肾病综合征.ppt
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肾病综合征
一 诊断标准
* 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)
* ⑴尿蛋白≥ 3.5g/d
* ⑵血浆蛋白< 30g/L
* ;⑶水肿
* ⑷血脂升高
* 其中⑴⑵两项为诊断所必备
二 病因
* NS按病因分为
* 原发性与继发性两大类。
* 可由多种病理类型所引起。
病 因
* 原发性NS：各种原发性肾小球疾病是构成肾病综合征的主要原因约占3/4。
* 继发性NS：占1/4，如SLE、过敏性紫癜性肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变性、乙肝相关性肾炎、多发性骨髓瘤、恶性肿瘤、妊高症、药物中毒等
三 病生理改变
* 主要是两个屏障被破坏，* 分子屏障和电荷屏障。肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，形成大量蛋白尿。
* 当肝合成白蛋白不足以弥补丢失和分解时
* 则出现低白蛋白血症，导致血浆胶渗压下降
* 水分从血管内进入组织间隙
* 这是NS水肿的基本原因，以及神经体液等因素也起一定的作用。
病生理改变
* 肝脏合成白蛋白的同时，脂蛋白也被代偿性合成增加而脂蛋白分解减弱，血中出现高胆固醇和(或)高甘油三脂血症，血中低密度和极低密度脂蛋白浓度增加。这是导致高脂血症的重要原因。
示意图
* 胆固醇↑
* 各种原因 高血脂症
* 甘油三脂↑
* 滤过膜通透性↑
* 脂蛋白↑
* 大量蛋白尿(≥3.5g/24h) 低白蛋白血症(≤30g/L) 肝脏
* 白蛋白↑
* 水分自血管外溢 血浆胶渗压↓ 有效循环血容量↓
*
* 组织间隙胸腹腔 肾小球旁器 下丘脑 肾血流量↓
*
* 肾素血管紧张素醛固酮↑ 肾小球滤过率↓
*
肾小管对钠水回吸收↑ 抗利尿素↑ 少尿
*
* 水 肿
四 病理类型及临床特点
* (一) 微小病变型肾病
* 1 病理改变：光镜下：肾小球基本正常近曲小管上皮细胞可见脂肪变性
* 电镜下：可见广泛上皮细胞突融合。
* 荧光镜无免疫球蛋白及补体成份沉积
病理类型及临床特点
* 2 临床特点
* 好发于幼儿、青少年，占80~90%。男性较多
* 近年来老年发病率又有增多趋势，。
* 典型临床表现为NS，一般无持续性高血压及肾功能减退。仅15%可见镜下血尿
临床特点
* 约1/3起病时肾小球滤过率↓严重水肿、少尿，一过性氮质血症。
* 90%对激素治疗反应好，但复发率高达60%，成人的治疗缓解率和复发率均较儿童低。
病理类型及临床特点
* (二)系膜增殖性肾炎
* 是我国成人NS主要原因我国发病率高，在原发性NS中占30%
* 1 病理改变：光镜下可见肾小球系膜细胞及基质弥漫性增生为特点。
* 据增生程度不同分轻、中、重度。
病理类型及临床特点
* 电镜下：系膜细胞增生和系膜区电子高致密物沉积
* 免疫病理：可区分IgA肾病和非IgA系膜增殖性肾炎(各占1/2)
病理类型及临床特点
* IgA肾病-系膜区以IgA沉积为主，常伴C3沉积
* 非IgA系膜增殖性肾炎-系膜区以IgG或IgM沉积为主，常伴C3系膜区沉积
病理类型及临床特点
* 2 临床特点
* 好发于青少年男性，1/2病人有前驱感染史
* 可于上呼吸道感染后急性起病，表现为急性肾炎综合征。
* 非IgA系膜增殖性肾炎50%表现为NS，约70%伴有血尿，镜下血尿占70%，肉眼血尿占30%
* IgA肾病几乎均有血尿(镜下血尿占100%肉眼血尿占60%)NS占15%
临床特点
* 本病对激素的治疗反应取决于系膜增生的严重程度。
* 轻系膜同微小病变，中、重度增生治疗效果差
* IgA肾病以血尿为主者主要保护肾功能辅助中药。
* 合并NS者应用激素。
病理类型及临床特点
* (三) 膜性肾病(MN)是国外成人NS主要原因
* 1 病理变化：以肾小球上皮下(基底膜外侧)免疫复合物沉积，基底膜弥漫性增厚为特点。
病 理
* 分期：Ⅰ期：
* 光镜下：肾小球基本正常。
* 电镜下：可见基底膜上皮侧有电子高密度物质沉积，刺激基底膜产生钉突反应
* 免疫病理：IgG、C3颗粒状均匀沉积于肾小球毛细血管壁。
病 理
* Ⅱ期：光镜、电镜下均可见钉突形成
* 只要光镜下能见到钉突形成即为Ⅱ期
* Ⅲ期：光镜下可见基膜增厚(反应增生之基膜包围免疫复合物)毛细血管襻管腔变窄，肾小球硬化，小管萎缩。
病理类型及临床特点
* 2 临床特点
* 应首先除外继发性膜性肾病(乙肝相关肾炎、SLE-LN膜型、恶性肿瘤等)
* 好发于中老年男性，隐匿起病
* 单纯蛋白尿占20%，NS占80%
* 仅30%伴少量镜下血尿，一般无肉眼血尿 ......
肾病综合征
一 诊断标准
* 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)
* ⑴尿蛋白≥ 3.5g/d
* ⑵血浆蛋白< 30g/L
* ;⑶水肿
* ⑷血脂升高
* 其中⑴⑵两项为诊断所必备
二 病因
* NS按病因分为
* 原发性与继发性两大类。
* 可由多种病理类型所引起。
病 因
* 原发性NS：各种原发性肾小球疾病是构成肾病综合征的主要原因约占3/4。
* 继发性NS：占1/4，如SLE、过敏性紫癜性肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变性、乙肝相关性肾炎、多发性骨髓瘤、恶性肿瘤、妊高症、药物中毒等
三 病生理改变
* 主要是两个屏障被破坏，* 分子屏障和电荷屏障。肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，形成大量蛋白尿。
* 当肝合成白蛋白不足以弥补丢失和分解时
* 则出现低白蛋白血症，导致血浆胶渗压下降
* 水分从血管内进入组织间隙
* 这是NS水肿的基本原因，以及神经体液等因素也起一定的作用。
病生理改变
* 肝脏合成白蛋白的同时，脂蛋白也被代偿性合成增加而脂蛋白分解减弱，血中出现高胆固醇和(或)高甘油三脂血症，血中低密度和极低密度脂蛋白浓度增加。这是导致高脂血症的重要原因。
示意图
* 胆固醇↑
* 各种原因 高血脂症
* 甘油三脂↑
* 滤过膜通透性↑
* 脂蛋白↑
* 大量蛋白尿(≥3.5g/24h) 低白蛋白血症(≤30g/L) 肝脏
* 白蛋白↑
* 水分自血管外溢 血浆胶渗压↓ 有效循环血容量↓
*
* 组织间隙胸腹腔 肾小球旁器 下丘脑 肾血流量↓
*
* 肾素血管紧张素醛固酮↑ 肾小球滤过率↓
*
肾小管对钠水回吸收↑ 抗利尿素↑ 少尿
*
* 水 肿
四 病理类型及临床特点
* (一) 微小病变型肾病
* 1 病理改变：光镜下：肾小球基本正常近曲小管上皮细胞可见脂肪变性
* 电镜下：可见广泛上皮细胞突融合。
* 荧光镜无免疫球蛋白及补体成份沉积
病理类型及临床特点
* 2 临床特点
* 好发于幼儿、青少年，占80~90%。男性较多
* 近年来老年发病率又有增多趋势，。
* 典型临床表现为NS，一般无持续性高血压及肾功能减退。仅15%可见镜下血尿
临床特点
* 约1/3起病时肾小球滤过率↓严重水肿、少尿，一过性氮质血症。
* 90%对激素治疗反应好，但复发率高达60%，成人的治疗缓解率和复发率均较儿童低。
病理类型及临床特点
* (二)系膜增殖性肾炎
* 是我国成人NS主要原因我国发病率高，在原发性NS中占30%
* 1 病理改变：光镜下可见肾小球系膜细胞及基质弥漫性增生为特点。
* 据增生程度不同分轻、中、重度。
病理类型及临床特点
* 电镜下：系膜细胞增生和系膜区电子高致密物沉积
* 免疫病理：可区分IgA肾病和非IgA系膜增殖性肾炎(各占1/2)
病理类型及临床特点
* IgA肾病-系膜区以IgA沉积为主，常伴C3沉积
* 非IgA系膜增殖性肾炎-系膜区以IgG或IgM沉积为主，常伴C3系膜区沉积
病理类型及临床特点
* 2 临床特点
* 好发于青少年男性，1/2病人有前驱感染史
* 可于上呼吸道感染后急性起病，表现为急性肾炎综合征。
* 非IgA系膜增殖性肾炎50%表现为NS，约70%伴有血尿，镜下血尿占70%，肉眼血尿占30%
* IgA肾病几乎均有血尿(镜下血尿占100%肉眼血尿占60%)NS占15%
临床特点
* 本病对激素的治疗反应取决于系膜增生的严重程度。
* 轻系膜同微小病变，中、重度增生治疗效果差
* IgA肾病以血尿为主者主要保护肾功能辅助中药。
* 合并NS者应用激素。
病理类型及临床特点
* (三) 膜性肾病(MN)是国外成人NS主要原因
* 1 病理变化：以肾小球上皮下(基底膜外侧)免疫复合物沉积，基底膜弥漫性增厚为特点。
病 理
* 分期：Ⅰ期：
* 光镜下：肾小球基本正常。
* 电镜下：可见基底膜上皮侧有电子高密度物质沉积，刺激基底膜产生钉突反应
* 免疫病理：IgG、C3颗粒状均匀沉积于肾小球毛细血管壁。
病 理
* Ⅱ期：光镜、电镜下均可见钉突形成
* 只要光镜下能见到钉突形成即为Ⅱ期
* Ⅲ期：光镜下可见基膜增厚(反应增生之基膜包围免疫复合物)毛细血管襻管腔变窄，肾小球硬化，小管萎缩。
病理类型及临床特点
* 2 临床特点
* 应首先除外继发性膜性肾病(乙肝相关肾炎、SLE-LN膜型、恶性肿瘤等)
* 好发于中老年男性，隐匿起病
* 单纯蛋白尿占20%，NS占80%
* 仅30%伴少量镜下血尿，一般无肉眼血尿 ......
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