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癫痫的分类.doc
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    癫痫的分类

    北京大学第一医院神经内科 吴 逊

    癫痫(epilepsy)是以反复癫痫发作为特征的慢性神经系统疾病或综合症,可由遗传学因素、多种神经系统疾病及全身性疾病引起。癫痫发作(epileptic seizure)是脑内神经元过度和(或)超同步化异常电活动的临床表现。中枢神经系统具有复杂的结构和功能,在癫痫发作时,异常电活动可累及皮层或皮层下的不同区域,并通过各种途径在脑内扩散传导,引起复杂多变的临床表现。为了更好地认识和理解看似纷繁无序地各种癫痫,在癫痫研究的历史上,曾提出过多种癫痫分类的方法。在过去大量工作的基础上,国际抗癫痫联盟(ILAE)在1981年和1989年分别提出了癫痫发作分类(classification of epileptic seizures)和癫痫与癫痫综合征的分类(classification of epilepsies seizures and epileptic syndromes)。这是两个不同层次,不同范畴的癫痫分类系统。这两个分类系统代表了80年代前后国际范围内对癫痫的基本认识。但在其后的近20年间,由于技术的进步和研究的深入,人类对癫痫的认识已经在此基础上有了很大的发展。

    1. 癫痫发作的临床及脑电图分类(国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐,1981)

    1.1 部分性发作(Partial,Focal,Local Seizures)

    部分性发作指的是:首发的临床和脑电图的变化表明最初的神经元的活动限于一侧半球的限局范围内。主要根据有无意识障碍再分类:无意识障碍者是单纯部分发作;有意识障碍者为复杂部分性发作。意识障碍可以是第一个出现的临床症状,或者可以从单纯部分性发作发展为复杂部分性发作。在意识发生障碍时可出现自动症。部分性发作可以发展为全身运动性发作。意识障碍的定义是,由于知觉及/或反应能力的改变使之不能对外界刺激作出正常的反应。

    单纯部分性发作为一侧半球受到侵犯,涉及两侧半球者罕见;而复杂部分性发作常为两半球受累。

    部分性发作可以分为下列三个基本型:

    A 单纯性部分性发作(Simple partial seizures)

    B 复杂部分性发作(Complex partial seizures)

    a 开始就出现意识丧失

    b 单纯部分性发作继之以意识障碍

    C 部分性发作发展至全身强直-阵挛发作(GTC)

    a 单纯部分性发作发展至GTC

    b 复杂部分性发作发展至GTC(包括以单纯部分发作开始者)

    表1 为单纯部分性发作的类型和脑电图表现

    临床发作类型脑电图发作类型发作间的

    脑电图表现A、 单纯部分性发作(无意识障碍)

    1、运动状态

    (a)限局性不进展

    (b)限局性进展(Jackson)

    (c)扭转始于对侧相应皮层代表区的限局性发放,在头皮并非均可记录到。局限性对侧发放 (d)姿势性

    (e)发音(发声或说话中断)

    2、躯体感觉或特殊感觉症状(简单幻觉,如麻木、闪光、嗡鸣)

    (a)躯体感觉

    (b)视

    (c)听

    (d)嗅

    (e)味

    (f)旋转

    3、自主神经症状或体征(包括:胃部感觉,苍白、出汗、面红、立毛及瞳孔散大)

    4、精神症状(高级大脑皮层功能障碍)。无意识障碍者罕见,最常见于复杂部分性发作。

    (a)语言困难

    (b)记忆障碍(似曾相识)

    (c)认知(梦样状态,时间的扭曲)

    (d)情感的(害怕、生气)

    (e)错觉(视物显大症)

    (f)结构性幻觉(音乐、风景)B复杂部分性发作(有意识障碍,有时从单纯部分性发作开始)

    1、从单纯部分性发作开始继之以意识障碍

    A 简单部分性症状(A1-A4)继之以意识障碍

    B 自动症

    2、开始即有意识障碍

    (a)仅有意识障碍

    (b)自动症一侧性,常为双侧发放,弥散的或限局于颞或额颞区

    上述发放变为继发性及迅速地广泛发放一侧或双侧广泛非同步性病灶;常在颞或额区C部分发作发展至继发性全身发作(可以是

    全身性强直-阵挛、强直或阵挛发作)

    1、单纯部分性发作发展至全身发作

    2、复杂部分性发作发展至全身发作

    3、单纯部分性发作发展至复杂部分性发作

    1.2 全身性发作(Generalized Seizures)(惊厥或非惊厥性)。

    全身发作指的是:首发的临床变化表明开始即侵犯两半球。意识可以有障碍并可以是首发症状。运动症状为双测性的。发作时的脑电图是双测的,可以反应神经元发放遍及两半球。表2为全身性发作的类型和脑电图表现。

    表2 为全身性发作的类型和脑电图表现

    临床发作类型脑电图发作类型发作间的脑

    电图表现1、失神发作

    (a)仅有意识障碍

    (b)有轻度阵挛

    (c)有张力丧失

    (d)有强制

    (e)有自动症

    (f)有自主神经症状

    (b至f可以单独或合并出现)通常为规则和对称的3Hz ......

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