先天性梅毒.doc
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参见附件(44kb)。
先天性梅毒
先天性梅毒(congenital syphilis)又称胎传梅毒，是梅毒螺旋体由母体经过胎盘进入胎儿血循环中所致的梅毒。发病可出现于新生儿期、婴儿期和儿童期。2岁以内者为早期梅毒，2岁以上者为晚期梅毒。
[病原]病原为梅毒螺旋体，亦称苍白密螺旋体(treponema pallidum),梅毒螺旋体在人体外的生活力较弱，在干燥环境中和阳光直射下迅速死亡。100℃时立即死亡，但在-10℃生存3小时。
[传播途径和发病机制]先天性梅毒通过胎盘传播，其感染时间在怀孕4个月以后。妊娠早期由于绒毛膜郎罕氏细胞层阻断，母血中螺旋体不能进入胎儿。孕4个月以后，郎罕氏细胞层退化萎缩，螺旋体可通过胎盘和脐静脉进入胎儿血循环。分娩过程中，胎儿亦可通过接接触患早期梅毒母亲外生殖器的初疮而受染，此为后天感染，极少见。父亲的梅毒螺旋体不能随精子或精液直接传给胎儿。
患梅毒的孕妇不一定都会将梅毒传播给胎儿，胎儿的感染与母亲梅毒的病程及妊娠期是否治疗有关。据统计，早期梅毒孕妇生下16%的健康新生儿，受感染的胎儿有30%发生死胎、死产、流产和早产。受染的新生儿病死率达25%-30%。孕期经适当治疗者，新生儿患病率明显下降。
[病理]主要病理改变为脏器纤维化。胎盘变大变硬，苍白。纤维结缔组织增生，小动脉壁变厚。肝脏体积变大，明显纤维化及髓外造血。肺组织弥漫纤维化，淋巴细胞和巨噬细胞灶性浸润，称为白色肺炎(pneumonia alba)。
[临床表现]大多数新生儿刚出生后症状和体重不明显，于2-3周后逐渐出现。早期先天性梅毒常见以下症状。
1. 一般表现 多为早产儿。营养障碍、消瘦，皮肤粘膜松弛，貌似老人。可有发热、贫血、体重不增、烦燥、易激惹。
2. 皮肤损害 常于生后2-3周左右出现。皮疹为散发或多发性，呈圆形，卵圆形或彩虹关，紫红或铜红色浸润性斑块，外围有丘疹，带有鳞屑。多见于口周、臀部、手掌、足跖，重者分布全身。掌跖部损害多表现为大疱或大片脱屑，称为梅毒性天疱疮(pemphigus syphiliticus)。
3. 粘膜损害 常见为梅毒性鼻炎，表现为鼻塞，张口呼吸，可有脓血样分泌物，鼻前庭皮肤湿疹样溃疡。如损及鼻软骨及鼻骨，致日后鼻根下陷成马鞍鼻。侵犯喉部发生喉炎。
4. 骨损害 受累者占90%，X线表现更多。主要为骨、软骨炎、骨膜炎，肢体剧烈疼痛可导致假性瘫痪。
5. 肝脾大及全身淋巴结肿大 滑车上淋巴结肿大具有诊断价值。肝大可伴黄疸，肝功损害。
6. 中枢神经系统梅毒症状在新生儿期罕见，多出现在生后3个月以后。可表现有低热、前囟突起、颈强直、惊厥、昏迷、角弓反张、脑积水等。CSF淋巴细胞增加，蛋白增高，糖正常。
7. 其他 约1/4患儿有全身水肿，其原因主要由于低蛋白血症，先天性肾病或梅毒性肾炎。少见的还有脉络膜视网膜炎、指甲炎、青光眼等。
有报告对早期先天性梅毒临床表现出现的频率作过统计，见表10-4
表现MalanReynolds.et al表现MalanReynolds.et al骨骼病变(X线片)83%++++黄疸30%++早产82%++++贫血27%+++肝脾大76%++++紫癜24%+胎盘与胎儿比重增高48%未记录水肿23%未记录皮肤损害47%+++出血倾向20%未记录宫内发育迟缓41%未记录假性肢体瘫痪16%未记录肺炎(X线片)39%++粘膜损害10%++肝炎37%++晚期先天性梅毒见于2岁以后，可发生结节性梅毒疹和梅毒瘤、实质性角膜炎、神经性耳聋、楔状齿(哈钦森齿)。其他有马鞍鼻，马刀胫，膝关节肿痛、积液等。慢性脑膜炎可致痉挛性瘫痪、惊厥、智力低下、视神经萎缩等。
[诊断] 主要根据母亲病史、临床表现、实验室检查及X线检查进行综合分析。
1. 母亲病史 极为重要。如有怀疑，母亲应作梅毒血清学试验。母血清反应强阳性时，子女约70%有受染的机会；弱阳性者，受染机会约10%。
2. 临床表现 新生儿期症状不明显，早期诊断困难。肝脾大、黄疸、贫血，有核红细胞增多和血小板减少及典型皮肤损害有利于诊断。
3. 实验室检查
(1) 梅毒螺旋体检查：
(2) 脐血IgM检查：梅毒婴儿较其他宫内感染IgM水平升高，但无特异性。
(3) 血清学试验：特异性试验：用梅毒螺旋体或其成分作抗原的试验方法，包括螺旋体荧光抗体吸收试验(FTA-ABS test),梅毒螺旋体间接血凝试验(TPHA)，梅毒螺旋体制动试验等。以螺旋体荧光抗体吸收试验最常用，特异性强可避免生物性假阳性，常用于确诊。
(4) 脑脊液检查：梅毒婴儿腰穿应作为常规。若脑脊液检查有单核细胞增加，蛋白质升高，VDRL阳性，无论有无症状都可诊断为神经梅毒。
(5) X线检查：
1) 骨骼变化：以长骨改变明显。①骨膜下层加厚，由于骨膜炎其下层骨样组织增生所致；②骨影局部稀疏，由于骨髓炎，正常骨质破坏所致；③骨干骺端浓厚的致密带，由于骨端暂时性石灰性变。其下初起为整齐清楚的稀疏层，日后渐变为边缘不规则的锯齿状改变。
2) 肺部：胸部报片显示肺部炎性浸润。
[鉴别诊断] 应与宫内弓形早、巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒感染、大疱性表皮松解症、新生儿天疱疮、败血症和坏血病等鉴别。
[预防] 产前保健中，对可疑孕妇作血清学检查，必要时于孕早期及后期进行两次检查。对患二期梅毒的孕妇于妊娠末一个月给以适当驱梅疗法，可使先天性梅毒的发生率从90%降到2%以下。
[治疗] 青霉素是治疗本病的首选药物，敏感，一般无耐药性。且能通过胎盘到达胎儿体内。
1. 妊娠梅毒的治疗 早期梅毒或早期潜伏梅毒：妊娠初3个月内用普鲁卡因青霉素G(procaine penicillin G)每日或隔日肌注80万U，共10日，使总剂量达600万U。在妊娠末3个月重复一疗程。两个疗程总剂量1200万U。青霉素过敏者，口服红霉素每次 0.5g，每日4次，连续15日 ......
先天性梅毒
先天性梅毒(congenital syphilis)又称胎传梅毒，是梅毒螺旋体由母体经过胎盘进入胎儿血循环中所致的梅毒。发病可出现于新生儿期、婴儿期和儿童期。2岁以内者为早期梅毒，2岁以上者为晚期梅毒。
[病原]病原为梅毒螺旋体，亦称苍白密螺旋体(treponema pallidum),梅毒螺旋体在人体外的生活力较弱，在干燥环境中和阳光直射下迅速死亡。100℃时立即死亡，但在-10℃生存3小时。
[传播途径和发病机制]先天性梅毒通过胎盘传播，其感染时间在怀孕4个月以后。妊娠早期由于绒毛膜郎罕氏细胞层阻断，母血中螺旋体不能进入胎儿。孕4个月以后，郎罕氏细胞层退化萎缩，螺旋体可通过胎盘和脐静脉进入胎儿血循环。分娩过程中，胎儿亦可通过接接触患早期梅毒母亲外生殖器的初疮而受染，此为后天感染，极少见。父亲的梅毒螺旋体不能随精子或精液直接传给胎儿。
患梅毒的孕妇不一定都会将梅毒传播给胎儿，胎儿的感染与母亲梅毒的病程及妊娠期是否治疗有关。据统计，早期梅毒孕妇生下16%的健康新生儿，受感染的胎儿有30%发生死胎、死产、流产和早产。受染的新生儿病死率达25%-30%。孕期经适当治疗者，新生儿患病率明显下降。
[病理]主要病理改变为脏器纤维化。胎盘变大变硬，苍白。纤维结缔组织增生，小动脉壁变厚。肝脏体积变大，明显纤维化及髓外造血。肺组织弥漫纤维化，淋巴细胞和巨噬细胞灶性浸润，称为白色肺炎(pneumonia alba)。
[临床表现]大多数新生儿刚出生后症状和体重不明显，于2-3周后逐渐出现。早期先天性梅毒常见以下症状。
1. 一般表现 多为早产儿。营养障碍、消瘦，皮肤粘膜松弛，貌似老人。可有发热、贫血、体重不增、烦燥、易激惹。
2. 皮肤损害 常于生后2-3周左右出现。皮疹为散发或多发性，呈圆形，卵圆形或彩虹关，紫红或铜红色浸润性斑块，外围有丘疹，带有鳞屑。多见于口周、臀部、手掌、足跖，重者分布全身。掌跖部损害多表现为大疱或大片脱屑，称为梅毒性天疱疮(pemphigus syphiliticus)。
3. 粘膜损害 常见为梅毒性鼻炎，表现为鼻塞，张口呼吸，可有脓血样分泌物，鼻前庭皮肤湿疹样溃疡。如损及鼻软骨及鼻骨，致日后鼻根下陷成马鞍鼻。侵犯喉部发生喉炎。
4. 骨损害 受累者占90%，X线表现更多。主要为骨、软骨炎、骨膜炎，肢体剧烈疼痛可导致假性瘫痪。
5. 肝脾大及全身淋巴结肿大 滑车上淋巴结肿大具有诊断价值。肝大可伴黄疸，肝功损害。
6. 中枢神经系统梅毒症状在新生儿期罕见，多出现在生后3个月以后。可表现有低热、前囟突起、颈强直、惊厥、昏迷、角弓反张、脑积水等。CSF淋巴细胞增加，蛋白增高，糖正常。
7. 其他 约1/4患儿有全身水肿，其原因主要由于低蛋白血症，先天性肾病或梅毒性肾炎。少见的还有脉络膜视网膜炎、指甲炎、青光眼等。
有报告对早期先天性梅毒临床表现出现的频率作过统计，见表10-4
表现MalanReynolds.et al表现MalanReynolds.et al骨骼病变(X线片)83%++++黄疸30%++早产82%++++贫血27%+++肝脾大76%++++紫癜24%+胎盘与胎儿比重增高48%未记录水肿23%未记录皮肤损害47%+++出血倾向20%未记录宫内发育迟缓41%未记录假性肢体瘫痪16%未记录肺炎(X线片)39%++粘膜损害10%++肝炎37%++晚期先天性梅毒见于2岁以后，可发生结节性梅毒疹和梅毒瘤、实质性角膜炎、神经性耳聋、楔状齿(哈钦森齿)。其他有马鞍鼻，马刀胫，膝关节肿痛、积液等。慢性脑膜炎可致痉挛性瘫痪、惊厥、智力低下、视神经萎缩等。
[诊断] 主要根据母亲病史、临床表现、实验室检查及X线检查进行综合分析。
1. 母亲病史 极为重要。如有怀疑，母亲应作梅毒血清学试验。母血清反应强阳性时，子女约70%有受染的机会；弱阳性者，受染机会约10%。
2. 临床表现 新生儿期症状不明显，早期诊断困难。肝脾大、黄疸、贫血，有核红细胞增多和血小板减少及典型皮肤损害有利于诊断。
3. 实验室检查
(1) 梅毒螺旋体检查：
(2) 脐血IgM检查：梅毒婴儿较其他宫内感染IgM水平升高，但无特异性。
(3) 血清学试验：特异性试验：用梅毒螺旋体或其成分作抗原的试验方法，包括螺旋体荧光抗体吸收试验(FTA-ABS test),梅毒螺旋体间接血凝试验(TPHA)，梅毒螺旋体制动试验等。以螺旋体荧光抗体吸收试验最常用，特异性强可避免生物性假阳性，常用于确诊。
(4) 脑脊液检查：梅毒婴儿腰穿应作为常规。若脑脊液检查有单核细胞增加，蛋白质升高，VDRL阳性，无论有无症状都可诊断为神经梅毒。
(5) X线检查：
1) 骨骼变化：以长骨改变明显。①骨膜下层加厚，由于骨膜炎其下层骨样组织增生所致；②骨影局部稀疏，由于骨髓炎，正常骨质破坏所致；③骨干骺端浓厚的致密带，由于骨端暂时性石灰性变。其下初起为整齐清楚的稀疏层，日后渐变为边缘不规则的锯齿状改变。
2) 肺部：胸部报片显示肺部炎性浸润。
[鉴别诊断] 应与宫内弓形早、巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒感染、大疱性表皮松解症、新生儿天疱疮、败血症和坏血病等鉴别。
[预防] 产前保健中，对可疑孕妇作血清学检查，必要时于孕早期及后期进行两次检查。对患二期梅毒的孕妇于妊娠末一个月给以适当驱梅疗法，可使先天性梅毒的发生率从90%降到2%以下。
[治疗] 青霉素是治疗本病的首选药物，敏感，一般无耐药性。且能通过胎盘到达胎儿体内。
1. 妊娠梅毒的治疗 早期梅毒或早期潜伏梅毒：妊娠初3个月内用普鲁卡因青霉素G(procaine penicillin G)每日或隔日肌注80万U，共10日，使总剂量达600万U。在妊娠末3个月重复一疗程。两个疗程总剂量1200万U。青霉素过敏者，口服红霉素每次 0.5g，每日4次，连续15日 ......
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