BZ19系统性红斑狼疮.doc
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参见附件(89kb)。
系统性红斑狼疮
【概述】
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容：
1、 明确诊断，2、 评估SLE疾病严重程度和活动性，3、 拟订SLE常规治疗方案，4、 处理难控制的病例，5、 抢救SLE危重症，6、 处理或防治药物副作用，7、 处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。
其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
【临床表现】
SLE好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段，女∶男比例为 7 ~ 9∶1。SLE的流行病学在美国多地区的调查报告，其患病率为14.6~122/10万人，我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，其患病率为70/10万人，妇女中则高达115/10万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者发病时就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
1.全身表现：SLE患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。
2.皮肤与粘膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒则提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若出现不明原因局部皮肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或粘膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。
3.关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适，需注意无菌性股骨头坏死。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者，要除外激素所致的肌病。
4.肾脏损害： 又称狼疮性肾炎(lupus nephritis, LN)，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。50%～70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。LN的世界卫生组织(WHO)病理分型为：Ⅰ型正常，Ⅱ型系膜增殖性，Ⅲ型局灶节段增殖性，Ⅳ型弥漫增殖性，Ⅴ型膜性，Ⅵ型肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常I 型和 II 型的预后较好，IV 型和VI 型预后较差。但LN的病理类型是可以转换的，I 型和 II 型者有可能转变为较差的类型，IV 型和V 型者经过免疫抑制剂的治疗，也可以有良好的预后。肾脏病理还可提供LN活动性的指标，如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润，肾小管间质的炎症等均提示LN活动；而肾小球硬化、纤维性新月体，肾小管萎缩和间质纤维化则是LN慢性指标。活动性指标高者，肾损害进展较快，但积极治疗可以逆转；慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度，药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高。
5.神经系统损害：又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎，脑血管病，脱髓鞘综合征，头痛，运动障碍，脊髓病，癫痫发作，急性精神错乱，焦虑，认知障碍，情绪失调，精神障碍；周围神经系统表现包括格林-巴利综合征，植物神经系统功能紊乱，单神经病变，重症肌无力，颅神经病变，神经丛病变，多发性神经病变，共计19种。存在一种或一种以上上述表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮，多与抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白(Ribsomal P)抗体相关；有局灶性神经定位体征的精神神经狼疮，又可进一步分为两种情况，一种伴有抗磷脂抗体阳性，另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动，在治疗上应有所侧重。横贯性脊髓炎在SLE不多见，一旦发生横贯性脊髓炎，应尽早积极治疗。否则造成不可逆的损伤。表现为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性。脊髓的磁共振检查可明确诊断。
6.血液系统表现：SLE常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高，Coomb's试验阳性。SLE本身可出现白细胞减少，治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。SLE的白细胞减少，一般发生在治疗前或疾病复发时，多数对激素治疗敏感；细胞毒药物所致的白细胞减少，其发生与用药相关，恢复也有一定规律。血小板减少与血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和/或脾肿大。
7.肺部表现：SLE常出现胸膜炎，如合并胸腔积液，其性质为渗出液。年轻患者(尤其是女性)的渗出性浆膜腔积液，除结核外应注意SLE的可能性。SLE肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变，与同等程度X线表现的感染性肺炎相比，SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻，痰量较少，一般不咯黄色粘稠痰，如果SLE患者出现明显的咳嗽、粘稠痰或黄痰，提示呼吸道细菌性感染。结核感染在SLE表现常呈不典型性。在持续性发热的患者，应警惕血行播散性粟粒性肺结核的可能，应每周摄胸片，必要时应行肺高分辨率CT(HRCT)检查，结合痰、支气管-肺泡灌洗液的涂片和培养，以明确诊断，及时治疗。SLE所引起的肺间质性病变主要是处于急性和亚急性期的肺间质磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。少数病情危重者、伴有肺动脉高压者或血管炎累及支气管粘膜者可出现咯血。SLE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。SLE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征(shrinking-lung syndrome)。后者表现为肺容积的缩小，横膈上抬，盘状肺不张，呼吸肌功能障碍，而无肺实质、肺血管的受累，也无全身性肌无力、肌炎、血管炎的表现。
8.心脏表现：SLE患者常出现心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。SLE可有心肌炎、心律失常，多数情况下SLE的心肌损害不太严重，但是在重症的SLE，可伴有心功能不全，为预后不良指征。SLE可出现疣状心内膜炎(Libman-Sack 心内膜炎)，病理表现为瓣膜赘生物，其与感染性心内膜炎的区别，疣状心内膜炎瓣膜赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧 ......
系统性红斑狼疮
【概述】
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容：
1、 明确诊断，2、 评估SLE疾病严重程度和活动性，3、 拟订SLE常规治疗方案，4、 处理难控制的病例，5、 抢救SLE危重症，6、 处理或防治药物副作用，7、 处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。
其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
【临床表现】
SLE好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段，女∶男比例为 7 ~ 9∶1。SLE的流行病学在美国多地区的调查报告，其患病率为14.6~122/10万人，我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，其患病率为70/10万人，妇女中则高达115/10万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者发病时就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
1.全身表现：SLE患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。
2.皮肤与粘膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒则提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若出现不明原因局部皮肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或粘膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。
3.关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适，需注意无菌性股骨头坏死。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者，要除外激素所致的肌病。
4.肾脏损害： 又称狼疮性肾炎(lupus nephritis, LN)，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。50%～70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。LN的世界卫生组织(WHO)病理分型为：Ⅰ型正常，Ⅱ型系膜增殖性，Ⅲ型局灶节段增殖性，Ⅳ型弥漫增殖性，Ⅴ型膜性，Ⅵ型肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常I 型和 II 型的预后较好，IV 型和VI 型预后较差。但LN的病理类型是可以转换的，I 型和 II 型者有可能转变为较差的类型，IV 型和V 型者经过免疫抑制剂的治疗，也可以有良好的预后。肾脏病理还可提供LN活动性的指标，如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润，肾小管间质的炎症等均提示LN活动；而肾小球硬化、纤维性新月体，肾小管萎缩和间质纤维化则是LN慢性指标。活动性指标高者，肾损害进展较快，但积极治疗可以逆转；慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度，药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高。
5.神经系统损害：又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎，脑血管病，脱髓鞘综合征，头痛，运动障碍，脊髓病，癫痫发作，急性精神错乱，焦虑，认知障碍，情绪失调，精神障碍；周围神经系统表现包括格林-巴利综合征，植物神经系统功能紊乱，单神经病变，重症肌无力，颅神经病变，神经丛病变，多发性神经病变，共计19种。存在一种或一种以上上述表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮，多与抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白(Ribsomal P)抗体相关；有局灶性神经定位体征的精神神经狼疮，又可进一步分为两种情况，一种伴有抗磷脂抗体阳性，另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动，在治疗上应有所侧重。横贯性脊髓炎在SLE不多见，一旦发生横贯性脊髓炎，应尽早积极治疗。否则造成不可逆的损伤。表现为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性。脊髓的磁共振检查可明确诊断。
6.血液系统表现：SLE常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高，Coomb's试验阳性。SLE本身可出现白细胞减少，治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。SLE的白细胞减少，一般发生在治疗前或疾病复发时，多数对激素治疗敏感；细胞毒药物所致的白细胞减少，其发生与用药相关，恢复也有一定规律。血小板减少与血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和/或脾肿大。
7.肺部表现：SLE常出现胸膜炎，如合并胸腔积液，其性质为渗出液。年轻患者(尤其是女性)的渗出性浆膜腔积液，除结核外应注意SLE的可能性。SLE肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变，与同等程度X线表现的感染性肺炎相比，SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻，痰量较少，一般不咯黄色粘稠痰，如果SLE患者出现明显的咳嗽、粘稠痰或黄痰，提示呼吸道细菌性感染。结核感染在SLE表现常呈不典型性。在持续性发热的患者，应警惕血行播散性粟粒性肺结核的可能，应每周摄胸片，必要时应行肺高分辨率CT(HRCT)检查，结合痰、支气管-肺泡灌洗液的涂片和培养，以明确诊断，及时治疗。SLE所引起的肺间质性病变主要是处于急性和亚急性期的肺间质磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。少数病情危重者、伴有肺动脉高压者或血管炎累及支气管粘膜者可出现咯血。SLE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。SLE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征(shrinking-lung syndrome)。后者表现为肺容积的缩小，横膈上抬，盘状肺不张，呼吸肌功能障碍，而无肺实质、肺血管的受累，也无全身性肌无力、肌炎、血管炎的表现。
8.心脏表现：SLE患者常出现心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。SLE可有心肌炎、心律失常，多数情况下SLE的心肌损害不太严重，但是在重症的SLE，可伴有心功能不全，为预后不良指征。SLE可出现疣状心内膜炎(Libman-Sack 心内膜炎)，病理表现为瓣膜赘生物，其与感染性心内膜炎的区别，疣状心内膜炎瓣膜赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧 ......
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