HELLP综合症的诊断及处理.ppt
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参见附件(744kb)。
HELLP综合征
诊断和处理
北京大学第一医院 杨慧霞
HELLP综合征的定义
? HELLP综合征是指妊娠高血压综合征(妊高征)伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高(Elevated liver function)以及血小板减少( Low platelet count)的一组临床综合征，为严重并发症。
? 1954年，Pritchard等首次进行报道。
? 1982年Weinstein对其正式命名。
HELLP综合征的分类
? HELLP综合征的分类(美国Tennessee大学) 完全性HELLP综合征：
三项指标均异常
部分性HELLP综合征：
一项或两项指标异常
? 根据血小板(Martin)分类
I类：BPC<50,000/mm3
II类：BPC<100,000/mm3
III类: BPC<150,000/mm3
HELLP综合征的发病率
? HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症，母儿预后极差。多见于白人、经产妇、>35岁等
? 国外文献报道：
5~15%妊高征合并HELLP
重度妊高征10~20%
? 我院近十年，HELLP占重度妊高征6.1%
HELLP综合征病因、发病机制
(1)
? HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。
? 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。
? 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。
? 近年研究表明:LCHAD缺乏
(long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶)
HELLP综合征病因、发病机制(2)
? 全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。
? 由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高
HELLP综合征病因、发病机制(3)
? 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少；
? 促使血栓环素A2(TXA2)和内皮素等收缩血管因子释放增加
HELLP综合征病因、发病机制(4)
? 肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶(ALT、LDH)释放入血，血中肝酶升高。
? 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂
HELLP综合征临床表现
? 发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊高征， 少数(20%)无明显高血压和蛋白尿
? 多数发生在产前；1/3HELLP发生产后
? 临床症状各异，80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等；
少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸
完全性和部分性HELLP综合征比较
妊高征 HELLP分组
完全性(%) 部分性(%) 合计(%)
19 11
轻 2 (11) 4(36) 6(20)
中 1(5) 3(28) 4(13)
重 16(84)* 4(36) 20(67)
HELLP综合征实验室检查
实验室检查为HELLP综合征确诊的依据
? 血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加
? 肝功检查：肝酶和胆红素异常升高
? LDH升高(敏感指标)
HELLP对孕、产妇的影响(1)
孕产妇合并症明显增加：
? DIC 21%， DIC出现预示病情预后不佳
? 胎盘早剥16%
? 急性肾衰7.7%
? 肺水肿6%
? 肝被膜下出血、肝破裂
? 视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；
HELLP对孕、产妇的影响(2)
? I类HELLP综合症的患者合并症最多；
? 产后并发HELLP者，易并发肺水肿、肾衰，多脏器衰竭....
? 孕产妇死亡高(0~24%)主要死于：
肝脏破裂出血、DIC、急性肾衰、肺水肿等
HELLP对围产儿的影响
? 早产：70%以上；
动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高
FGR(fetal growth restriction)或
NRDS、感染等发生率高
? 围产儿死亡率：7.7%?60%--HELLP对母儿的影响取决于：病情程度、是否得到及时诊断和处理
表1 完全性和部分性HELLP综合征的比较
PLT ALT AST TBIL LDH 特殊症状
完全性 49±21 117±82 185±36 24±10 622±481 12
部分性 69±33 115±94 164±27 14±6 369±101* 2*
*P<0.05
表1 完全性和部分性HELLP综合征的比较
孕周 C-S率 出生体重 PNM
(周) % (Kg) %
完全性 32 ±4 95 1617±603 21
部分性 36±3* 73 2381±786* 9
*P<0.05
HELLP综合征的诊断(1)
? 在确诊妊高征的基础上
? 完全性HELLP综合征的诊断：
-血管内溶血： ......
HELLP综合征
诊断和处理
北京大学第一医院 杨慧霞
HELLP综合征的定义
? HELLP综合征是指妊娠高血压综合征(妊高征)伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高(Elevated liver function)以及血小板减少( Low platelet count)的一组临床综合征，为严重并发症。
? 1954年，Pritchard等首次进行报道。
? 1982年Weinstein对其正式命名。
HELLP综合征的分类
? HELLP综合征的分类(美国Tennessee大学) 完全性HELLP综合征：
三项指标均异常
部分性HELLP综合征：
一项或两项指标异常
? 根据血小板(Martin)分类
I类：BPC<50,000/mm3
II类：BPC<100,000/mm3
III类: BPC<150,000/mm3
HELLP综合征的发病率
? HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症，母儿预后极差。多见于白人、经产妇、>35岁等
? 国外文献报道：
5~15%妊高征合并HELLP
重度妊高征10~20%
? 我院近十年，HELLP占重度妊高征6.1%
HELLP综合征病因、发病机制
(1)
? HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。
? 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。
? 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。
? 近年研究表明:LCHAD缺乏
(long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶)
HELLP综合征病因、发病机制(2)
? 全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。
? 由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高
HELLP综合征病因、发病机制(3)
? 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少；
? 促使血栓环素A2(TXA2)和内皮素等收缩血管因子释放增加
HELLP综合征病因、发病机制(4)
? 肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶(ALT、LDH)释放入血，血中肝酶升高。
? 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂
HELLP综合征临床表现
? 发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊高征， 少数(20%)无明显高血压和蛋白尿
? 多数发生在产前；1/3HELLP发生产后
? 临床症状各异，80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等；
少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸
完全性和部分性HELLP综合征比较
妊高征 HELLP分组
完全性(%) 部分性(%) 合计(%)
19 11
轻 2 (11) 4(36) 6(20)
中 1(5) 3(28) 4(13)
重 16(84)* 4(36) 20(67)
HELLP综合征实验室检查
实验室检查为HELLP综合征确诊的依据
? 血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加
? 肝功检查：肝酶和胆红素异常升高
? LDH升高(敏感指标)
HELLP对孕、产妇的影响(1)
孕产妇合并症明显增加：
? DIC 21%， DIC出现预示病情预后不佳
? 胎盘早剥16%
? 急性肾衰7.7%
? 肺水肿6%
? 肝被膜下出血、肝破裂
? 视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；
HELLP对孕、产妇的影响(2)
? I类HELLP综合症的患者合并症最多；
? 产后并发HELLP者，易并发肺水肿、肾衰，多脏器衰竭....
? 孕产妇死亡高(0~24%)主要死于：
肝脏破裂出血、DIC、急性肾衰、肺水肿等
HELLP对围产儿的影响
? 早产：70%以上；
动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高
FGR(fetal growth restriction)或
NRDS、感染等发生率高
? 围产儿死亡率：7.7%?60%--HELLP对母儿的影响取决于：病情程度、是否得到及时诊断和处理
表1 完全性和部分性HELLP综合征的比较
PLT ALT AST TBIL LDH 特殊症状
完全性 49±21 117±82 185±36 24±10 622±481 12
部分性 69±33 115±94 164±27 14±6 369±101* 2*
*P<0.05
表1 完全性和部分性HELLP综合征的比较
孕周 C-S率 出生体重 PNM
(周) % (Kg) %
完全性 32 ±4 95 1617±603 21
部分性 36±3* 73 2381±786* 9
*P<0.05
HELLP综合征的诊断(1)
? 在确诊妊高征的基础上
? 完全性HELLP综合征的诊断：
-血管内溶血： ......
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