉴别。
【治疗】 应积极寻找病因，疑为药物引起者应停用一切可疑致敏药物。轻症患者多在数周内自愈，仅需对症处理；重症患者往往可危及生命，需积极治疗。
1.外用药物治疗 有渗出糜烂时可用3%硼酸液或生理盐水湿敷，无糜烂处可外用单纯扑粉、硫磺炉甘石洗剂或糖皮质激素软膏，局部破溃者可外用0.5%新霉素霜、莫匹罗星等防止感染；口腔黏膜损害漱口后点涂制霉菌素甘油制剂，防止真菌感染；眼部黏膜损害应积极进行眼科护理，防止眼睑粘连和失明。
2.内用药物治疗 轻症患者口服抗组胺药有效。重症患者应尽早给予足量糖皮质激素，如泼尼松1.5～2.5mg/(kg·d)口服，或氢化可的松琥珀酸钠200～300mg/d静滴，或甲基泼尼松龙40～80mg/d静滴，病情控制后逐渐减量，同时给予支持疗法；合并感染时给予抗感染治疗。
第二节 离心性环状红斑
离心性环状红斑(erythema annulare centrifugum)为一种呈环状、离心性扩大的红斑性皮肤病，过程慢性，反复发作。
【病因和发病机制】 病因不清，可能是对恶性肿瘤、虫咬、感染、药物和化学制品等发生的Ⅳ型变态反应，某些患者可能有遗传素质。
【临床表现】 皮损好发于躯干和四肢近端，手足很少累及。初起为单发或多发的风团样红色丘疹，逐渐向外扩大，中央消退，形成环形、弓形、漩涡形或多环形，边缘大约宽4～6mm，其上有糠秕状细小鳞屑附着(图19-2)；红斑每天大约以2～5mm的速度扩展，最终直径可达数厘米或数十厘米。自觉轻度瘙痒。皮损在数周后可自行消退，但新的皮损又不断出现，病程慢性，常反复发作，但预后良好。
图19-2 【诊断和鉴别诊断】 根据典型的临床表现可诊断，必要时可做组织病理检查。
本病应与体癣，亚急性环状红斑狼疮等进行鉴别。
【治疗】 局部可外用硫磺炉甘石洗剂或糖皮质激素软膏。瘙痒严重者可口服抗组胺药，病情顽固者可系统使用小剂量糖皮质激素，但停药后易复发。
第三节 银屑病
银屑病(psoriasis)是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病，典型皮损为鳞屑性红斑，多发生于青壮年，春冬季节易复发或加重，而夏秋季节多缓解。
【病因和发病机制】 银屑病的确切病因尚未清楚。目前认为，银屑病是遗传因素与环境因素等多种因素相互作用的多基因遗传病，免疫介导是其主要发生机制。
1.遗传因素 人口调查、家系、双胞胎及HLA研究均支持银屑病的遗传倾向。20%左右的银屑病有家族史，且有家族史者发病早于无家族史者，父母同患银屑病的患者发病年龄早于双亲正常的患者。HLA系统中I类抗原A1、A13、A28、B13、B17、B37和Cw6和Ⅱ类抗原DR7在银屑病患者中表达的频率高于正常人，其中Cw6位点与银屑病相关最明显。自1994年以来，通过全基因扫描已经确定的银屑病易感基因位点有1p、1q、3q、4q、6p、17q、19p等8个位点，但至今尚未找到银屑病的易感基因或致病基因。
2.环境因素 双生子研究显示同卵双生子共患银屑病约占70%，发病一致率未达100%，提示仅有遗传因素不足以引起发病，环境因素在诱发银屑病中起重要作用。最易促发或加重银屑病的因素是感染、精神紧张和应激事件、外伤、手术、妊娠、吸烟和某些药物作用等。
感染一直被认为是促发或加重银屑病的主要因素，例如点滴状银屑病发病前常有咽部急性链球菌感染史，给予抗生素治疗后病情常好转。
3.免疫因素 寻常型银屑病皮损处淋巴细胞、单核细胞浸润明显，尤其是T淋巴细胞真皮浸润为银屑病的重要病理特征，表明免疫系统参与该病的发生和发展。推测皮损中活化的T淋巴细胞释放细胞因子(IL-1、-6、-8 ......
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