出血性疾病病人的成分输血.ppt
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参见附件(224kb)。
出血性疾病病人的成分输血
广州血液中心临床输血研究所
陈会友 田兆嵩
内 容
* 一、概念
* 二、出血性疾病发病机制
* 三、出血性疾病临床特点
* 四、几种常见出血性疾病的成分输血
* 五、替代治疗的注意事项
出血性疾病是一组病。
其临床特点是：
①皮肤、粘膜或内脏自发性出血；
②轻微损伤后出血不止。
病因与下列三因素有关：
* 1、血管壁异常：很少需要输血；
* 2、血小板数量和/或功能异常：输注血小板；
* 3、凝血机能障碍：输注相应浓缩物或FFP。
一、止血和凝血的病理生理
* ㈠血小板数量或/和功能异常
* 1、血小板在血管损伤处粘附、聚集和变形，形成白色血栓；
* 2、释放血小板第Ⅲ因子和组织因子，促使凝血酶原 凝血酶；
* 3、凝血酶又催化纤维蛋白原 纤维蛋白；
* 4、白色血栓周围的纤维蛋白网，使红细胞和
白细胞阻留构成凝血块(红色血栓)；
* 5、血小板数量和质量异常 正常的止血
和凝血机能不能维持 出血。
血管损伤
血管收缩 胶原暴露 组织因子释放 出血
因子ⅩⅡ激活
5-HT
TXA2 血小板粘附 内外源性凝血 血管外血
聚集 系统激活 肿压迫
释放
血流缓慢
血小板血栓 止血血栓 止血
图1 止血过程示意图
* ㈡凝血功能障碍
* 1、血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应；
* 前一个无活性的酶 激活的酶
* 再激活下一个因子的连锁反应；
* 2、完整的血管内皮不激活凝血因子和血小板(无活性状态)；
[内源性凝血途径] 激肽释放酶 激肽释放酶原
表面接触 [外源性凝血途径]
高分子量激肽原 组织损伤
Ⅻ Ⅻa
Ⅶ
Ⅺ Ⅺa
Ⅸ Ⅸa 组织凝血活酶(Ⅲ)
Ⅸa·Ca++·Ⅷ Ⅶa·Ⅲ· Ca++
PF3 PL
Ⅹ Ⅹa [共同途径]
Ⅹa·Ⅴ Ca++
PL
凝血酶原 凝血酶
纤维蛋白原 纤维蛋白单体 可溶性纤维蛋白聚合体
肽A、肽B Ca++ ⅩⅢa ⅩⅢ
不溶性纤维蛋白聚合体
图2 血液凝固过程模式图
* 3、血管内皮受损 释放组织因子
* 启动外源性凝血；
* 4、血管受损暴露出来的胶原纤维
* 激活凝血因子Ⅻ 启动内源性凝血；
* 5、凝血因子缺乏，凝血过程难以正常完成。
* ㈢纤溶亢进
* 1、血液中存在着相互拮抗的凝血系统和抗凝
系统(纤溶系统)；
* 2、生理状态下，凝血和纤溶保持动态平衡，血液呈流动状态而不出血；
* 3、某些促纤溶因素可破坏上述动态平衡
纤溶亢进 血管通透性↑ 出血。
* ㈣血管内皮系统异常
* 血管内皮系统的完整性是防止出血的重要条件。
* 血管性疾病引起出血很少需要输血。
二、临床特点
* ㈠出血是许多不同疾病、不同出血机制的共同
表现；
* ㈡对机体的影响取决于出血量、出血速度和出
血部位；
* ㈢出血量较少，病情进展缓慢应针对病因治疗
，适当补充血液成分的相应浓缩物；
* ㈣出血量大，出血速度较快，按急性失血的原
则处理；
* ㈤重要部位的出血(如脑干、视网膜等)，即
使出血量不多，也要紧急输注血液成分浓缩
物；
* ㈥不同类型出血性疾病常有其出血的特点(见
表1)。
表1 凝血障碍性疾病与血小板及血管性疾病的临床鉴别
临床表现 凝血性疾病 血小板及血管性疾病
瘀点、瘀斑 罕见 多 见
出血诱因 外伤较多 自发较多
出血部位 内脏及肌肉 皮肤粘膜，内脏较少
软组织血肿 多见 很少见
皮肤瘀点、瘀斑 少见 多见
关节腔出血 多见(血友病) 罕见
性别 男性较多(血友病) 女性较多
家族史 多见 少见
疾病过程 遗传性者常为终身性 过程短暂，但可反复发作
三、成分输血
* 出血性疾病丧失的是全血 ......
出血性疾病病人的成分输血
广州血液中心临床输血研究所
陈会友 田兆嵩
内 容
* 一、概念
* 二、出血性疾病发病机制
* 三、出血性疾病临床特点
* 四、几种常见出血性疾病的成分输血
* 五、替代治疗的注意事项
出血性疾病是一组病。
其临床特点是：
①皮肤、粘膜或内脏自发性出血；
②轻微损伤后出血不止。
病因与下列三因素有关：
* 1、血管壁异常：很少需要输血；
* 2、血小板数量和/或功能异常：输注血小板；
* 3、凝血机能障碍：输注相应浓缩物或FFP。
一、止血和凝血的病理生理
* ㈠血小板数量或/和功能异常
* 1、血小板在血管损伤处粘附、聚集和变形，形成白色血栓；
* 2、释放血小板第Ⅲ因子和组织因子，促使凝血酶原 凝血酶；
* 3、凝血酶又催化纤维蛋白原 纤维蛋白；
* 4、白色血栓周围的纤维蛋白网，使红细胞和
白细胞阻留构成凝血块(红色血栓)；
* 5、血小板数量和质量异常 正常的止血
和凝血机能不能维持 出血。
血管损伤
血管收缩 胶原暴露 组织因子释放 出血
因子ⅩⅡ激活
5-HT
TXA2 血小板粘附 内外源性凝血 血管外血
聚集 系统激活 肿压迫
释放
血流缓慢
血小板血栓 止血血栓 止血
图1 止血过程示意图
* ㈡凝血功能障碍
* 1、血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应；
* 前一个无活性的酶 激活的酶
* 再激活下一个因子的连锁反应；
* 2、完整的血管内皮不激活凝血因子和血小板(无活性状态)；
[内源性凝血途径] 激肽释放酶 激肽释放酶原
表面接触 [外源性凝血途径]
高分子量激肽原 组织损伤
Ⅻ Ⅻa
Ⅶ
Ⅺ Ⅺa
Ⅸ Ⅸa 组织凝血活酶(Ⅲ)
Ⅸa·Ca++·Ⅷ Ⅶa·Ⅲ· Ca++
PF3 PL
Ⅹ Ⅹa [共同途径]
Ⅹa·Ⅴ Ca++
PL
凝血酶原 凝血酶
纤维蛋白原 纤维蛋白单体 可溶性纤维蛋白聚合体
肽A、肽B Ca++ ⅩⅢa ⅩⅢ
不溶性纤维蛋白聚合体
图2 血液凝固过程模式图
* 3、血管内皮受损 释放组织因子
* 启动外源性凝血；
* 4、血管受损暴露出来的胶原纤维
* 激活凝血因子Ⅻ 启动内源性凝血；
* 5、凝血因子缺乏，凝血过程难以正常完成。
* ㈢纤溶亢进
* 1、血液中存在着相互拮抗的凝血系统和抗凝
系统(纤溶系统)；
* 2、生理状态下，凝血和纤溶保持动态平衡，血液呈流动状态而不出血；
* 3、某些促纤溶因素可破坏上述动态平衡
纤溶亢进 血管通透性↑ 出血。
* ㈣血管内皮系统异常
* 血管内皮系统的完整性是防止出血的重要条件。
* 血管性疾病引起出血很少需要输血。
二、临床特点
* ㈠出血是许多不同疾病、不同出血机制的共同
表现；
* ㈡对机体的影响取决于出血量、出血速度和出
血部位；
* ㈢出血量较少，病情进展缓慢应针对病因治疗
，适当补充血液成分的相应浓缩物；
* ㈣出血量大，出血速度较快，按急性失血的原
则处理；
* ㈤重要部位的出血(如脑干、视网膜等)，即
使出血量不多，也要紧急输注血液成分浓缩
物；
* ㈥不同类型出血性疾病常有其出血的特点(见
表1)。
表1 凝血障碍性疾病与血小板及血管性疾病的临床鉴别
临床表现 凝血性疾病 血小板及血管性疾病
瘀点、瘀斑 罕见 多 见
出血诱因 外伤较多 自发较多
出血部位 内脏及肌肉 皮肤粘膜，内脏较少
软组织血肿 多见 很少见
皮肤瘀点、瘀斑 少见 多见
关节腔出血 多见(血友病) 罕见
性别 男性较多(血友病) 女性较多
家族史 多见 少见
疾病过程 遗传性者常为终身性 过程短暂，但可反复发作
三、成分输血
* 出血性疾病丧失的是全血 ......
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