第四篇 第十六章 肝性脑病.ppt
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定 义
* 肝性脑病：是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷,又称肝性昏迷(hepatic coma) 。
* 门体分流性脑病 (porto-systemic encephalopathy，PSE) ：强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环，是肝性脑病发生的主要机制
* 亚临床或隐性肝性脑病(subclinical or latent HE)：指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病
病因和发病机制
* 各型肝硬化
* 门体分流手术
* 暴发性肝衰竭：重症病毒性肝炎
中毒性肝炎
药物性肝病
* 原发性肝癌和继发性肝癌
* 妊娠期急性脂肪肝
* 严重胆系感染
诱
因
* 上消化道出血
* 大量排钾利尿、放腹水
* 高蛋白饮食
* 催眠镇静药、麻醉药
* 便秘
* 尿毒症
* 外科手术
* 感染
氨中毒学说
一、氨的形成和代谢
1、氨的形成
* 胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶分解(4g)，食物中的蛋白质被细菌的氨基酸氧化酶分解
* 肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺为氨
* 骨骼肌和心肌
2、氨的清除
* 肝脏：鸟氨酸代谢环形成尿素
* 脑、肝、肾：
?-酮戊二酸+NH3 → 谷氨酸
谷氨酸+NH3→ 谷氨酰胺
* 肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以NH4+ 形式大量排氨
* 肺：血氨过高时，肺部呼出少量
?-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说
* 芳香族氨基酸(AAA)：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸
* 支链氨基酸(BCAA)：缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸
* BCAA/AAA：正常>3
HE<1
* 胰岛素↑→肌肉分解BCAA↑
* BCAA与AAA竞争通过血脑屏障，AAA↑→脑内5-HT↑→大脑抑制
临床表现
取决于：
* 原有肝病的性质
* 肝细胞损害的轻重缓急
* 诱因
HE的临床分类
* 急性HE：见于急性肝功能衰竭，明显肝功能受损，诱因不明显，无门体分流，有脑水肿，颅内压↑。起病数日即昏迷甚至死亡，可无前驱症状
* 慢性HE：门体分流性肝性脑病，由于门体分流和慢性肝功衰所致。肝功能受损、明显PSS，常见于LC、门体分流手术后、TIPS。以慢性反复发作性木僵和昏迷为突出表现，常有诱因
* 亚临床型HE：不同程度的肝功能受损、不同程度PSS、需神经心理测试
HE的临床分期
根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，分四期
* I期(前驱期)：轻度性格改变和行为失常，扑翼样震颤，EGG多数正常
* II(昏迷前期)：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，定向力和理解力均减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图，言语不清、书写障碍。多有睡眠倒错，精神症状。此期有明显的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG有特征性改变
* III期(昏睡期)：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈昏睡状态，但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在 ......
定 义
* 肝性脑病：是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷,又称肝性昏迷(hepatic coma) 。
* 门体分流性脑病 (porto-systemic encephalopathy，PSE) ：强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环，是肝性脑病发生的主要机制
* 亚临床或隐性肝性脑病(subclinical or latent HE)：指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病
病因和发病机制
* 各型肝硬化
* 门体分流手术
* 暴发性肝衰竭：重症病毒性肝炎
中毒性肝炎
药物性肝病
* 原发性肝癌和继发性肝癌
* 妊娠期急性脂肪肝
* 严重胆系感染
诱
因
* 上消化道出血
* 大量排钾利尿、放腹水
* 高蛋白饮食
* 催眠镇静药、麻醉药
* 便秘
* 尿毒症
* 外科手术
* 感染
氨中毒学说
一、氨的形成和代谢
1、氨的形成
* 胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶分解(4g)，食物中的蛋白质被细菌的氨基酸氧化酶分解
* 肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺为氨
* 骨骼肌和心肌
2、氨的清除
* 肝脏：鸟氨酸代谢环形成尿素
* 脑、肝、肾：
?-酮戊二酸+NH3 → 谷氨酸
谷氨酸+NH3→ 谷氨酰胺
* 肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以NH4+ 形式大量排氨
* 肺：血氨过高时，肺部呼出少量
?-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说
* 芳香族氨基酸(AAA)：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸
* 支链氨基酸(BCAA)：缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸
* BCAA/AAA：正常>3
HE<1
* 胰岛素↑→肌肉分解BCAA↑
* BCAA与AAA竞争通过血脑屏障，AAA↑→脑内5-HT↑→大脑抑制
临床表现
取决于：
* 原有肝病的性质
* 肝细胞损害的轻重缓急
* 诱因
HE的临床分类
* 急性HE：见于急性肝功能衰竭，明显肝功能受损，诱因不明显，无门体分流，有脑水肿，颅内压↑。起病数日即昏迷甚至死亡，可无前驱症状
* 慢性HE：门体分流性肝性脑病，由于门体分流和慢性肝功衰所致。肝功能受损、明显PSS，常见于LC、门体分流手术后、TIPS。以慢性反复发作性木僵和昏迷为突出表现，常有诱因
* 亚临床型HE：不同程度的肝功能受损、不同程度PSS、需神经心理测试
HE的临床分期
根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，分四期
* I期(前驱期)：轻度性格改变和行为失常，扑翼样震颤，EGG多数正常
* II(昏迷前期)：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，定向力和理解力均减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图，言语不清、书写障碍。多有睡眠倒错，精神症状。此期有明显的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG有特征性改变
* III期(昏睡期)：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈昏睡状态，但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在 ......
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