临床心血管病杂志 2 0 0 5年 7月第 2 1卷第 7期 · 38 5 ·

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    专 家 论 坛 ·

    欧洲心脏病协会 2 O O 4年肺 动脉 高压诊 断

    和 治疗 指 南简介

    王秋芬 廖玉华

    [ 关键词] 肺动脉高压； 诊断； 治疗 ； 欧洲心脏病协会

    [ 中图分类号] R5 4 4 . 1 6 [ 文献标志码] A [ 文章编号] 1 0 0 1 — 1 4 3 9 ( 2 0 0 5 ) 0 7 — 0 3 8 5 — 0 2

    肺 动脉 高压 ( P AH) 是 一组 以肺 血 管阻 力进 行

    性增 高为特征 的疾病 ， 是导 致右 心室衰 竭 和成年 前

    死亡 的原 因之一 。P AH 定义 为平 均肺 动脉 压静 息

    时>2 5 mmHg ( 1 mmHg 一0 . 1 3 3 k P a )或运动时>

    3 0 mmHg 。2 0 0 3年在意大 利威 尼斯 召开 的第 3次

    P AH 国际研讨 会上评估 了以往 分类 的效果 和 实用

    性 ， 制定 了新 的指 南 ， 发表 在 欧洲 心脏 病杂 志 2 0 0 4

    年第 2 4期 。

    1 分类

    重 新 对 P AH 进 行 了 临 床 分 类 ： 1 .原 发 性

    P AH。可分为 ： ① 特发 性 P AH( I P AH) ； ② 家族 性

    P AH( F P AH) ； ③ 相关 性 P AH( AP AH) ： a结 缔 组

    织病 ， b先 天性 体一 肺 分流 ， C门脉 高压 ， d人 类 缺 陷

    免疫病 毒 感 染 ， e药 物 和 毒 素 ， f其 他 (甲状 腺 疾

    病 ，糖元 累积病 ， Ga u c h e r ' s 病 ，遗传性 出血性 毛细

    血 管扩张症 ，血 红蛋 白病 ，骨髓增 生异 常 ，脾切 除

    术 ) ； ④ 与重要 静脉或 毛细血 管有关 的 P AH： a肺静

    脉闭 塞 性 疾 病 ( P VoD) ， b肺 毛 细 血 管 扩 张 症

    ( P CH) ； ⑤ 新 生 儿持 续 性 P AH( P PHN) 。2 . 与左

    心疾 病有关 的 P AH。可 分 为 ： ① 与 左 房 或左 室 心

    脏病 相关 的 P AH 和②与左心瓣 膜性 心脏病相 关的

    P AH。3 . 与 肺 呼 吸 道 疾 病 和 ( 或 )缺 氧 有 关 的

    P AH： ①慢 性阻塞性肺疾 病 ； ② 间质性肺病 ； ③ 睡眠

    呼吸紊乱； ④肺小泡性肺换气不足 ； ⑤长期生活在

    高原 ； ⑥ 发 育异 常 。4 .由于慢 性血 栓 形 成 和 ( 或 )

    栓 塞性疾 病 引起 的 P AH。① 近 端 肺 动 脉 血栓 栓

    塞 ； ②末 梢肺 动 脉血 栓栓 塞 ； ③ 非血 栓 性肺 动 脉栓

    塞 (肿瘤 、寄生 虫 、异 物 ) 。5 . 其 他 。如结 节 病 ，组织 细 胞 增 多症 ， 淋 巴管 瘤 病 ， 肺 血 管 浓 缩 ( 结 节

    病 、 肿瘤 、 纤维 性 纵 隔炎 ) 。并 总结 了 P AH 的危 险

    因子 ： ① 药物和毒素 。a确定 的 ： Ami n o r e x 、氟苯丙

    胺 、 De x f e n f l u r a mi n e 、 有毒 的油 菜籽 油 ； b非 常可 能

    的 ： 安非他 明、 L 一 色氨 酸； C可 能的 ： 甲基一 安 非他 明 、可卡 因、 化疗制剂 ； d不可能 的 ： 抗抑郁剂 、 口服避孕

    华中科技大学同济医学院附属协和 医院 心血管病研 究所

    ( 武汉 ， 4 3 0 0 2 2 )

    通讯作者： 廖玉华 ： E — ma i l ： l i a o y h 2 7 @1 6 3 . t o m

    药 、 雌激素治疗 、 吸烟 。②统计学 和医疗 条件 。a确

    定 的 ： 性别 ； b可能 的 ： 妊娠 、 过度 紧 张 ； C不可 能 的 ：

    肥胖 。③疾 病 。a确 定 的： HI V 感 染 ； b非 常 可能

    的 ： 门脉 高压/ 肝 病 、 结缔 组织 疾 病 、 先 天性 体一 肺 心

    脏分 流 ； C可能 的 ： 甲状腺疾 病 ， 血 液科疾病 ： 继 发于

    外科脾 切除 术后 的无 脾 症 、 镰 刀 细 胞疾 病 、 8 一 地 中

    海贫血、 慢性骨髓增生异常 ......