0509第十五单元神经系统疾病.doc
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参见附件(66kb)。
第十五单元神经系统疾病
第一节 小儿神经系统发育特点
一、脑的发育
胎儿时期神经系统发育最早，尤其是脑的发育最为迅速。新生儿脑的平均重约为370g，到6个月时即达700g左右，2岁时达900～l000g，7岁时已接近成人脑重。
出生时大脑的外观已与成人相似，具备了成人所有的沟回，但较浅，发育不完善，灰质层也较薄，细胞分化较差，而中脑、脑桥、延髓、脊髓发育较好，可保证生命中枢的功能。
出生时神经细胞数目已与成人相同，但其树突和轴突少而短。3岁时皮层细胞已大致分化完成，8岁时已接近成人。因此，小儿出生后，皮层细胞的数目不再增加，以后的变化主要是神经细胞体积增大和树突的增多、加长以及神经髓鞘的形成和发育。
神经传导系统的发育：出生时发育不完善，神经纤维到4岁时才完成髓鞘化。故婴幼儿时期，由于神经髓鞘形成不完善，当外界刺激作用于神经传人大脑时，因没有髓鞘的隔离，兴奋可传人邻近的神经纤维，不易在大脑皮层形成明确的兴奋灶。同时，刺激的传导在无髓鞘的神经也较慢，这就是为什么婴幼儿对外来刺激的反应较慢且易于泛化的原因。
新生儿的皮质下系统：如丘脑、下丘脑、苍白球在功能上是比较成熟的，但大脑皮质及新纹状体发育尚未成熟，故初生时的活动主要由皮质下系统调节。随着脑实质的逐渐增长成熟，运动转为由大脑皮质中枢调节，对皮质下系统的抑制作用也日趋明显。
生长时期的脑组织对氧的需要量较大：在基础代谢状态下，小儿脑的耗氧量为全身耗氧量的50%，而成人则为20%。
二、脊髓的发育
脊髓在出生时已具备功能，脊髓的成长和运动功能的发育是平行的，随年龄而加长增重。
脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎，作腰椎穿刺定位时应注意。
脊髓的髓鞘按由上向下的顺序逐渐形成，为其成熟的重要标志。脊髓的髓鞘化约于3岁时完成。
三、神经反射
小儿出生时即具有一些先天性反射，如觅食、吸吮、吞咽、握持，拥抱等反射，和对寒冷、疼痛及强光的反应。以后随着年龄的增长有些先天性反射如吸吮、拥抱、握持等反射应消失，否则将影响动作发育。
2006-4-076.小儿出生时即具有一些先天性反射，不属于先天性反射的是 E
A.觅食
B.吸吮
C.握持
D.拥抱
E.触觉
答案：E
与往年试题比较： 往年未出现过相似试题。
题干解析：小儿出生时即具有一些先天性反射，如觅食、吸吮、吞咽、握持，拥抱等反射，和对寒冷、疼痛及强光的反应。以后随着年龄的增长有些先天性反射如吸吮、拥抱、握持等反射应消失，否则将影响动作发育。
正确答案分析：由以上分析，结合题干描述，依据排除法，触觉不属于先天性反射。
备选答案分析：其余选项不符合题干要求。
思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：小儿出生时具有的一些先天性反射是历年考试的重点。
新生儿和婴儿肌腱反射较弱，提睾反射，腹壁反射不易引出，至l岁时才稳定。小儿出生后3～4个月肌张力较高，Kernig(克氏)征可呈阳性，2岁以下小儿 Barbinski(巴氏)征阳性属生理现象。
出生后2周左右形成第一个条件反射，即抱起喂奶时出现吸吮动作。这是因为每次母亲抱起小儿时所产生的皮肤触觉，关节内感觉，三半规管平衡等这一系列复杂的刺激组合与随之而来的食物性强化相结合而产生的。
生后2个月开始逐渐形成视觉、触觉、味觉、听觉、嗅觉等条件反射；3～4个月开始出现兴奋性和抑制性条件反射；这意味着小儿大脑皮层鉴别功能的开始。2～3岁时皮质抑制功能发育完善，至7～l4岁时皮质抑制调节功能才能达到一定强度。
第二节 化脓性脑膜炎
一、病因
(一)病原菌 随发病年龄而异。新生儿和<2个月婴儿的常见致病菌为：革兰阴性细菌(大肠杆菌、绿脓杆菌)、金黄色葡萄球菌、B组溶血性链球菌；2个月婴儿～12岁儿童以流感嗜血杆菌.肺炎链球菌、脑膜炎双球菌为主；>12岁小儿的常见致病菌则以肺炎链球菌和脑膜炎双球菌多见。主要经呼吸道分泌物或飞沫传播。
(二)机体的免疫缺陷 婴幼儿中枢神经系统发育不成熟、血脑屏障功能不完善，如某患者有先天性免疫球蛋白、补体和备解素系统缺陷、脾功能异常或长期使用肾上腺皮质激素等均可导致机体免疫功能低下而对各种化脓菌易感致病。
(三)解剖缺陷 先天性或获得性神经与皮肤的解剖异常，如脑脊膜膨出或皮肤窦道等均可使脑脊液与外界交通。
二、临床表现.
(一)起病 化脓性脑膜炎(化脑)的起病可分为两种：①骤起发病：多系脑膜炎双球菌感染所致的危重暴发型(迅速呈现进行性休克、皮肤出血点或淤斑、意识障碍、弥漫性血管内凝血等)，若不及时治疗可在24小时内死亡；②亚急性起病:多为流感嗜血杆菌或肺炎链球菌脑膜炎。凡起病时即给予抗生素治疗的化脑均可呈亚急性起病。
(二)症状与体征 各种细菌所致化脑的临床表现大致相仿，可归纳为：①感染中毒症状：突起高热，年长儿常诉头痛，肌肉关节疼痛，精神萎靡；小婴儿表现为易激惹、不安、双眼凝视；②颅内压增高：头痛，喷射性呕吐。婴儿有前囟饱满，张力增高，颅缝增宽。意识状态改变，甚至昏迷，严重者出现脑疝，呼吸衰竭；③惊厥发作：以流感嗜血杆菌及肺炎链球菌脑膜炎多见，20%～30%的患儿可出现；④脑膜刺激征：颈抵抗感，Brudzinski(布氏)征及Kemig(克氏)征阳性；⑤局限性神经系统体征：部分患儿可出现Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经受累或肢体瘫痪症状；⑥视神经乳头水肿：提示可能已发生颅内脓肿、硬膜下积脓或静脉窦栓塞。
[实验室检查]
1.脑脊液检查 脑脊液检查是确诊本病的重要依据， 典型病例表现为压力增高，外观混浊似米汤样。白细胞总数显著增多，≥1000/mm3，但有20%的病例可能在250/ mm3以下，分类中性粒细胞为主。糖含量常有明显降低，蛋白显著增高。确认致病菌对明确诊断和指导治疗均有重要意义，涂片革兰染色检查致病菌简便易行，检出阳性率甚至较细菌培养高。细菌培养阳性者应送药物敏感试验。以乳胶颗粒凝集法为基础的多种免疫学方法可检测出脑脊液中致病菌的特异性抗原，对涂片和培养未能检测到致病菌的患者诊断有参考价值。
2.其他
(1)血培养：对所有疑似化脑的病例均应作血培养，以帮助寻找致病菌。
(2)皮肤瘀斑、瘀点找菌：是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法。
(3)外周血象：白细胞总数大多明显增高，中性粒细胞为主。但在感染严重或不规则治疗者，又可能出现白细胞总数的减少。
(三)新生儿化脑的临床特点 新生儿尤其是未成熟儿多隐匿起病，常缺乏典型症状和体征。发热或有或无，甚至体温不升。面色青灰、拒食、少动、吐奶、发绀、黄疸、呼吸不规则等非特异性症状与败血症相似。由于其前囟尚未闭合，颅缝可以裂开，而使颅内压增高症状出现晚，少有脑膜刺激征，极易误诊。惟有腰穿检查脑脊液才能确诊。
【执业2000-4-60.】6.不支持新生儿化脓性脑膜炎临床表现的是 ......
第十五单元神经系统疾病
第一节 小儿神经系统发育特点
一、脑的发育
胎儿时期神经系统发育最早，尤其是脑的发育最为迅速。新生儿脑的平均重约为370g，到6个月时即达700g左右，2岁时达900～l000g，7岁时已接近成人脑重。
出生时大脑的外观已与成人相似，具备了成人所有的沟回，但较浅，发育不完善，灰质层也较薄，细胞分化较差，而中脑、脑桥、延髓、脊髓发育较好，可保证生命中枢的功能。
出生时神经细胞数目已与成人相同，但其树突和轴突少而短。3岁时皮层细胞已大致分化完成，8岁时已接近成人。因此，小儿出生后，皮层细胞的数目不再增加，以后的变化主要是神经细胞体积增大和树突的增多、加长以及神经髓鞘的形成和发育。
神经传导系统的发育：出生时发育不完善，神经纤维到4岁时才完成髓鞘化。故婴幼儿时期，由于神经髓鞘形成不完善，当外界刺激作用于神经传人大脑时，因没有髓鞘的隔离，兴奋可传人邻近的神经纤维，不易在大脑皮层形成明确的兴奋灶。同时，刺激的传导在无髓鞘的神经也较慢，这就是为什么婴幼儿对外来刺激的反应较慢且易于泛化的原因。
新生儿的皮质下系统：如丘脑、下丘脑、苍白球在功能上是比较成熟的，但大脑皮质及新纹状体发育尚未成熟，故初生时的活动主要由皮质下系统调节。随着脑实质的逐渐增长成熟，运动转为由大脑皮质中枢调节，对皮质下系统的抑制作用也日趋明显。
生长时期的脑组织对氧的需要量较大：在基础代谢状态下，小儿脑的耗氧量为全身耗氧量的50%，而成人则为20%。
二、脊髓的发育
脊髓在出生时已具备功能，脊髓的成长和运动功能的发育是平行的，随年龄而加长增重。
脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎，作腰椎穿刺定位时应注意。
脊髓的髓鞘按由上向下的顺序逐渐形成，为其成熟的重要标志。脊髓的髓鞘化约于3岁时完成。
三、神经反射
小儿出生时即具有一些先天性反射，如觅食、吸吮、吞咽、握持，拥抱等反射，和对寒冷、疼痛及强光的反应。以后随着年龄的增长有些先天性反射如吸吮、拥抱、握持等反射应消失，否则将影响动作发育。
2006-4-076.小儿出生时即具有一些先天性反射，不属于先天性反射的是 E
A.觅食
B.吸吮
C.握持
D.拥抱
E.触觉
答案：E
与往年试题比较： 往年未出现过相似试题。
题干解析：小儿出生时即具有一些先天性反射，如觅食、吸吮、吞咽、握持，拥抱等反射，和对寒冷、疼痛及强光的反应。以后随着年龄的增长有些先天性反射如吸吮、拥抱、握持等反射应消失，否则将影响动作发育。
正确答案分析：由以上分析，结合题干描述，依据排除法，触觉不属于先天性反射。
备选答案分析：其余选项不符合题干要求。
思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：小儿出生时具有的一些先天性反射是历年考试的重点。
新生儿和婴儿肌腱反射较弱，提睾反射，腹壁反射不易引出，至l岁时才稳定。小儿出生后3～4个月肌张力较高，Kernig(克氏)征可呈阳性，2岁以下小儿 Barbinski(巴氏)征阳性属生理现象。
出生后2周左右形成第一个条件反射，即抱起喂奶时出现吸吮动作。这是因为每次母亲抱起小儿时所产生的皮肤触觉，关节内感觉，三半规管平衡等这一系列复杂的刺激组合与随之而来的食物性强化相结合而产生的。
生后2个月开始逐渐形成视觉、触觉、味觉、听觉、嗅觉等条件反射；3～4个月开始出现兴奋性和抑制性条件反射；这意味着小儿大脑皮层鉴别功能的开始。2～3岁时皮质抑制功能发育完善，至7～l4岁时皮质抑制调节功能才能达到一定强度。
第二节 化脓性脑膜炎
一、病因
(一)病原菌 随发病年龄而异。新生儿和<2个月婴儿的常见致病菌为：革兰阴性细菌(大肠杆菌、绿脓杆菌)、金黄色葡萄球菌、B组溶血性链球菌；2个月婴儿～12岁儿童以流感嗜血杆菌.肺炎链球菌、脑膜炎双球菌为主；>12岁小儿的常见致病菌则以肺炎链球菌和脑膜炎双球菌多见。主要经呼吸道分泌物或飞沫传播。
(二)机体的免疫缺陷 婴幼儿中枢神经系统发育不成熟、血脑屏障功能不完善，如某患者有先天性免疫球蛋白、补体和备解素系统缺陷、脾功能异常或长期使用肾上腺皮质激素等均可导致机体免疫功能低下而对各种化脓菌易感致病。
(三)解剖缺陷 先天性或获得性神经与皮肤的解剖异常，如脑脊膜膨出或皮肤窦道等均可使脑脊液与外界交通。
二、临床表现.
(一)起病 化脓性脑膜炎(化脑)的起病可分为两种：①骤起发病：多系脑膜炎双球菌感染所致的危重暴发型(迅速呈现进行性休克、皮肤出血点或淤斑、意识障碍、弥漫性血管内凝血等)，若不及时治疗可在24小时内死亡；②亚急性起病:多为流感嗜血杆菌或肺炎链球菌脑膜炎。凡起病时即给予抗生素治疗的化脑均可呈亚急性起病。
(二)症状与体征 各种细菌所致化脑的临床表现大致相仿，可归纳为：①感染中毒症状：突起高热，年长儿常诉头痛，肌肉关节疼痛，精神萎靡；小婴儿表现为易激惹、不安、双眼凝视；②颅内压增高：头痛，喷射性呕吐。婴儿有前囟饱满，张力增高，颅缝增宽。意识状态改变，甚至昏迷，严重者出现脑疝，呼吸衰竭；③惊厥发作：以流感嗜血杆菌及肺炎链球菌脑膜炎多见，20%～30%的患儿可出现；④脑膜刺激征：颈抵抗感，Brudzinski(布氏)征及Kemig(克氏)征阳性；⑤局限性神经系统体征：部分患儿可出现Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经受累或肢体瘫痪症状；⑥视神经乳头水肿：提示可能已发生颅内脓肿、硬膜下积脓或静脉窦栓塞。
[实验室检查]
1.脑脊液检查 脑脊液检查是确诊本病的重要依据， 典型病例表现为压力增高，外观混浊似米汤样。白细胞总数显著增多，≥1000/mm3，但有20%的病例可能在250/ mm3以下，分类中性粒细胞为主。糖含量常有明显降低，蛋白显著增高。确认致病菌对明确诊断和指导治疗均有重要意义，涂片革兰染色检查致病菌简便易行，检出阳性率甚至较细菌培养高。细菌培养阳性者应送药物敏感试验。以乳胶颗粒凝集法为基础的多种免疫学方法可检测出脑脊液中致病菌的特异性抗原，对涂片和培养未能检测到致病菌的患者诊断有参考价值。
2.其他
(1)血培养：对所有疑似化脑的病例均应作血培养，以帮助寻找致病菌。
(2)皮肤瘀斑、瘀点找菌：是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法。
(3)外周血象：白细胞总数大多明显增高，中性粒细胞为主。但在感染严重或不规则治疗者，又可能出现白细胞总数的减少。
(三)新生儿化脑的临床特点 新生儿尤其是未成熟儿多隐匿起病，常缺乏典型症状和体征。发热或有或无，甚至体温不升。面色青灰、拒食、少动、吐奶、发绀、黄疸、呼吸不规则等非特异性症状与败血症相似。由于其前囟尚未闭合，颅缝可以裂开，而使颅内压增高症状出现晚，少有脑膜刺激征，极易误诊。惟有腰穿检查脑脊液才能确诊。
【执业2000-4-60.】6.不支持新生儿化脓性脑膜炎临床表现的是 ......
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