十九、心肌疾病.doc
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十九、心肌疾病
十九、心肌疾病1.概念定义和分类2.扩张型心肌病(1) 临床表现
(2) X线、超声心动图检查
(3) 诊断与鉴别诊断
(4) 治疗措施3.肥厚型心肌病(1) 临床表现
(2) X线和心电图、超声心动图检查
(3) 诊断与鉴别诊断
(4) 治疗措施4.心肌炎(1) 病因和病理
(2) 病毒性心肌炎的临床表现和诊断 1.概念
定义和分类
心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病及甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。
1.定义
心肌病指伴有心脏功能障碍的心肌疾病。
2.心肌病的分类(1995年WHO/ISFC)
根据病理生理、病因学和发病因素将心肌病分为4个病态：
(1)扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。
(2)肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常为非对称性室间隔肥厚。
(3)限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及舒张容积减小，室壁不厚，收缩正常。
(4)致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变。
2.扩张型心肌病
扩张型心肌病的病因最主要的是病毒感染,扩张型心肌病的病理改变是心肌细胞肥大，变性纤维化。扩张型心肌病的主要特征是左心室或双心室扩大和心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭(心肌收缩期泵功能衰竭)，是扩张型心肌病的最主要的临床表现。常合并心律失常，男多于女，病死率较高，年死亡率25%～45%，猝死发生率30%。病因尚不明。
【真题库】3扩张型心肌病的主要临床表现是
A.心音减弱
B.左室明显扩大
C.第三心音或第四心音
D.心尖部收缩期杂音
E.下肢浮肿
答案：B
试题点评：扩张型心肌病主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有心力衰竭。
2001-2-011扩张型心肌病最主要的临床表现为
A充血性心力衰竭
B猝死
C栓塞
D食欲不振
E肺部感染
答案：A
协和习题6.扩张型心肌病的最主要特征是:
A心肌收缩期泵功能衰竭
B心肌舒张期泵功能衰竭
C呼吸困难
D附壁血栓
E心房纤颤
6.答案：A
协和习题7.关于扩张型心肌病的病因最主要的是:
A遗传因素
B代谢异常
C中毒
D细菌感染
E病毒感染
7.答案：E
协和习题8.扩张型心肌病的病理改变是:
A心肌细胞肥大，排列紊乱
B心肌细胞溶解，问质水肿，单核细胞浸润
C心肌细胞肥大，变性纤维化
D心肌细胞坏死，呈灶状分布
E心肌细胞变性，心内膜纤维性增厚
8.答案：C
(1)临床表现
起病缓慢，常见症状有：(1)极度疲劳、气促和呼吸困难、端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭症状和体征。(2)部分病人发生栓塞或猝死。
主要体征为：心脏扩大，奔马律，常合并各种类型心律失常。心肌炎可以演化为心肌病。
协和习题9.扩张型心肌病的主要体征是:
A第三心音
B心房纤颤
C第三心音奔马律
D呼吸困难
E心脏扩大
9.答案：E
(2)X线和超声心动图检查 (1)胸部X线检查：心脏阴影明显增大，心胸比例在50%以上。常有肺淤血。
(2)超声心动图：出现"一大、二薄、三弱、四小"(心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小)。
早期心腔轻度扩大。后期各腔室均增大，以左心房和左心室扩大明显，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数明显减低。二、三尖瓣本身并无病变，但显示关闭不全，彩色多普勒显示二、三尖瓣反流。
2007-3-031. 下列属于扩张型心肌病特征的是：C
A. 主要表现为舒张功能障碍
B. 为伴有特异性系统性疾病的心肌病
C. 心腔扩大，室壁运动普遍减弱
D. 心室充盈受限和舒张期容量下降
E. 右室心肌被纤维脂肪组织所替代
(3)诊断和鉴别诊断
无特异性诊断指标。临床看到心脏扩大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如超声心动图证实有心室腔扩大与室壁弥漫性搏动减弱即应想到本病的可能。同时应该除外病因明确的器质性心脏病如心肌炎、风心病、冠心病、先天性心血管病以及各种继发性心肌病。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病相鉴别。
协和习题21.男性35岁。心悸气短l年，下肢浮肿3月。查体：BP90/60mmHg，颈静脉怒张，心界向两侧扩大。第一心音减弱，心尖部闻及2级收缩期吹风样杂音，移动性浊音阳性，肝大，心电图示左束支传导阻滞。最可能的诊断是:
A冠心病
B心肌炎
C风心病二尖瓣关闭不全
D扩张型心肌病
E心包积液
21.答案：D
协和习题22.男性30岁。活动后心悸气短3年，腹胀，浮肿1月。查体：心界扩大，心尖部舒张期奔马律,心音低钝。心电图：低电压，多发多源室早。超声：左室内径64mm，呈大心腔小瓣口征，室壁运动减弱，诊断是:
A风心病联合瓣膜病
B冠心病心律失常心衰
C扩张型心肌病
D心包积液
E先心病房缺
22.答案：C
(4)治疗措施
无特殊的治疗方法。治疗原则是针对心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用血管紧张素转换酶抑制剂、β-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、利尿剂和小剂量洋地黄等综合措施，治疗扩张型心肌病的心力衰竭收到较好效果。对于重症的晚期患者合并左束支传导阻滞者，可以植入双腔或三腔起搏器，改善心脏功能，缓解症状。严重心肌病晚期并且内科治疗无效者可行心脏移植术。
2001-2-104男，35岁。入院诊断为扩张型心肌病，心功能Ⅳ级。心电图示心率96次/分，心房颤动。血清钾6.5mmol/L，血清钠130mmol/L。该患者不宜应用
A硝普钠
B呋塞米(速尿)
C螺内酯(安体舒通)
D地高辛
E阿司匹林
答案：C
解析：扩张型心肌病由于病因未明，预防较困难。治疗主要包括：①休息及避免劳累；②有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同；③对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药；④改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗；⑤对长期心力衰竭 ......
十九、心肌疾病
十九、心肌疾病1.概念定义和分类2.扩张型心肌病(1) 临床表现
(2) X线、超声心动图检查
(3) 诊断与鉴别诊断
(4) 治疗措施3.肥厚型心肌病(1) 临床表现
(2) X线和心电图、超声心动图检查
(3) 诊断与鉴别诊断
(4) 治疗措施4.心肌炎(1) 病因和病理
(2) 病毒性心肌炎的临床表现和诊断 1.概念
定义和分类
心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病及甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。
1.定义
心肌病指伴有心脏功能障碍的心肌疾病。
2.心肌病的分类(1995年WHO/ISFC)
根据病理生理、病因学和发病因素将心肌病分为4个病态：
(1)扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。
(2)肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常为非对称性室间隔肥厚。
(3)限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及舒张容积减小，室壁不厚，收缩正常。
(4)致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变。
2.扩张型心肌病
扩张型心肌病的病因最主要的是病毒感染,扩张型心肌病的病理改变是心肌细胞肥大，变性纤维化。扩张型心肌病的主要特征是左心室或双心室扩大和心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭(心肌收缩期泵功能衰竭)，是扩张型心肌病的最主要的临床表现。常合并心律失常，男多于女，病死率较高，年死亡率25%～45%，猝死发生率30%。病因尚不明。
【真题库】3扩张型心肌病的主要临床表现是
A.心音减弱
B.左室明显扩大
C.第三心音或第四心音
D.心尖部收缩期杂音
E.下肢浮肿
答案：B
试题点评：扩张型心肌病主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有心力衰竭。
2001-2-011扩张型心肌病最主要的临床表现为
A充血性心力衰竭
B猝死
C栓塞
D食欲不振
E肺部感染
答案：A
协和习题6.扩张型心肌病的最主要特征是:
A心肌收缩期泵功能衰竭
B心肌舒张期泵功能衰竭
C呼吸困难
D附壁血栓
E心房纤颤
6.答案：A
协和习题7.关于扩张型心肌病的病因最主要的是:
A遗传因素
B代谢异常
C中毒
D细菌感染
E病毒感染
7.答案：E
协和习题8.扩张型心肌病的病理改变是:
A心肌细胞肥大，排列紊乱
B心肌细胞溶解，问质水肿，单核细胞浸润
C心肌细胞肥大，变性纤维化
D心肌细胞坏死，呈灶状分布
E心肌细胞变性，心内膜纤维性增厚
8.答案：C
(1)临床表现
起病缓慢，常见症状有：(1)极度疲劳、气促和呼吸困难、端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭症状和体征。(2)部分病人发生栓塞或猝死。
主要体征为：心脏扩大，奔马律，常合并各种类型心律失常。心肌炎可以演化为心肌病。
协和习题9.扩张型心肌病的主要体征是:
A第三心音
B心房纤颤
C第三心音奔马律
D呼吸困难
E心脏扩大
9.答案：E
(2)X线和超声心动图检查 (1)胸部X线检查：心脏阴影明显增大，心胸比例在50%以上。常有肺淤血。
(2)超声心动图：出现"一大、二薄、三弱、四小"(心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小)。
早期心腔轻度扩大。后期各腔室均增大，以左心房和左心室扩大明显，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数明显减低。二、三尖瓣本身并无病变，但显示关闭不全，彩色多普勒显示二、三尖瓣反流。
2007-3-031. 下列属于扩张型心肌病特征的是：C
A. 主要表现为舒张功能障碍
B. 为伴有特异性系统性疾病的心肌病
C. 心腔扩大，室壁运动普遍减弱
D. 心室充盈受限和舒张期容量下降
E. 右室心肌被纤维脂肪组织所替代
(3)诊断和鉴别诊断
无特异性诊断指标。临床看到心脏扩大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如超声心动图证实有心室腔扩大与室壁弥漫性搏动减弱即应想到本病的可能。同时应该除外病因明确的器质性心脏病如心肌炎、风心病、冠心病、先天性心血管病以及各种继发性心肌病。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病相鉴别。
协和习题21.男性35岁。心悸气短l年，下肢浮肿3月。查体：BP90/60mmHg，颈静脉怒张，心界向两侧扩大。第一心音减弱，心尖部闻及2级收缩期吹风样杂音，移动性浊音阳性，肝大，心电图示左束支传导阻滞。最可能的诊断是:
A冠心病
B心肌炎
C风心病二尖瓣关闭不全
D扩张型心肌病
E心包积液
21.答案：D
协和习题22.男性30岁。活动后心悸气短3年，腹胀，浮肿1月。查体：心界扩大，心尖部舒张期奔马律,心音低钝。心电图：低电压，多发多源室早。超声：左室内径64mm，呈大心腔小瓣口征，室壁运动减弱，诊断是:
A风心病联合瓣膜病
B冠心病心律失常心衰
C扩张型心肌病
D心包积液
E先心病房缺
22.答案：C
(4)治疗措施
无特殊的治疗方法。治疗原则是针对心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用血管紧张素转换酶抑制剂、β-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、利尿剂和小剂量洋地黄等综合措施，治疗扩张型心肌病的心力衰竭收到较好效果。对于重症的晚期患者合并左束支传导阻滞者，可以植入双腔或三腔起搏器，改善心脏功能，缓解症状。严重心肌病晚期并且内科治疗无效者可行心脏移植术。
2001-2-104男，35岁。入院诊断为扩张型心肌病，心功能Ⅳ级。心电图示心率96次/分，心房颤动。血清钾6.5mmol/L，血清钠130mmol/L。该患者不宜应用
A硝普钠
B呋塞米(速尿)
C螺内酯(安体舒通)
D地高辛
E阿司匹林
答案：C
解析：扩张型心肌病由于病因未明，预防较困难。治疗主要包括：①休息及避免劳累；②有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同；③对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药；④改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗；⑤对长期心力衰竭 ......
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