· 临床研究 ·

    21 例以颅内占位性病变为主要特征的原发性中枢神经系统

    血管炎的临床和病理分析

    张炯 万伟国 邹和建

    作者单位:200040 上海,复旦大学附属华山医院风湿科

    通讯作者:邹和建

    原发性中枢神经系统血管炎( PACNS)是一种选择性

    累及脑和(或)脊髓血管的特发性少见疾病 [1 ]。至今文献

    报道 200 余例[2 ,3 ]

    ,其中国内仅有个案报道。1989 至 2002

    年我院神经外科术后病理诊断(含疑似诊断)为PACNS患

    者 21 例 ,现报道如下。

    一、 临床资料

    本组 21 例患者 ,根据美国 Michigan 大学医学中心病

    理检查标准进行复核[4 ]

    : ①脑实质血管或脑膜血管(软脑

    膜/硬脑膜)管壁或管周至少有两层以上的淋巴细胞浸润;

    ②受累血管管壁的结构变化(主要观察血管内皮细胞)有

    坏死或可疑坏死; ③神经元细胞胞浆呈粉红色及核浓缩 ,伴或不伴星形胶质细胞核浓缩或胶质增生(缺血改变) ; ④

    嗜神经细胞表现; ⑤脑实质(包括血管周围)水肿; ⑥排除

    其他病理诊断。PACNS应符合以上 6 条标准; PACNS可

    能符合以上第 2～6 条标准。记录患者的所有临床资料。

    其中 3 例患者仅有性别、 年龄及临床初步诊断。

    二、 结果

    1.一般情况:13 例确诊为 PACNS ,男 8 例 ,女 5 例 ,年

    龄 11～70 岁 ,中位年龄为 41 岁。症状出现至手术时间为

    1 周～84 个月 ,平均为 3 个月。

    2.临床表现:有病史记录的 18 例患者均有神经系统损

    害症状 ,头痛 10 例 ,其中严重头痛伴呕吐 6 例 ,有癫 样发

    作 9 例 ,肢体无力 2 例 ,书写不畅、 言语欠清 2 例 ,均无发

    热、 皮疹、 关节痛等表现。血、 尿常规及生化指标基本正常 ,仅 2 例外周血白细胞计数增高 ,分别为 12. 4 ×109

    / L 和

    15. 1 ×109

    / L ;3 例患者丙氨酸转氨酶(AL T)轻度升高 ,复

    查后正常;胸片检查正常。病史中均无内科、 传染科或皮肤

    科会诊记录。接受手术前无一例拟诊为 PACNS ,其中 15

    例患者 CT 和(或) MRI提示胶质瘤或转移瘤可能 ,6 例示

    颅内占位待查。所有患者均未行血管造影或脑脊液检查。

    3.病理复核结果:符合 6 条标准者 15 例(71. 4 % ,2 例

    缺乏病史资料) ,符合第 2～6 项者 2 例(9. 5 %) ,其他 4 例

    (19. 0 % ,1 例缺乏病史资料) 。13 例 PACNS患者中 ,头痛

    6 例(54. 8 %) ,头痛伴呕吐 5 例(38. 4 %) ,癫 样发作 5 例

    (38. 4 %) ;肢体无力 2 例(15. 4 %) ;书写不畅和言语欠清 1

    例(7. 7 %) ,行走不稳 1 例(7. 7 %) ,视力减退 1 例(7. 7 %) 。

    4.治疗和预后:术后经病理学确诊或疑诊为 PACNS

    后 ,予泼尼松 40～60 mg/ d口服。13 例患者在为期 1 年的

    随访中 ,有 2 例复发 ,再次手术病理检查仍显示 PACNS改

    变。其余患者均失访。

    三、 讨论

    本组 21 例患者中 ,至少有 13 例可确诊为 PACNS。这

    些患者病史或临床检查提示有头痛、 癫 等局灶性中枢神

    经功能异常表现;没有感染或系统性疾病的证据;病理活检

    证实为血管炎症而非感染、 脑动脉硬化或肿瘤。与文献中

    PACNS诊断指南普遍认为需满足的条件相符[527 ]。

    13 例患者的中位发病年龄为 41 岁 ,男性患病率高于

    女性 ,临床表现无特征性 ,头痛、 癫 较为常见。全身表现

    如发热、 体重减轻、 关节痛等症状缺如 ,与文献报道相符[2 ]

    ,这是导致术前没有考虑 PACNS的主要原因。

    影像学上不伴有任何血管病变表现而呈实质性占位表

    现的 PACNS在文献中的报道较少[8 ] ......