Still病.doc
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Still病是指发生于儿童的原因不明的全身型慢性关节炎，而成人Still病(adult onset still disease，AOSD)是指成人发生的Still病，是以发热、皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现，伴周围血白细胞增高、肝脾及淋巴结肿大等系统受累的一种临床综合征。过去曾称为变应性亚败血症、Wissler综合征、Wissler-Fanconi综合征、超敏性亚败血症等，1987年以后统一命名为成人Still病，并且认为是一种独立性疾病，它既包括成人发病的Still病，也包括儿童期发生的Still病迁延至成人期复发的连续性病例(儿童型成人Still病)。出现于儿童的Still病与成人Still病除发病年龄不同外，临床表现差异不大[1]，目前基本认为是同一种疾病。过去曾认为AOSD是类风湿关节炎的一种特殊类型，现在大多认为AOSD的发病情况、受累人群、HLA分型、关节受累特征、抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阴性以及病情预后等都与类风湿关节炎明显不同，它们是两种不同的疾病。
一、病因及发病机制
本病的病因和发病机制未明，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关，可能是由于易感个体对致病微生物(如细菌或病毒感染)超抗原的全身性免疫炎症反应，从而引起发热、一过性皮疹、关节痛、外周血白细胞增高等一系列炎症性临床表现。
二、临床表现[2-5]
本病好发于16~35岁青年人，男女患病率基本相等，男：女=1：1~2。临床表现复杂多样，常有多系统受累，主要表现为发热、皮疹、关节炎(痛)，次要表现为咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大。
发热几乎见于所有患者，且常为首发症状。通常是突然高热，一天一个高峰(偶尔一天2个高峰)，体温超过39℃，多在午后或傍晚达高峰，且80%患者不用退热药数小时后或第二天早晨体温即可降至正常。热程可持续数天或数年，反复发作。但尽管病人长期发热，全身情况仍良好，无明显中毒症状。
皮疹见于85%以上患者，表现为弥漫性充血性红色斑丘疹，多见于躯干、颈部及四肢近端，呈一过性，消退后不留痕迹。皮疹多随发热时出现，热退后消失。部分患者在搔抓、摩擦等机械性刺激后皮疹加重或表现明显，称为Koebner征。
患者不一定有关节炎，但几乎100%有关节痛，多影响大关节，以膝(84%)、腕(74%)关节最常见，其次为踝、肩、肘、近端指间关节(半数患者)及掌指关节(1/3患者)。关节症状和体征往往随体温下降而缓解。大多数患者热退后不遗留关节畸形，少数持续性关节炎患者数年后出现关节强直。
咽痛见于半数以上的患者，常在疾病早期出现，有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重，热退后缓解。咽部检查可见咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。淋巴结肿大以颈部、腋下、腹股沟处多见，对称分布，质软，有轻压痛，无粘连，大小不一。约半数病人有轻~中度脾肿大。
其他少见的临床表现包括腹痛、胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎、非化脓性脑膜炎、癫痫、淀粉样变、急性肝、肾功能衰竭、弥漫性血管内凝血、噬血细胞综合征等。
三、实验室检查
本病无特异性诊断指标，实验室检查主要表现为炎症表现及肝功能异常。90%以上患者外周血白细胞总数增高(80%超过15×109/L)，核左移，中性粒细胞分类90%以上。血沉(ESR)明显增快，多在100mm/1h以上。C-反应蛋白(CRP)升高。3/4患者有肝功能异常，主要表现为血清转氨酶及胆红素升高。另外可有贫血、血小板数升高、免疫球蛋白升高、白蛋白降低。90%以上ANA和RF均阴性。血培养及其他细菌学检查均为阴性，骨髓检查呈感染性骨髓象，可出现反应性浆细胞增多(甚至可见浆细胞岛)、噬血细胞及贮铁增多。
近年文献[6]报导血清铁蛋白(serum ferritin，SF)在疾病活动期明显升高，超过正常值5～10倍以上，并与病情活动性平行，可作为本病诊断的参考指标，并可作为观察疾病活动性 和监测疗效的指标。
四、诊断
由于本病临床表现复杂多变或症状不典型，实验室检查又无特异性诊断指标，因此临床上诊断较困难，容易造成误诊、漏诊。临床上遇到具有发热、皮疹和关节炎/关节痛三大主征，白细胞及中性粒细胞增多、ESR增快、血培养阴性、抗生素治疗无效而激素有效四大特点的病例时应考虑本病。具体诊断依据包括：①长期反复发热(高热，每天单峰)而一般情况尚好，中毒症状不明显，热退后如常人；②反复出现与发热有关的一过性、多形性皮疹；③关节炎/关节痛 ......
Still病是指发生于儿童的原因不明的全身型慢性关节炎，而成人Still病(adult onset still disease，AOSD)是指成人发生的Still病，是以发热、皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现，伴周围血白细胞增高、肝脾及淋巴结肿大等系统受累的一种临床综合征。过去曾称为变应性亚败血症、Wissler综合征、Wissler-Fanconi综合征、超敏性亚败血症等，1987年以后统一命名为成人Still病，并且认为是一种独立性疾病，它既包括成人发病的Still病，也包括儿童期发生的Still病迁延至成人期复发的连续性病例(儿童型成人Still病)。出现于儿童的Still病与成人Still病除发病年龄不同外，临床表现差异不大[1]，目前基本认为是同一种疾病。过去曾认为AOSD是类风湿关节炎的一种特殊类型，现在大多认为AOSD的发病情况、受累人群、HLA分型、关节受累特征、抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阴性以及病情预后等都与类风湿关节炎明显不同，它们是两种不同的疾病。
一、病因及发病机制
本病的病因和发病机制未明，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关，可能是由于易感个体对致病微生物(如细菌或病毒感染)超抗原的全身性免疫炎症反应，从而引起发热、一过性皮疹、关节痛、外周血白细胞增高等一系列炎症性临床表现。
二、临床表现[2-5]
本病好发于16~35岁青年人，男女患病率基本相等，男：女=1：1~2。临床表现复杂多样，常有多系统受累，主要表现为发热、皮疹、关节炎(痛)，次要表现为咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大。
发热几乎见于所有患者，且常为首发症状。通常是突然高热，一天一个高峰(偶尔一天2个高峰)，体温超过39℃，多在午后或傍晚达高峰，且80%患者不用退热药数小时后或第二天早晨体温即可降至正常。热程可持续数天或数年，反复发作。但尽管病人长期发热，全身情况仍良好，无明显中毒症状。
皮疹见于85%以上患者，表现为弥漫性充血性红色斑丘疹，多见于躯干、颈部及四肢近端，呈一过性，消退后不留痕迹。皮疹多随发热时出现，热退后消失。部分患者在搔抓、摩擦等机械性刺激后皮疹加重或表现明显，称为Koebner征。
患者不一定有关节炎，但几乎100%有关节痛，多影响大关节，以膝(84%)、腕(74%)关节最常见，其次为踝、肩、肘、近端指间关节(半数患者)及掌指关节(1/3患者)。关节症状和体征往往随体温下降而缓解。大多数患者热退后不遗留关节畸形，少数持续性关节炎患者数年后出现关节强直。
咽痛见于半数以上的患者，常在疾病早期出现，有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重，热退后缓解。咽部检查可见咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。淋巴结肿大以颈部、腋下、腹股沟处多见，对称分布，质软，有轻压痛，无粘连，大小不一。约半数病人有轻~中度脾肿大。
其他少见的临床表现包括腹痛、胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎、非化脓性脑膜炎、癫痫、淀粉样变、急性肝、肾功能衰竭、弥漫性血管内凝血、噬血细胞综合征等。
三、实验室检查
本病无特异性诊断指标，实验室检查主要表现为炎症表现及肝功能异常。90%以上患者外周血白细胞总数增高(80%超过15×109/L)，核左移，中性粒细胞分类90%以上。血沉(ESR)明显增快，多在100mm/1h以上。C-反应蛋白(CRP)升高。3/4患者有肝功能异常，主要表现为血清转氨酶及胆红素升高。另外可有贫血、血小板数升高、免疫球蛋白升高、白蛋白降低。90%以上ANA和RF均阴性。血培养及其他细菌学检查均为阴性，骨髓检查呈感染性骨髓象，可出现反应性浆细胞增多(甚至可见浆细胞岛)、噬血细胞及贮铁增多。
近年文献[6]报导血清铁蛋白(serum ferritin，SF)在疾病活动期明显升高，超过正常值5～10倍以上，并与病情活动性平行，可作为本病诊断的参考指标，并可作为观察疾病活动性 和监测疗效的指标。
四、诊断
由于本病临床表现复杂多变或症状不典型，实验室检查又无特异性诊断指标，因此临床上诊断较困难，容易造成误诊、漏诊。临床上遇到具有发热、皮疹和关节炎/关节痛三大主征，白细胞及中性粒细胞增多、ESR增快、血培养阴性、抗生素治疗无效而激素有效四大特点的病例时应考虑本病。具体诊断依据包括：①长期反复发热(高热，每天单峰)而一般情况尚好，中毒症状不明显，热退后如常人；②反复出现与发热有关的一过性、多形性皮疹；③关节炎/关节痛 ......
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