2007年 3月

    第 27卷 第 3期

    基础医学与临床

    Basic & ClinicalMedicine

    March 2007

    Vol . 27 No . 3

    收稿日期: 2006 - 06 - 09 修回日期: 2006 - 11 - 14

    3

    通讯作者 ( correspond i ng author)

    文章编号: 1 00 1 263 25 ( 2 0 0 7 ) 0 3 20 3 3 7 20 5 临床园地

    POEMS综合征的临床表现及诊断

    朱铁楠 , 华宝来 , 周道斌 , 张 薇 , 赵永强 , 沈 悌3

    (中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院 血液内科 , 北京 100730)

    摘要:目的 分析 POEMS综合征的临床表现及诊断标准。方法 回顾性分析 36例 POEMS综合征患者的临床特点 ,并与国内、 外文献进行比较。结果 POEMS综合征患者除了具有多发性神经病 (100% )、 器官肿大 (92% )、 内分泌

    病 (86% )、 单克隆浆细胞增生 ( 100% )和皮肤病变 ( 86% )的典型临床特征外 ,还常常表现为血管外容量过负荷

    (97% )、 视乳头水肿 (57% )和骨病变 (25% )。另外 , POEMS综合征患者还常常伴发有 Castleman病 (25% )。结论

    POEMS综合征的诊断除应将多发性神经病和克隆性浆细胞疾病作为主要诊断标准外 ,还应该包括硬化性骨病变、Castleman病、 视乳头水肿、 外周性水肿和浆膜腔积液、 皮肤病变、 脏器肿大及内分泌病变在内的次要诊断标准。

    关键词: POEMS综合征; 临床特征; 诊断

    中图分类号: R7301263 文献标识码:A

    Clinicalmanifestati ons and diagnosis of POEMS syndrome

    ZHU Tie2 nan, HUA Bao2lai, ZHOU Dao2 bin, ZHANGWei, ZHAO Yong2 qiang, SHEN Ti

    3

    (Depart ment of Hematol ogy, PUMCH, CAMS & PUMC, Beijing 100730, China)

    Abstract: Objective To analyze the clinicalmanifestati ons and the criteria for the diagnosis of POEMS syndrome .

    Methods The clinical characteristics of 36 cases of POEMS syndr ome were retros pectively reviewed and compared

    with the cases reported in literature . Results I n additi on t o the typ ical characteristics of polyneuropathy (100%) ,organomegaly (92% ) , endocrinopathy (86% ) , monocl onal p las map r oliferative dis order (100% ) and skin chan2

    ges (86% ) , the patients of POEMS syndrome als o have other i mportant features including extravascular volume o2

    verl oad (97% ) , pap illedema (57% ) and bone lesi ons (25%) . Further more, 25% of POEMS syndr ome patients

    have co2 existent Castleman disease . Conclusion To make the diagnosis of POEMS syndr ome, both maj or and mi2

    nor criteria are required . The for mer includes polyneuropathy and monocl onal p las map roliferative dis order and the

    latter includes osteoscler otic bone lesi ons, Castleman disease, pap illedema, organomegaly, edema or serous cavity

    effusi on, endocrinopathy and skin changes .

    Key words: POEMS syndr ome; clinicalmanifestati on; diagnosis

    1956年, Cr ow[ 1 ]

    对二例伴有神经炎的骨硬化性

    浆细胞瘤患者进行了报道 ,详细描述了患者的其他

    临床特征 ,如杵状指、 皮肤色素沉着、 淋巴结肿大、 踝

    部水肿等。1980年 , Bardwick

    [ 2 ]

    将这组疾病综合征

    正式命名为 POEMS综合征 ,分别代表多发性神经

    病 ( P)、 器官肿大 (O)、 内分泌病 ( E)、 M蛋白 (M)和

    皮肤病变 ( S) ,并被广泛应用至今。2003年 , Dis pe2

    nzieri等[ 3～4 ]

    对该中心收治的 99例 POEMS患者进

    ? 1994-2007 China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved. http://www.cnki.net行了回顾性分析 ,提出了新的诊断标准 (表 1)。这

    一诊断标准目前得到了越来越多的公认。

    表 1 POEMS综合征修订诊断标准[ 3～4] 3

    Table 1 Rev ised cr iter i a for the d i agnosis of

    POEMS syndrome

    [ 3～4] 3

    Maj or criteria Polyneur opathy

    Monocl onal p las map r oliferative dis order

    Minor criteria Sclerotic bone lesions

    Castleman disease

    Organomegaly ( s p lenomegaly, hepat omegaly, or

    lymphadenopathy)

    Edema ( edema, p leural effusion, or ascites)

    Endocrinopathy ( adrenal, thyroid, p ituitary,gonadal, parathyr oid, pancreatic)

    Skin changes ( hyperp igmentation, hypertricho2

    sis, p lethora, hemangiomata, white nails)

    Pap illedema

    Known ass ociations Clubbing

    Weight loss

    Thrombocyt osis

    Polycythemia

    Hyperhidrosis

    Possible ass ociations Pulmonary hypertension

    Restrictive lung disease

    Thrombotic diatheses

    Arthralgias

    Cardi omyopathy ( syst olic dysfunction)

    Fever

    Low vitamin B12 values

    Diarrhea

    3

    T wo maj or criteria and at least 1 minor criteri on are required f or diagnosis

    本研究对北京协和医院收治的符合上述诊断标

    准的 36例 POEMS综合征患者的临床表现、 实验室

    检查等进行了回顾性分析 ,以进一步明确该综合征

    的临床表现及诊断 ......