出血性疾病总论.ppt
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出血性疾病总论
一、概述
* 定义：出血性疾病是指正常止血机理发生障碍引起的，临床上以自发性出血、轻微损伤后出血过多或出血不止的一组疾病。发病机理有三方面：1、微血管壁异常；2、血小板质和量的改变；3、凝血功能的障碍。
注意：
* 1、出血性疾病的病因：正常止血机能障 碍(全身性出血)；
* 2、临床表现：共同表现为自发性出血或 轻微损伤后出血过多、出血不止；
* 3、应与局部因素所致血管破裂出血区别：如：
* 鼻粘膜炎--鼻衄；牙周炎-牙龈出血；
* 肺结核--咯血；消化道溃疡--呕血；
二、正常的止血、凝血机制：
* 正常人体完善的止血功能由血管壁、血小板及凝血系统三方面的因素彼此协同完成。
(一)血管壁：
* 正常情况下，微血管壁都有完整的组织结构：
* 内皮细胞层(光滑、带负电荷)
* 内膜层-- 基底膜(胶原纤维、VWF- R)
* 皮下结缔组织
* 中 层-- 平滑肌及弹力纤维
* 外膜层-- 结缔组织
* 内皮细胞层表面光滑、带有负电荷(血小板表面带有负电荷)，可防止血小板在其表面粘附、聚集。内皮细胞之间有透明质酸和硫酸软骨素，起到使内皮细胞紧密连接，完全覆盖在带正电荷的基底膜上。
血管在正常止血过程中的作用：
* 1、反射性收缩，使血管破裂处缩小，血流变慢；
* 2、刺激血小板粘附-形成白色附壁血栓；
* 3、激活凝血系统-形成稳固的红色血栓。
血管在正常止血过程中的作用
* 血管破损
*
* 反射性血管收缩 (短，仅15~30秒)
*
* 基底膜暴露
*
* 血流变慢、破裂口缩小 内、外源凝血系统
* 血小板粘附
* 血小板聚集、释放 止血 血 栓
* 5-TH 血管收缩
* TXA2
(二)血小板：
* 在局部形成白色血栓，机械性填塞血管破损处。
1、血小板的结构：
* 血小板呈圆盘状，直径约2-4um，在电镜下可分为三区：
* 1)外周区；
* 2)溶胶 - 凝胶区；
* 3)细胞器区；
1)外周区：(粘附作用)
* A、 外衣层：含有粘多糖、糖蛋白、血浆蛋白、 纤维蛋白原、 凝血因子V、XI、XII；
* B、膜层：保持血小板完整性；
* C、膜下层：保持血小板在静止状态时形态和激活时的伪足形成；
* 糖蛋白共有5类：GPI-V，其中GP1b、GPIIb与GPIIIa与血小板的粘附、聚集功能有关。
2)溶胶-凝胶区：
* 由许多纤维成分组成，含散在分布的微细丝、微细管、肌动蛋白、肌球蛋白，，与血块退缩功能有关；使血小板析出水份，形成结构更加紧密的血栓。
3)细胞器区：
* 含α颗粒、致密体、线粒体、糖原颗粒、高尔基体；
* α颗粒：数量多，颗粒内含有多种蛋白质，如血小板第4因子、血小板衍生生长因子、纤维连接素；
* 致密体：含有钙、ADP、ATP|、5-羟色胺、焦磷酸盐、抗血浆素；
2、血小板的凝血作用：
* 在局部粘附、聚集，形成白色血栓，机械性地填塞血管破损处，达到初步止血。
(1)粘附：血小板结合在胶原 纤维上
* 血小板粘附作用的机理至今尚未完全阐明，近年的研究证明与以下三方面有关：
* a、血小板膜糖蛋白GPIb；
* b、血管性假血友病因子(VWF)；
* c、血管壁胶原纤维上的VWF受体；
* 血管破损处内皮细胞缺损，下面的胶原纤维暴露，胶原纤维上的VWF-R暴露，VWF与其受体结合，GPIb再与VWF结合，使血小板在血管壁上粘附。
(2)聚集：血处板发生彼此粘 附现象(聚集共有二相)
* 目前认为胞浆中Ca2+升高，可使GPIIb与GPIIIa结合，形成GPIIb/IIIa复合物。该复合物具有受体的作用，并可通过凝血酶的两个γ链使血小板形成桥式连接：
* r链 r链
* GPIIb/IIIa--凝血酶--GPIIb/IIIa
* 血小板 血小板
(3)释放：血小板将颗粒内容物释放到细胞外
* 第一相聚集后，血小板发生变形，并释放出5-HT、ADP及PF3，促进血小板的第二相聚集，使粘附着的血小板聚集物增大形成血小板血栓。
(4)聚集调节：
* A、凡能使血小板中cAMP浓度增高的物质，均能抑制血小板聚集；如：α-肾上腺素能阻滞剂、β-肾上腺素能兴奋剂、腺苷、咖啡因、茶碱、潘生丁等；
机理：
* B、凡能使血小板中cAMP减少的物质，均能增强聚集；如ADP、凝血酶、肾上腺素、胶原等；
* C、钙离子阻滞剂可阻碍钙离子流通，使胞内钙离子浓度下降，抑制聚集；
* D、阿斯匹林及非甾体类抗炎药物因影响花生四烯酸代谢(TXA2、PGH2)及影响ADP由血小板释放，而抑制血小板聚集；
* E、小剂量ADP可致第一相聚集(初步聚集)，但此为可逆的，数分钟后血小板解聚；
* F、大剂量ADP可致第二相聚集(次发聚集)，不可逆。
血小板在止血过程中的作用
* 血管破损
* RBC 胶原纤维上VWF受体暴露 内、外源凝血
* 系统激活
* ADP 血小板粘附
* 血小板第一相聚集(初步) 凝血酶 ......
出血性疾病总论
一、概述
* 定义：出血性疾病是指正常止血机理发生障碍引起的，临床上以自发性出血、轻微损伤后出血过多或出血不止的一组疾病。发病机理有三方面：1、微血管壁异常；2、血小板质和量的改变；3、凝血功能的障碍。
注意：
* 1、出血性疾病的病因：正常止血机能障 碍(全身性出血)；
* 2、临床表现：共同表现为自发性出血或 轻微损伤后出血过多、出血不止；
* 3、应与局部因素所致血管破裂出血区别：如：
* 鼻粘膜炎--鼻衄；牙周炎-牙龈出血；
* 肺结核--咯血；消化道溃疡--呕血；
二、正常的止血、凝血机制：
* 正常人体完善的止血功能由血管壁、血小板及凝血系统三方面的因素彼此协同完成。
(一)血管壁：
* 正常情况下，微血管壁都有完整的组织结构：
* 内皮细胞层(光滑、带负电荷)
* 内膜层-- 基底膜(胶原纤维、VWF- R)
* 皮下结缔组织
* 中 层-- 平滑肌及弹力纤维
* 外膜层-- 结缔组织
* 内皮细胞层表面光滑、带有负电荷(血小板表面带有负电荷)，可防止血小板在其表面粘附、聚集。内皮细胞之间有透明质酸和硫酸软骨素，起到使内皮细胞紧密连接，完全覆盖在带正电荷的基底膜上。
血管在正常止血过程中的作用：
* 1、反射性收缩，使血管破裂处缩小，血流变慢；
* 2、刺激血小板粘附-形成白色附壁血栓；
* 3、激活凝血系统-形成稳固的红色血栓。
血管在正常止血过程中的作用
* 血管破损
*
* 反射性血管收缩 (短，仅15~30秒)
*
* 基底膜暴露
*
* 血流变慢、破裂口缩小 内、外源凝血系统
* 血小板粘附
* 血小板聚集、释放 止血 血 栓
* 5-TH 血管收缩
* TXA2
(二)血小板：
* 在局部形成白色血栓，机械性填塞血管破损处。
1、血小板的结构：
* 血小板呈圆盘状，直径约2-4um，在电镜下可分为三区：
* 1)外周区；
* 2)溶胶 - 凝胶区；
* 3)细胞器区；
1)外周区：(粘附作用)
* A、 外衣层：含有粘多糖、糖蛋白、血浆蛋白、 纤维蛋白原、 凝血因子V、XI、XII；
* B、膜层：保持血小板完整性；
* C、膜下层：保持血小板在静止状态时形态和激活时的伪足形成；
* 糖蛋白共有5类：GPI-V，其中GP1b、GPIIb与GPIIIa与血小板的粘附、聚集功能有关。
2)溶胶-凝胶区：
* 由许多纤维成分组成，含散在分布的微细丝、微细管、肌动蛋白、肌球蛋白，，与血块退缩功能有关；使血小板析出水份，形成结构更加紧密的血栓。
3)细胞器区：
* 含α颗粒、致密体、线粒体、糖原颗粒、高尔基体；
* α颗粒：数量多，颗粒内含有多种蛋白质，如血小板第4因子、血小板衍生生长因子、纤维连接素；
* 致密体：含有钙、ADP、ATP|、5-羟色胺、焦磷酸盐、抗血浆素；
2、血小板的凝血作用：
* 在局部粘附、聚集，形成白色血栓，机械性地填塞血管破损处，达到初步止血。
(1)粘附：血小板结合在胶原 纤维上
* 血小板粘附作用的机理至今尚未完全阐明，近年的研究证明与以下三方面有关：
* a、血小板膜糖蛋白GPIb；
* b、血管性假血友病因子(VWF)；
* c、血管壁胶原纤维上的VWF受体；
* 血管破损处内皮细胞缺损，下面的胶原纤维暴露，胶原纤维上的VWF-R暴露，VWF与其受体结合，GPIb再与VWF结合，使血小板在血管壁上粘附。
(2)聚集：血处板发生彼此粘 附现象(聚集共有二相)
* 目前认为胞浆中Ca2+升高，可使GPIIb与GPIIIa结合，形成GPIIb/IIIa复合物。该复合物具有受体的作用，并可通过凝血酶的两个γ链使血小板形成桥式连接：
* r链 r链
* GPIIb/IIIa--凝血酶--GPIIb/IIIa
* 血小板 血小板
(3)释放：血小板将颗粒内容物释放到细胞外
* 第一相聚集后，血小板发生变形，并释放出5-HT、ADP及PF3，促进血小板的第二相聚集，使粘附着的血小板聚集物增大形成血小板血栓。
(4)聚集调节：
* A、凡能使血小板中cAMP浓度增高的物质，均能抑制血小板聚集；如：α-肾上腺素能阻滞剂、β-肾上腺素能兴奋剂、腺苷、咖啡因、茶碱、潘生丁等；
机理：
* B、凡能使血小板中cAMP减少的物质，均能增强聚集；如ADP、凝血酶、肾上腺素、胶原等；
* C、钙离子阻滞剂可阻碍钙离子流通，使胞内钙离子浓度下降，抑制聚集；
* D、阿斯匹林及非甾体类抗炎药物因影响花生四烯酸代谢(TXA2、PGH2)及影响ADP由血小板释放，而抑制血小板聚集；
* E、小剂量ADP可致第一相聚集(初步聚集)，但此为可逆的，数分钟后血小板解聚；
* F、大剂量ADP可致第二相聚集(次发聚集)，不可逆。
血小板在止血过程中的作用
* 血管破损
* RBC 胶原纤维上VWF受体暴露 内、外源凝血
* 系统激活
* ADP 血小板粘附
* 血小板第一相聚集(初步) 凝血酶 ......
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