干燥综合征诊治指南(草案).pdf
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参见附件(139kb)。
·诊治指南·
干燥综合征诊治指南(草案)
中华医学会风湿病学分会
【编者按】 :为提高医疗质量 ,规范各级医疗机构医师的诊疗行为 ,以切实保障我国广大人民群众
的身体健康 ,在卫生部、中华医学会的直接领导下 ,各专科分会从 2002年 1 月起着手编写“临床诊疗
指南”。为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要 ,中华医学会风湿病学分会组织了
风湿病学专家编写了 22 种常见风湿性疾病的诊治指南。各位专家在撰写过程中倾注了心血 ,以严
肃认真、严谨求精的态度完成了“指南”的编写。“指南”既代表了当前国际上的诊治水平 ,又符合我
国的国情 ,具有实用性。历时一年余 ,几经易稿 ,终于完成。《中华风湿病学杂志》陆续将“指南”以
“草案”刊出 ,以进一步征集广大医师的意见。有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福
林联系。通信地址:北京市东城区王府井帅府园 1 号 北京协和医院风湿免疫科 邮编:100730
Email : Tangfl @csc. pumch. ac. cn 传真:010265296563
干燥综合征(Sjê gren′ s syndrome ,SS)是一个主要累及外
分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反
应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞 ,故又名自身免疫性外
分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎
腺和泪腺受损、功能下降而出现口干、眼干外 ,尚有其他外分
泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
本病分为原发性和继发性两类 ,前者指不具另一诊断明
确的结缔组织病(CTD)的 SS。后者是指发生于另一诊断明
确的 CTD ,如系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus ,SL E) 、类风湿关节炎( rheumatoid arthritis ,RA)等的 SS。本
指南主要叙述原发性干燥综合征 (primary Sjê gren′ s syn2
drome ,pSS) 。
pSS属全球性疾病 ,在我国人群的患病率为 013 %～
017 % ,在老年人群中患病率为 3 %～4 %。本病女性多见 ,男女比为 1∶ 9～20。发病年龄多在 40～50 岁。也见于儿
童。
1 临 床 表 现
本病起病多隐匿 ,大多数患者很难说出明确起病时间。
临床表现多样。病情轻重差异较大。
111 局部表现
11111 口干燥症:因涎腺病变 ,使唾液粘蛋白缺少而引起下
述常见症状: ①有 70 %～80 %患者诉有口干 ,但不一定都是
首症或主诉 ,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话
时需频频饮水 ,进固体食物时必须伴水或流食送下 ,有时夜
间需起床饮水等。②猖獗性龋齿 ,约 50 %的患者出现多个
难以控制发展的龋齿 ,表现为牙齿逐渐变黑 ,继而小片脱落 ,通信作者:董怡,100730 ,中国医学科学院 中国协和医科大学
北京协和医院风湿免疫科
最终只留残根 ,是本病的特征之一。③成人腮腺炎 ,50 %患
者表现有间歇性交替性腮腺肿痛 ,累及单侧或双侧。大部分
在 10 d左右可以自行消退 ,但有时持续性肿大。少数有颌
下腺肿大 ,舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺
持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为
舌痛 ,舌面干、裂 ,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡
或继发感染。
11112 干燥性角结膜炎:此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出
现眼干涩、异物感、泪少等症状 ,严重者痛哭无泪。部分患者
有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
11113 其他浅表部位:如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏
膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累 ,使其分泌较少而出现
相应症状。
112 系统表现
除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热
等。约有 2/ 3的患者出现系统损害。
11211 皮肤:皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列
表现: ①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢 ,为米粒大小边界清
楚的红丘疹 ,压之不褪色 ,分批出现。每批持续时间约为 10
d ,可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。
③雷诺现象多不严重 ,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。
11212 骨骼肌肉:关节痛较为常见。仅小部分表现有关节
肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特
点。肌炎见于约 5 %的患者。
11213 肾脏:国内报道约有 30 %～50 %的患者有肾脏损
害 ,主要累及远端肾小管 ,表现为因 Ⅰ型肾小管酸中毒而引
起的低血钾性肌肉麻痹 ,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨
病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒
患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约 50 %的患者有亚临
床型肾小管酸中毒 ......
干燥综合征诊治指南(草案)
中华医学会风湿病学分会
【编者按】 :为提高医疗质量 ,规范各级医疗机构医师的诊疗行为 ,以切实保障我国广大人民群众
的身体健康 ,在卫生部、中华医学会的直接领导下 ,各专科分会从 2002年 1 月起着手编写“临床诊疗
指南”。为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要 ,中华医学会风湿病学分会组织了
风湿病学专家编写了 22 种常见风湿性疾病的诊治指南。各位专家在撰写过程中倾注了心血 ,以严
肃认真、严谨求精的态度完成了“指南”的编写。“指南”既代表了当前国际上的诊治水平 ,又符合我
国的国情 ,具有实用性。历时一年余 ,几经易稿 ,终于完成。《中华风湿病学杂志》陆续将“指南”以
“草案”刊出 ,以进一步征集广大医师的意见。有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福
林联系。通信地址:北京市东城区王府井帅府园 1 号 北京协和医院风湿免疫科 邮编:100730
Email : Tangfl @csc. pumch. ac. cn 传真:010265296563
干燥综合征(Sjê gren′ s syndrome ,SS)是一个主要累及外
分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反
应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞 ,故又名自身免疫性外
分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎
腺和泪腺受损、功能下降而出现口干、眼干外 ,尚有其他外分
泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
本病分为原发性和继发性两类 ,前者指不具另一诊断明
确的结缔组织病(CTD)的 SS。后者是指发生于另一诊断明
确的 CTD ,如系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus ,SL E) 、类风湿关节炎( rheumatoid arthritis ,RA)等的 SS。本
指南主要叙述原发性干燥综合征 (primary Sjê gren′ s syn2
drome ,pSS) 。
pSS属全球性疾病 ,在我国人群的患病率为 013 %～
017 % ,在老年人群中患病率为 3 %～4 %。本病女性多见 ,男女比为 1∶ 9～20。发病年龄多在 40～50 岁。也见于儿
童。
1 临 床 表 现
本病起病多隐匿 ,大多数患者很难说出明确起病时间。
临床表现多样。病情轻重差异较大。
111 局部表现
11111 口干燥症:因涎腺病变 ,使唾液粘蛋白缺少而引起下
述常见症状: ①有 70 %～80 %患者诉有口干 ,但不一定都是
首症或主诉 ,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话
时需频频饮水 ,进固体食物时必须伴水或流食送下 ,有时夜
间需起床饮水等。②猖獗性龋齿 ,约 50 %的患者出现多个
难以控制发展的龋齿 ,表现为牙齿逐渐变黑 ,继而小片脱落 ,通信作者:董怡,100730 ,中国医学科学院 中国协和医科大学
北京协和医院风湿免疫科
最终只留残根 ,是本病的特征之一。③成人腮腺炎 ,50 %患
者表现有间歇性交替性腮腺肿痛 ,累及单侧或双侧。大部分
在 10 d左右可以自行消退 ,但有时持续性肿大。少数有颌
下腺肿大 ,舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺
持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为
舌痛 ,舌面干、裂 ,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡
或继发感染。
11112 干燥性角结膜炎:此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出
现眼干涩、异物感、泪少等症状 ,严重者痛哭无泪。部分患者
有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
11113 其他浅表部位:如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏
膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累 ,使其分泌较少而出现
相应症状。
112 系统表现
除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热
等。约有 2/ 3的患者出现系统损害。
11211 皮肤:皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列
表现: ①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢 ,为米粒大小边界清
楚的红丘疹 ,压之不褪色 ,分批出现。每批持续时间约为 10
d ,可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。
③雷诺现象多不严重 ,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。
11212 骨骼肌肉:关节痛较为常见。仅小部分表现有关节
肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特
点。肌炎见于约 5 %的患者。
11213 肾脏:国内报道约有 30 %～50 %的患者有肾脏损
害 ,主要累及远端肾小管 ,表现为因 Ⅰ型肾小管酸中毒而引
起的低血钾性肌肉麻痹 ,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨
病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒
患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约 50 %的患者有亚临
床型肾小管酸中毒 ......
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