红斑狼疮.ppt
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参见附件(143kb)。
病名由来
? 1845年 Hebra (Vienna) 描述面颊部、鼻部蝶形红斑
? 1851年 Cazenave(Paris) 首次提出红斑狼疮(盘状)
? 1895年 Osler (Baltimore) 提出系统性红斑狼疮
? 1948年 Hargraves (Rochester) LE细胞
流行病学
? 发病率 4-250/10万人，我国70/10万人，其中女性113/10万人
? 男:女 1:7-10，育龄妇女多见
? 发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关
病 因
? 遗传：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-B8，C2，C4缺乏,C3b受体缺陷
? 感染:病毒、细菌
? 雌激素：育龄妇女多见，雄性小鼠阉割后患病
? 环境：紫外线使DNA变性成为胸腺嘧啶二聚体
? 药物：抗心律失常药(普鲁卡因酰胺)降压药(肼苯达嗪)抗癫痫药(苯妥因钠)抗甲亢药(硫氧嘧啶，他巴唑)
临床表现
? 皮肤、粘膜：典型者为面颊部蝶形红斑，或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹；可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹
? 关节肌肉：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高
临床表现
? 浆膜炎：1/4心包炎，大量心包积液少见，1/3胸水，双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水
? 心：超声心动50%有心肌病变，心肌心内膜可受累，如：Libman-Sack心内膜炎，临床上可无症状和体征、可造成栓塞。冠脉炎可造成心肌缺血、坏死
临床表现
? 肺：间质性肺炎，肺纤维化，肺血管炎，肺功能异常
? 肾：肾活检几乎100%有肾损、以肾炎、肾病综合征为主要表现。病理分型(1)正常或微小病变型(2)系膜型(3)局灶型(4)膜型(5)弥漫型
? 消化：恶心、呕吐、腹泻、腹疡、偶有肠梗阻，急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝、脾肿大
临床表现
? 神经系：脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、精神错乱、癫痫样发作、脑出血或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大小便失禁、感觉、运动障碍
(神经系受损机制：(1)脑血管炎(2)抗脑细胞抗体或抗核糖体蛋白(rRNP抗体)(3)磷脂抗体(4)Libman-sack心内膜炎(5)血脑屏障改变
临床表现
? 血液：溶贫 ......
病名由来
? 1845年 Hebra (Vienna) 描述面颊部、鼻部蝶形红斑
? 1851年 Cazenave(Paris) 首次提出红斑狼疮(盘状)
? 1895年 Osler (Baltimore) 提出系统性红斑狼疮
? 1948年 Hargraves (Rochester) LE细胞
流行病学
? 发病率 4-250/10万人，我国70/10万人，其中女性113/10万人
? 男:女 1:7-10，育龄妇女多见
? 发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关
病 因
? 遗传：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-B8，C2，C4缺乏,C3b受体缺陷
? 感染:病毒、细菌
? 雌激素：育龄妇女多见，雄性小鼠阉割后患病
? 环境：紫外线使DNA变性成为胸腺嘧啶二聚体
? 药物：抗心律失常药(普鲁卡因酰胺)降压药(肼苯达嗪)抗癫痫药(苯妥因钠)抗甲亢药(硫氧嘧啶，他巴唑)
临床表现
? 皮肤、粘膜：典型者为面颊部蝶形红斑，或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹；可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹
? 关节肌肉：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高
临床表现
? 浆膜炎：1/4心包炎，大量心包积液少见，1/3胸水，双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水
? 心：超声心动50%有心肌病变，心肌心内膜可受累，如：Libman-Sack心内膜炎，临床上可无症状和体征、可造成栓塞。冠脉炎可造成心肌缺血、坏死
临床表现
? 肺：间质性肺炎，肺纤维化，肺血管炎，肺功能异常
? 肾：肾活检几乎100%有肾损、以肾炎、肾病综合征为主要表现。病理分型(1)正常或微小病变型(2)系膜型(3)局灶型(4)膜型(5)弥漫型
? 消化：恶心、呕吐、腹泻、腹疡、偶有肠梗阻，急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝、脾肿大
临床表现
? 神经系：脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、精神错乱、癫痫样发作、脑出血或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大小便失禁、感觉、运动障碍
(神经系受损机制：(1)脑血管炎(2)抗脑细胞抗体或抗核糖体蛋白(rRNP抗体)(3)磷脂抗体(4)Libman-sack心内膜炎(5)血脑屏障改变
临床表现
? 血液：溶贫 ......
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