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大动脉炎.doc
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    大动脉炎

    【概述】

    大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。病变位于主动脉弓及其分支最为多见,其次为降主动脉,腹主动脉,肾动脉。主动脉的二级分支,如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润,偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚,导致管腔狭窄或闭塞,少数病人因炎症破坏动脉壁中层,弹力纤维及平滑肌纤维坏死,而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

    本病多发于年轻女性,30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病,国外资料患病率2.6/百万。

    病因迄今尚不明确,一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。

    【临床表现】

    1、全身症状

    在局部症状或体征出现前数周,少数病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状,可急性发作,也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失,部分病人则无上述症状。

    2、局部症状体征

    按受累血管不同,有不同器官缺血的症状与体征,如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳,臂动脉或股动脉搏动减弱或消失,颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音,两上肢收缩压差大于10mmHg。

    3、临床分型

    根据病变部位可分为四种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征);胸、腹主动脉型;广泛型和肺动脉型。

    (1)头臂动脉型(主动脉弓综合征) 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明,嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔,上腭及耳廓溃疡,牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥,抽搐,失语,偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失(无脉征),约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音,少数伴有震颤,但杂音响度与狭窄程度之间,并非完全成比例,轻度狭窄或完全闭塞的动脉,则杂音不明显,如有侧支循环形成,则血流经过扩大弯曲的侧支循环时,可以产生连续性血管杂音。

    (2)胸主、腹主动脉型 由于缺血,下肢出现无力,酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状,特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压,可有头痛、头晕、心慌。合并肺动脉狭窄者,则出现心慌、气短,少数患者发生心绞痛或心肌梗死。

    高血压为本型的一项重要临床表现,尤以舒张压升高明显,主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压;此外胸降主动脉严重狭窄,使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压;主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中,其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。

    部分病人背部脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音,其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围,如胸主动脉严重狭窄,于胸壁可见表浅动脉搏动,血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。

    如合并主动脉瓣关闭不全,于主动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。

    (3)广泛型 具有上述两种类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重。

    (4)肺动脉型 本病合并肺动脉受累并不少见,约占50%,上述三种类型均可合并肺动脉受累,而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别,单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症,约占1/4,多为轻度或中度,重度则少见。临床上出现心悸、气短较多。重者心功能衰竭,肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进,肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱。

    4、实验室检查

    无特异性血化验项目。

    (1)红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快,病情稳定血沉恢复正常。

    (2)C反应蛋白 其临床意义与血沉相同,为本病病变活动的指标之一。

    (3)抗链球菌溶血素"O"抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染,本病仅少数患者出现阳性反应。

    (4)抗结核菌素试验 我国的资料提示,约40%的病人有活动性结核,如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的病人,要仔细检查,如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。

    (5)其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高,也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血,高免疫球蛋白血症比较少见。

    5、影像学检查

    (1)彩色多谱勒超声检查 可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉,锁骨下动脉,肾动脉等),但对其远端分支探查较困难。

    (2)血管造影检查

    ①数字减影血管造影(DSA) 是一种数字图像处理系统,为一项较好的筛选方法,本法优点为操作 简便易行,检查时间短,对病人负担小,反差分辨率高,对低反差区域病变也可显示。对头颅部动脉,颈动脉,胸腹主动脉,肾动脉,四肢动脉,肺动脉及心腔等均可进行造影,对大动脉炎的诊断价值较大,一般可代替肾动脉造影,本法缺点是对脏器内小动脉,如肾内小动脉分支显示不清,必要时仍需进行选择性动脉造影。

    ②动脉造影 可直接显示受累血管管腔变化,管径的大小,管壁是否光滑,影响血管的范围和受累血管的长度。

    (3)电子计算扫描(CT) 特别是增强CT可显示部分受累血管的病变,特别是先进的CT机和核磁共振能显示出受累血管壁的水肿情况,以助判断疾病是否活动。

    【诊断要点】

    1.临床诊断

    典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性,具有下列表现一项以上者,应怀疑本病。

    (1) 单侧或双侧肢体出现缺血症状,表现 动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出。

    (2) 脑动脉缺血症状,表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失,以及颈部血管杂音。

    (3) 近期出现的高血压或顽固性高血压,伴有上腹部二级以上高调血管杂音。

    (4) 不明原因低热,闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音,脉搏有异常改变者。

    (5) 无脉及有眼底病变者。

    2.诊断标准

    采用1990年美国风湿病学会的分类标准:

    (1)发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。

    (2)肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重,尤以上肢明显。

    (3)肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。

    (4)血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。

    (5)锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。

    (6)动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞 ......

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