慢性粒细胞白血病.ppt
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参见附件(159kb)。
慢性粒细胞白血病
目 录
* 一、概述
* 二、临床表现
* 三、实验室检查及其它检查
* 四、慢粒分期
* 五、诊断与鉴别诊断
* 六、治疗
* 七、病程与预后
一、概 述
* 慢性白血病国内以慢性粒细胞白血病(chronic gmnulocytic leukemia)
简称慢粒，最多见。
* 患者年龄以30-40岁居多，20岁以下者罕见。本病发展较援慢，多数患者因急性变而死亡。
二、临床表现
* 慢粒起病缓慢，自发病到就诊时间多在半年至1年。
* 早期多无任何症状，有一些患者常因其他原因就医或体检时无意发现。临床可有低热、出汗及消瘦等代谢亢进表现。
* 脾脏肿大是本病的主要体征。在慢粒早期多数可触及脾脏，晚期几乎都有脾肿大，甚至有巨脾。患者常伴有左上腹坠痛或食后饱胀感。脾栓塞、脾出血及脾周围炎等并发症较其他类型白血病多见。
* 约半数患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛。
* 发热、贫血及出血均不多见。
* 慢粒慢性期一般约1-4年，以后逐渐进入加速期及急变期。
三、实验室检查及其它检查
(一)血 象
* 白细胞计数明显增多为慢粒特征，可高达(100-800)x109/L。
* 白细胞分类可见到各发育阶段的粒系细胞。原粒和早幼粒细胞很少，主要是中幼粒以下各阶段细胞。嗜酸及嗜碱粒细胞均增高。
* 血象的多样化为慢粒特点。
* 在早期，血小板多正常，部分患者增多。晚期血小板渐减少，并可出现贫血。
(二)骨髓象
* 骨髓中有核细胞显著增多，而以粒系为主。其中主要为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞，原粒细胞不超过10%。
* 嗜酸和嗜碱细胞也增多。
* 红系细胞少，粒、红比例增高。
* 巨核细胞增多或正常，晚期减少。
(三)中性粒细胞
碱性磷酸酶(NAP)测定
* 多数慢粒患者NAP缺如或降低，完全缓解时可恢复正常，复发时又下降。
* 本试验有助于区别类白血病反应及其他骨髓增生性疾病，也可作为估计预后的指标。
(四)细胞遗传学检查
* 90%以上患者的血细胞中有一种异常的染色体，称为Ph染色体，9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)，形成bcr/abl融合基因。 Ph染色体阴性者比阳性者差。
四、慢粒分期
(一)慢性期
即稳定期。此期对化疗有效，部分患者可稳定达10年以上。
如无有效治疗，则常死于并发症，如白细胞淤滞、脾梗死或破裂、血栓或出血现象等。
四、慢粒分期
(二)加速期
对通常化疗抗药；不明原因发热、贫血、出血加重；脾脏进行性肿大；血小板进行性降低或增高；外周血嗜碱粒细胞明显增多；原始细胞在血中或骨髓中>O.10；出现Ph以外的染色体异常。
加速期可维持数月至数年。
四、慢粒分期
(三) 急变期
此期临床表现同急性白血病 ......
慢性粒细胞白血病
目 录
* 一、概述
* 二、临床表现
* 三、实验室检查及其它检查
* 四、慢粒分期
* 五、诊断与鉴别诊断
* 六、治疗
* 七、病程与预后
一、概 述
* 慢性白血病国内以慢性粒细胞白血病(chronic gmnulocytic leukemia)
简称慢粒，最多见。
* 患者年龄以30-40岁居多，20岁以下者罕见。本病发展较援慢，多数患者因急性变而死亡。
二、临床表现
* 慢粒起病缓慢，自发病到就诊时间多在半年至1年。
* 早期多无任何症状，有一些患者常因其他原因就医或体检时无意发现。临床可有低热、出汗及消瘦等代谢亢进表现。
* 脾脏肿大是本病的主要体征。在慢粒早期多数可触及脾脏，晚期几乎都有脾肿大，甚至有巨脾。患者常伴有左上腹坠痛或食后饱胀感。脾栓塞、脾出血及脾周围炎等并发症较其他类型白血病多见。
* 约半数患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛。
* 发热、贫血及出血均不多见。
* 慢粒慢性期一般约1-4年，以后逐渐进入加速期及急变期。
三、实验室检查及其它检查
(一)血 象
* 白细胞计数明显增多为慢粒特征，可高达(100-800)x109/L。
* 白细胞分类可见到各发育阶段的粒系细胞。原粒和早幼粒细胞很少，主要是中幼粒以下各阶段细胞。嗜酸及嗜碱粒细胞均增高。
* 血象的多样化为慢粒特点。
* 在早期，血小板多正常，部分患者增多。晚期血小板渐减少，并可出现贫血。
(二)骨髓象
* 骨髓中有核细胞显著增多，而以粒系为主。其中主要为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞，原粒细胞不超过10%。
* 嗜酸和嗜碱细胞也增多。
* 红系细胞少，粒、红比例增高。
* 巨核细胞增多或正常，晚期减少。
(三)中性粒细胞
碱性磷酸酶(NAP)测定
* 多数慢粒患者NAP缺如或降低，完全缓解时可恢复正常，复发时又下降。
* 本试验有助于区别类白血病反应及其他骨髓增生性疾病，也可作为估计预后的指标。
(四)细胞遗传学检查
* 90%以上患者的血细胞中有一种异常的染色体，称为Ph染色体，9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)，形成bcr/abl融合基因。 Ph染色体阴性者比阳性者差。
四、慢粒分期
(一)慢性期
即稳定期。此期对化疗有效，部分患者可稳定达10年以上。
如无有效治疗，则常死于并发症，如白细胞淤滞、脾梗死或破裂、血栓或出血现象等。
四、慢粒分期
(二)加速期
对通常化疗抗药；不明原因发热、贫血、出血加重；脾脏进行性肿大；血小板进行性降低或增高；外周血嗜碱粒细胞明显增多；原始细胞在血中或骨髓中>O.10；出现Ph以外的染色体异常。
加速期可维持数月至数年。
四、慢粒分期
(三) 急变期
此期临床表现同急性白血病 ......
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