出血性疾病总论.ppt
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出血性疾病总论
一、概述
* 定义：出血性疾病是指正常止血机理发生障碍引起的，临床上以自发性出血、轻微损伤后出血过多或出血不止的一组疾病。发病机理有三方面：1、微血管壁异常；2、血小板质和量的改变；3、凝血功能的障碍。
注意：
* 1、出血性疾病的病因：正常止血机能障碍(全身性出血)；
* 2、临床表现：共同表现为自发性出血或 轻微损伤后出血过多、出血不止；
* 3、应与局部因素所致血管破裂出血区别：如：
* 鼻粘膜炎--鼻衄；牙周炎-牙龈出血；
* 肺结核--咯血；消化道溃疡--呕血；
二、正常的止血、凝血机制：
* 正常人体完善的止血功能由血管壁、血小板及凝血系统三方面的因素彼此协同完成。
(一)血管壁：
* 正常情况下，微血管壁都有完整的组织结构：
*内皮细胞层(光滑、带负电荷)
*内膜层-- 基底膜(胶原纤维、VWF- R)
*皮下结缔组织
*中层-- 平滑肌及弹力纤维
*外膜层-- 结缔组织
*内皮细胞层表面光滑、带有负电荷(血小板表面带有负电荷)，可防止血小板在其表面粘附、聚集。内皮细胞之间有透明质酸和硫酸软骨素，起到使内皮细胞紧密连接，完全覆盖在带正电荷的基底膜上。
血管在正常止血过程中的作用：
* 1、反射性收缩，使血管破裂处缩小，血流变慢；
* 2、刺激血小板粘附-形成白色附壁血栓；
* 3、激活凝血系统-形成稳固的红色血栓。
血管在正常止血过程中的作用
* 血管破损
*
* 反射性血管收缩(短，仅15~30秒)
*
* 基底膜暴露
*
* 血流变慢、破裂口缩小内、外源凝血系统
* 血小板粘附
* 血小板聚集、释放止血血栓
*5-TH血管收缩
* TXA2
(二)血小板：
* 在局部形成白色血栓，机械性填塞血管破损处。
1、血小板的结构：
* 血小板呈圆盘状，直径约2-4um，在电镜下可分为三区：
* 1)外周区；
* 2)溶胶 - 凝胶区；
* 3)细胞器区；
1)外周区：(粘附作用)
* A、 外衣层：含有粘多糖、糖蛋白、血浆蛋白、纤维蛋白原、 凝血因子V、XI、XII；
*B、膜层：保持血小板完整性；
*C、膜下层：保持血小板在静止状态时形态和激活时的伪足形成；
* 糖蛋白共有5类：GPI-V，其中GP1b、GPIIb与GPIIIa与血小板的粘附、聚集功能有关。
2)溶胶-凝胶区：
*由许多纤维成分组成，含散在分布的微细丝、微细管、肌动蛋白、肌球蛋白，，与血块退缩功能有关；使血小板析出水份，形成结构更加紧密的血栓。
3)细胞器区：
*含α颗粒、致密体、线粒体、糖原颗粒、高尔基体；
* α颗粒：数量多，颗粒内含有多种蛋白质，如血小板第4因子、血小板衍生生长因子、纤维连接素；
* 致密体：含有钙、ADP、ATP|、5-羟色胺、焦磷酸盐、抗血浆素；
2、血小板的凝血作用：
* 在局部粘附、聚集，形成白色血栓，机械性地填塞血管破损处，达到初步止血。
(1)粘附：血小板结合在胶原 纤维上
* 血小板粘附作用的机理至今尚未完全阐明，近年的研究证明与以下三方面有关：
*a、血小板膜糖蛋白GPIb；
*b、血管性假血友病因子(VWF)；
*c、血管壁胶原纤维上的VWF受体；
* 血管破损处内皮细胞缺损，下面的胶原纤维暴露，胶原纤维上的VWF-R暴露，VWF与其受体结合，GPIb再与VWF结合，使血小板在血管壁上粘附。
(2)聚集：血处板发生彼此粘 附现象(聚集共有二相)
*目前认为胞浆中Ca2+升高，可使GPIIb与GPIIIa结合，形成GPIIb/IIIa复合物。该复合物具有受体的作用，并可通过凝血酶的两个γ链使血小板形成桥式连接：
* r链 r链
* GPIIb/IIIa--凝血酶--GPIIb/IIIa
*血小板 血小板
(3)释放：血小板将颗粒内容物释放到细胞外
*第一相聚集后，血小板发生变形，并释放出5-HT、ADP及PF3，促进血小板的第二相聚集，使粘附着的血小板聚集物增大形成血小板血栓。
(4)聚集调节：
* A、凡能使血小板中cAMP浓度增高的物质，均能抑制血小板聚集；如：α-肾上腺素能阻滞剂、β-肾上腺素能兴奋剂、腺苷、咖啡因、茶碱、潘生丁等；
机理：
* B、凡能使血小板中cAMP减少的物质，均能增强聚集；如ADP、凝血酶、肾上腺素、胶原等；
* C、钙离子阻滞剂可阻碍钙离子流通，使胞内钙离子浓度下降，抑制聚集；
* D、阿斯匹林及非甾体类抗炎药物因影响花生四烯酸代谢(TXA2、PGH2)及影响ADP由血小板释放，而抑制血小板聚集；
* E、小剂量ADP可致第一相聚集(初步聚集)，但此为可逆的，数分钟后血小板解聚；
* F、大剂量ADP可致第二相聚集(次发聚集)，不可逆。
血小板在止血过程中的作用
* 血管破损
* RBC胶原纤维上VWF受体暴露 内、外源凝血
* 系统激活
* ADP 血小板粘附
*血小板第一相聚集(初步) 凝血酶
* 肾上腺素 释放 PF3
*5-TH
*血小板第二相聚集(次发、不可逆)
* 血管收缩 白色血栓 纤维蛋白
* 其它细胞
* 止血 红色血栓
*
(三)凝血系统：--主要成分为一系列的凝血因子
*存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原，血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果。当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成"瀑布样反应"。凝血过程一旦开始，一定会进行到底；凝血过程有一自行扩大的正反馈作用。
1、凝血因子
*A、凝血因子均以罗马数字命名，且是以各因子发现的先后为序的，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序；
*B、凝血因子I--XIII共12个，无VI。现已证实因子VI并不是一个独立的因子，是因子V的激活状态；
*C、被激活的因子在罗马数字右下方注以"a"字；
*D、除Ca2+(IV)外，均为蛋白质；
*E、I、II、V、VII、IX、X在肝内产生，其中II、VII、IX、X的生成依赖VitK。
凝血因子名称对照
(2)凝血过程：
* 凝血系统：
* 外源性凝血系统
* 凝血活酶形成
* 内源性凝血系统 }凝血酶形成
*纤维蛋白形成
凝血过程(凝血活酶形成)
*内源性凝血系统外源性凝血系统
* (接触胶原纤维) (组织因子)
* Ca2+
*
*XIIaXII VIIaVII
*
*
*XI XI a
*
* IX IXa
*VIII
*Ca
* PF3
*
* X Xa，V，Ca2+，磷脂
*
* VIII
*Ca
*PF3
*
*
* XXa
* V
*Ca
* 磷脂
*
凝血过程(凝血酶形成)
*Xa
* V
*Ca
* 磷脂
*
* 凝血酶原 凝血酶
凝血过程(纤维蛋白形成)
*凝血酶
*纤维蛋白原 XIII
*
* 纤维蛋白单体XIIIa
*
* 以共价键聚合的纤维蛋白网络
三、出血性疾病的分类
* 根据发病机理，可作如下分类：
*血管壁异常；
*血小板异常；
*凝血系统异常；
*以上三类又可分为先天性和获得性。
(一)血管壁异常
* 1、先天性：
*(1)、遗传性出血性毛细血管扩张症：毛细血管、小动脉、小静脉管壁变薄，往往仅由单层内皮细胞组成，周围只有一些疏松的结缔组织，缺乏平滑肌及弹力纤维。
* (2)、爱唐综合征：为先天性胶原纤维合成减少，抵抗力减低，易出血。
(一)血管壁异常
* 2、获得性：
*(1)感染：如流行性出血热、败血症--血管壁炎性损害；
* (2)代谢性障碍：如维生素C缺乏症、糖尿病、尿毒症等-胶原合成障碍；
* (3)结缔组织疾病：SLE-抗原抗体复合物沉积在血管壁上；
* (4)过敏性疾病：过敏性紫癜；
* (5)化学或生物性因子：颠茄、奎宁、蛇毒、蜂毒；
(二)血小板异常
* 1、血小板数量减少；......（后略) ......
出血性疾病总论
一、概述
* 定义：出血性疾病是指正常止血机理发生障碍引起的，临床上以自发性出血、轻微损伤后出血过多或出血不止的一组疾病。发病机理有三方面：1、微血管壁异常；2、血小板质和量的改变；3、凝血功能的障碍。
注意：
* 1、出血性疾病的病因：正常止血机能障碍(全身性出血)；
* 2、临床表现：共同表现为自发性出血或 轻微损伤后出血过多、出血不止；
* 3、应与局部因素所致血管破裂出血区别：如：
* 鼻粘膜炎--鼻衄；牙周炎-牙龈出血；
* 肺结核--咯血；消化道溃疡--呕血；
二、正常的止血、凝血机制：
* 正常人体完善的止血功能由血管壁、血小板及凝血系统三方面的因素彼此协同完成。
(一)血管壁：
* 正常情况下，微血管壁都有完整的组织结构：
*内皮细胞层(光滑、带负电荷)
*内膜层-- 基底膜(胶原纤维、VWF- R)
*皮下结缔组织
*中层-- 平滑肌及弹力纤维
*外膜层-- 结缔组织
*内皮细胞层表面光滑、带有负电荷(血小板表面带有负电荷)，可防止血小板在其表面粘附、聚集。内皮细胞之间有透明质酸和硫酸软骨素，起到使内皮细胞紧密连接，完全覆盖在带正电荷的基底膜上。
血管在正常止血过程中的作用：
* 1、反射性收缩，使血管破裂处缩小，血流变慢；
* 2、刺激血小板粘附-形成白色附壁血栓；
* 3、激活凝血系统-形成稳固的红色血栓。
血管在正常止血过程中的作用
* 血管破损
*
* 反射性血管收缩(短，仅15~30秒)
*
* 基底膜暴露
*
* 血流变慢、破裂口缩小内、外源凝血系统
* 血小板粘附
* 血小板聚集、释放止血血栓
*5-TH血管收缩
* TXA2
(二)血小板：
* 在局部形成白色血栓，机械性填塞血管破损处。
1、血小板的结构：
* 血小板呈圆盘状，直径约2-4um，在电镜下可分为三区：
* 1)外周区；
* 2)溶胶 - 凝胶区；
* 3)细胞器区；
1)外周区：(粘附作用)
* A、 外衣层：含有粘多糖、糖蛋白、血浆蛋白、纤维蛋白原、 凝血因子V、XI、XII；
*B、膜层：保持血小板完整性；
*C、膜下层：保持血小板在静止状态时形态和激活时的伪足形成；
* 糖蛋白共有5类：GPI-V，其中GP1b、GPIIb与GPIIIa与血小板的粘附、聚集功能有关。
2)溶胶-凝胶区：
*由许多纤维成分组成，含散在分布的微细丝、微细管、肌动蛋白、肌球蛋白，，与血块退缩功能有关；使血小板析出水份，形成结构更加紧密的血栓。
3)细胞器区：
*含α颗粒、致密体、线粒体、糖原颗粒、高尔基体；
* α颗粒：数量多，颗粒内含有多种蛋白质，如血小板第4因子、血小板衍生生长因子、纤维连接素；
* 致密体：含有钙、ADP、ATP|、5-羟色胺、焦磷酸盐、抗血浆素；
2、血小板的凝血作用：
* 在局部粘附、聚集，形成白色血栓，机械性地填塞血管破损处，达到初步止血。
(1)粘附：血小板结合在胶原 纤维上
* 血小板粘附作用的机理至今尚未完全阐明，近年的研究证明与以下三方面有关：
*a、血小板膜糖蛋白GPIb；
*b、血管性假血友病因子(VWF)；
*c、血管壁胶原纤维上的VWF受体；
* 血管破损处内皮细胞缺损，下面的胶原纤维暴露，胶原纤维上的VWF-R暴露，VWF与其受体结合，GPIb再与VWF结合，使血小板在血管壁上粘附。
(2)聚集：血处板发生彼此粘 附现象(聚集共有二相)
*目前认为胞浆中Ca2+升高，可使GPIIb与GPIIIa结合，形成GPIIb/IIIa复合物。该复合物具有受体的作用，并可通过凝血酶的两个γ链使血小板形成桥式连接：
* r链 r链
* GPIIb/IIIa--凝血酶--GPIIb/IIIa
*血小板 血小板
(3)释放：血小板将颗粒内容物释放到细胞外
*第一相聚集后，血小板发生变形，并释放出5-HT、ADP及PF3，促进血小板的第二相聚集，使粘附着的血小板聚集物增大形成血小板血栓。
(4)聚集调节：
* A、凡能使血小板中cAMP浓度增高的物质，均能抑制血小板聚集；如：α-肾上腺素能阻滞剂、β-肾上腺素能兴奋剂、腺苷、咖啡因、茶碱、潘生丁等；
机理：
* B、凡能使血小板中cAMP减少的物质，均能增强聚集；如ADP、凝血酶、肾上腺素、胶原等；
* C、钙离子阻滞剂可阻碍钙离子流通，使胞内钙离子浓度下降，抑制聚集；
* D、阿斯匹林及非甾体类抗炎药物因影响花生四烯酸代谢(TXA2、PGH2)及影响ADP由血小板释放，而抑制血小板聚集；
* E、小剂量ADP可致第一相聚集(初步聚集)，但此为可逆的，数分钟后血小板解聚；
* F、大剂量ADP可致第二相聚集(次发聚集)，不可逆。
血小板在止血过程中的作用
* 血管破损
* RBC胶原纤维上VWF受体暴露 内、外源凝血
* 系统激活
* ADP 血小板粘附
*血小板第一相聚集(初步) 凝血酶
* 肾上腺素 释放 PF3
*5-TH
*血小板第二相聚集(次发、不可逆)
* 血管收缩 白色血栓 纤维蛋白
* 其它细胞
* 止血 红色血栓
*
(三)凝血系统：--主要成分为一系列的凝血因子
*存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原，血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果。当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成"瀑布样反应"。凝血过程一旦开始，一定会进行到底；凝血过程有一自行扩大的正反馈作用。
1、凝血因子
*A、凝血因子均以罗马数字命名，且是以各因子发现的先后为序的，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序；
*B、凝血因子I--XIII共12个，无VI。现已证实因子VI并不是一个独立的因子，是因子V的激活状态；
*C、被激活的因子在罗马数字右下方注以"a"字；
*D、除Ca2+(IV)外，均为蛋白质；
*E、I、II、V、VII、IX、X在肝内产生，其中II、VII、IX、X的生成依赖VitK。
凝血因子名称对照
(2)凝血过程：
* 凝血系统：
* 外源性凝血系统
* 凝血活酶形成
* 内源性凝血系统 }凝血酶形成
*纤维蛋白形成
凝血过程(凝血活酶形成)
*内源性凝血系统外源性凝血系统
* (接触胶原纤维) (组织因子)
* Ca2+
*
*XIIaXII VIIaVII
*
*
*XI XI a
*
* IX IXa
*VIII
*Ca
* PF3
*
* X Xa，V，Ca2+，磷脂
*
* VIII
*Ca
*PF3
*
*
* XXa
* V
*Ca
* 磷脂
*
凝血过程(凝血酶形成)
*Xa
* V
*Ca
* 磷脂
*
* 凝血酶原 凝血酶
凝血过程(纤维蛋白形成)
*凝血酶
*纤维蛋白原 XIII
*
* 纤维蛋白单体XIIIa
*
* 以共价键聚合的纤维蛋白网络
三、出血性疾病的分类
* 根据发病机理，可作如下分类：
*血管壁异常；
*血小板异常；
*凝血系统异常；
*以上三类又可分为先天性和获得性。
(一)血管壁异常
* 1、先天性：
*(1)、遗传性出血性毛细血管扩张症：毛细血管、小动脉、小静脉管壁变薄，往往仅由单层内皮细胞组成，周围只有一些疏松的结缔组织，缺乏平滑肌及弹力纤维。
* (2)、爱唐综合征：为先天性胶原纤维合成减少，抵抗力减低，易出血。
(一)血管壁异常
* 2、获得性：
*(1)感染：如流行性出血热、败血症--血管壁炎性损害；
* (2)代谢性障碍：如维生素C缺乏症、糖尿病、尿毒症等-胶原合成障碍；
* (3)结缔组织疾病：SLE-抗原抗体复合物沉积在血管壁上；
* (4)过敏性疾病：过敏性紫癜；
* (5)化学或生物性因子：颠茄、奎宁、蛇毒、蜂毒；
(二)血小板异常
* 1、血小板数量减少；......（后略) ......
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