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参见附件(267kb)。
系统性红斑狼疮
概述
* 系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点。
* 有内脏(肾、中枢神经)损害者预后较差。本病在我国的患病率为1/1 000，高于西方国家报道的l/2 000。以女性多见，尤其是20～40岁的育龄女性。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后已较前明显改善。
病因
* 一、遗传
* 1.流行病学及家系调查资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭。单卵双胞胎患SLE者5～10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。然而，大部分病例不显示有遗传性。
* 2.易感基因
* 二、环境因素
* 1.阳光 紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。
* 2.药物、微生物病原体等。 ·
* 三、雌激素 女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9：1。儿童及老人为3：1。
发病机制及免疫异常
* 外来抗原(如病原体、药物等)引起人体B细胞活化。在易感者因免疫耐受性减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原递呈给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。
* 一、致病性自身抗体 这类自身抗体的特性为：①IgG型，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤；②抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；③抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞；④抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征(血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产)、抗核糖体抗体又与神经精神狼疮相关。
* 二、致病性免疫复合物 SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织的沉积构成组织的损伤。免疫复合物(1C)由自身抗体和相应自身抗原相结合而成。
* 三、T细胞和NK细胞功能失调 SLE患者的CD8+T细胞和NK细胞功能失调不能产生抑制CD4+T细胞作用。因此在CD4+T细胞的刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫亦持续存在。
* 外来抗原
病理
* 本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身体任何器官。中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。
* 受损器官的特征性改变是：①苏木紫小体(细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块)；②"洋葱皮样"病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。此外，心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。如作免疫荧光(及)电镜检查， SLE几乎都可发现肾病变。
临床表现
* 临床症状多样，患者间临床表现差异较大。早期症状往往不典型。
* 一、全身症状 活动期患者大多数有全身症状。约90%患者在病程中出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见，此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。
* 二、皮肤粘膜 80%患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形的红斑、丘疹，盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端缺血，面部及躯干皮疹。其中以颊部蝶形红斑最具特征性。40%患者在日晒后出现光过敏，有的甚至诱发SLE的急性发作。浅表皮肤血管炎可表现为网状青斑。30%患者在急性期出现口腔溃疡伴轻微疼痛。40%患者有脱发。30%患者有雷诺现象。
* 三、浆膜炎 半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
* 四、肌肉骨骼 关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形，关节X线片多无关节骨破坏。部分患者出现肌痛，5%出现肌炎。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致抑或为糖皮质激素的不良反应之一。
* 五、肾 几乎所有患者的肾组织有病理变化，但有临床表现者仅约75%，可表现为蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等。早期患者以蛋白尿和尿中出现多量红细胞为常见。大部分患者在病程较早阶段，其肾损害经合理治疗后症状可以消失或缓解，也有一部分呈进行性发展为肾衰竭(见所附狼疮肾炎)。'
*
* 六、心血管 约30%患者有心血管表现，其中以心包炎最常见，可为纤维素性心包炎或为心包积液。患者有心前区疼痛或无症状，超声心动图对诊断有很大帮助。约10%患者有心肌损害，可有气促、心前区不适、心律失常，心电图有助于诊断，严重者可发生心力衰竭导致死亡。约10%可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。
*
* 七、肺 约35%患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。患者可发生狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促，肺X线可见片状浸润阴影，多见于双下肺，有时与肺部继发感染很难鉴别。少数患者可出现肺间质性病变。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。
* 八、神经系统 有25%患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称有此器官受累者为神经精神狼疮(neuropsychiatriclupus，NP狼疮)。这类患者表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有NP狼疮表现的均为病情活动者。
* 九、消化系统 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。其中部分患者以上述症状为首发，若不警惕，易于误诊。有约40%患者血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。往往是SLE发作或活动的信号。消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。有消化道症状者需首先除外继发的各种常见感染、药物不良反应等病因。
*
* 十、血液系统 活动性SLE约60%有贫血，10%属溶血性贫血(Coombs试验阳性)，约 40%患者白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少。约20%患者有血小板减少，有的患者因血小板减少明显而发生各系统出血。约20%患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约15%患者有脾大。
*
* 十一、抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidantibodysyndrome，APS) 可以出现在SLE的活动期。其临床表现为动脉和(或)静脉的血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有APS。 APS出现在SLE者为继发性APS。
* 十二、干燥综合征(Sgogren'ssyndrome ......
系统性红斑狼疮
概述
* 系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点。
* 有内脏(肾、中枢神经)损害者预后较差。本病在我国的患病率为1/1 000，高于西方国家报道的l/2 000。以女性多见，尤其是20～40岁的育龄女性。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后已较前明显改善。
病因
* 一、遗传
* 1.流行病学及家系调查资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭。单卵双胞胎患SLE者5～10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。然而，大部分病例不显示有遗传性。
* 2.易感基因
* 二、环境因素
* 1.阳光 紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。
* 2.药物、微生物病原体等。 ·
* 三、雌激素 女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9：1。儿童及老人为3：1。
发病机制及免疫异常
* 外来抗原(如病原体、药物等)引起人体B细胞活化。在易感者因免疫耐受性减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原递呈给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。
* 一、致病性自身抗体 这类自身抗体的特性为：①IgG型，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤；②抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；③抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞；④抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征(血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产)、抗核糖体抗体又与神经精神狼疮相关。
* 二、致病性免疫复合物 SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织的沉积构成组织的损伤。免疫复合物(1C)由自身抗体和相应自身抗原相结合而成。
* 三、T细胞和NK细胞功能失调 SLE患者的CD8+T细胞和NK细胞功能失调不能产生抑制CD4+T细胞作用。因此在CD4+T细胞的刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫亦持续存在。
* 外来抗原
病理
* 本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身体任何器官。中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。
* 受损器官的特征性改变是：①苏木紫小体(细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块)；②"洋葱皮样"病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。此外，心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。如作免疫荧光(及)电镜检查， SLE几乎都可发现肾病变。
临床表现
* 临床症状多样，患者间临床表现差异较大。早期症状往往不典型。
* 一、全身症状 活动期患者大多数有全身症状。约90%患者在病程中出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见，此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。
* 二、皮肤粘膜 80%患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形的红斑、丘疹，盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端缺血，面部及躯干皮疹。其中以颊部蝶形红斑最具特征性。40%患者在日晒后出现光过敏，有的甚至诱发SLE的急性发作。浅表皮肤血管炎可表现为网状青斑。30%患者在急性期出现口腔溃疡伴轻微疼痛。40%患者有脱发。30%患者有雷诺现象。
* 三、浆膜炎 半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
* 四、肌肉骨骼 关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形，关节X线片多无关节骨破坏。部分患者出现肌痛，5%出现肌炎。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致抑或为糖皮质激素的不良反应之一。
* 五、肾 几乎所有患者的肾组织有病理变化，但有临床表现者仅约75%，可表现为蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等。早期患者以蛋白尿和尿中出现多量红细胞为常见。大部分患者在病程较早阶段，其肾损害经合理治疗后症状可以消失或缓解，也有一部分呈进行性发展为肾衰竭(见所附狼疮肾炎)。'
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* 六、心血管 约30%患者有心血管表现，其中以心包炎最常见，可为纤维素性心包炎或为心包积液。患者有心前区疼痛或无症状，超声心动图对诊断有很大帮助。约10%患者有心肌损害，可有气促、心前区不适、心律失常，心电图有助于诊断，严重者可发生心力衰竭导致死亡。约10%可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。
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* 七、肺 约35%患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。患者可发生狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促，肺X线可见片状浸润阴影，多见于双下肺，有时与肺部继发感染很难鉴别。少数患者可出现肺间质性病变。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。
* 八、神经系统 有25%患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称有此器官受累者为神经精神狼疮(neuropsychiatriclupus，NP狼疮)。这类患者表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有NP狼疮表现的均为病情活动者。
* 九、消化系统 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。其中部分患者以上述症状为首发，若不警惕，易于误诊。有约40%患者血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。往往是SLE发作或活动的信号。消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。有消化道症状者需首先除外继发的各种常见感染、药物不良反应等病因。
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* 十、血液系统 活动性SLE约60%有贫血，10%属溶血性贫血(Coombs试验阳性)，约 40%患者白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少。约20%患者有血小板减少，有的患者因血小板减少明显而发生各系统出血。约20%患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约15%患者有脾大。
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* 十一、抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidantibodysyndrome，APS) 可以出现在SLE的活动期。其临床表现为动脉和(或)静脉的血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有APS。 APS出现在SLE者为继发性APS。
* 十二、干燥综合征(Sgogren'ssyndrome ......
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