第七篇 第十四章 原发性醛固酮增多症.ppt
http://www.100md.com
参见附件(3060kb)。
掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原醛症)的主要病因、病理生理、临床特征和治疗方法
? 原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者10%
? 继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾脏缺血等引起肾素-血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多
* 肾上腺醛固酮瘤 65%～85%
(aldosterone-producing adenoma, APA)
* 特发性醛固酮增多症 15%～40%
(idopathic hyperaldosteronism, IHA)
* 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症
(glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA)
* 原发性肾上腺皮质增生 <1%
(primary adrenal hyperplasia, PAH)
* 产生醛固酮的肾上腺癌 <1%
(aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma)
* 产生醛固酮的异位肿瘤
(aldosterone-secreting ectopic tumor)
特发性醛固酮增多症(IHA)：占15%～40%；双肾上腺球状带增生可伴有结节
机制：
1、存在醛固酮刺激因子，对AngII的敏感性作用增强；
ACEI可抑制
2、血清素拮抗剂可致醛固酮降低
3、垂体促醛固酮分泌因子
正常解剖学：球状带-醛固酮合成酶;束状带-11β-羟化酶；醛固酮合成酶和11β-羟化酶基因同在第8号染色体。DNA编码区有95%相同
同源染色体之间遗传物质不等交换。醛固酮合成酶基因与11?-羟化酶基因5'端调控序列(均在8号染色体)的编码序列融合(嵌合体)。基因产物具醛固酮合成酶活性，束状带表达，受ACTH控制
4、原发性肾上腺增生：
双侧肾上腺结节样增生
5、醛固酮癌：大多直径 > 5cm
肾上腺皮质癌，约1%；可分泌糖皮质激素、雄激素。
病理学难明确诊断。远处转移可鉴别
6、产生醛固酮的异位肿瘤：少见
1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。
BP：170/100mmHg左右
* 早期：
高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制
* 第二期：
高血压、轻度低钾
* 第三期：
高血压、严重低钾肌麻痹
2、神经肌肉功能障碍
1)肌无力(典型者为周期性麻痹)
* 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻
* 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难
* 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重
2)肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁(随尿排出过多)减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重
3、肾脏表现：慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性
浓缩功能下降 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)；
常并发尿路感染
4、心脏表现：
1)心电图为低血钾表现：
QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升
2)心律失常：
期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速
5、IGT：低血钾 ?细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低
1.低血钾：多数为持续性低血钾 ( 2～3mmol/L)
2.高血钠：一般正常高限或略高于正常
3.碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常
4. 24h尿钠排泄量 < 摄入量或接近平衡
5. 尿液: pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定(1.010～1.018)而减低
6.尿钾：
* 正常：当血钾 < 3.5mmol/L，尿钾 < 25mmol/24h
* 肾性失钾:血钾 < 3.5mmol/L，尿钾 > 25mmol/24h;
或者 血钾 < 3.0mmol/L，尿钾 < 20mmol/24h
7.醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响)
* 正常人(判断结果时注意按照各个实验室的标准)
尿醛固酮排出量：6.4～86nmol /24h
卧位血浆醛固酮：50～250pmol/L
立位血浆醛固酮：80～970pmol/L
影响RAS系统的药物和激素
许多药物可以影响RAS系统调节, 在测定血浆肾素和血管紧张素Ⅱ以及血浆醛固酮之前，应该停用以下药物：
* 停用6周:
安体舒通(拮抗醛固酮作用)
雌二醇(拟盐皮质激素样作用)
* B超:显示直径>1.3cm腺瘤
* CT:显示直径>1cm腺瘤
* 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相
* 肾上腺血管造影:通过造影
可测两侧肾上腺血管内醛固酮
含量, 对诊断价值较大
高血压及低血钾(肾性失钾)患者，伴有高醛固酮
血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素
Ⅱ降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低
高血压
诊断步骤：
一、证实原醛症的存在
二、鉴别原醛症的病因
1. 高血压及低血钾患者，是否为肾性失钾？
注意影响血钾水平的因素：
* 疾病活动程度：
严重者有自发性低血钾或易于被利尿剂诱发低血钾；
病情轻者血钾可正常
* 钠盐摄入量：高钠摄入血清钾降低；反之可以升高
病情不明显者可以做平衡餐试验：
方法：
普食条件 ......
掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原醛症)的主要病因、病理生理、临床特征和治疗方法
? 原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者10%
? 继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾脏缺血等引起肾素-血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多
* 肾上腺醛固酮瘤 65%～85%
(aldosterone-producing adenoma, APA)
* 特发性醛固酮增多症 15%～40%
(idopathic hyperaldosteronism, IHA)
* 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症
(glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA)
* 原发性肾上腺皮质增生 <1%
(primary adrenal hyperplasia, PAH)
* 产生醛固酮的肾上腺癌 <1%
(aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma)
* 产生醛固酮的异位肿瘤
(aldosterone-secreting ectopic tumor)
特发性醛固酮增多症(IHA)：占15%～40%；双肾上腺球状带增生可伴有结节
机制：
1、存在醛固酮刺激因子，对AngII的敏感性作用增强；
ACEI可抑制
2、血清素拮抗剂可致醛固酮降低
3、垂体促醛固酮分泌因子
正常解剖学：球状带-醛固酮合成酶;束状带-11β-羟化酶；醛固酮合成酶和11β-羟化酶基因同在第8号染色体。DNA编码区有95%相同
同源染色体之间遗传物质不等交换。醛固酮合成酶基因与11?-羟化酶基因5'端调控序列(均在8号染色体)的编码序列融合(嵌合体)。基因产物具醛固酮合成酶活性，束状带表达，受ACTH控制
4、原发性肾上腺增生：
双侧肾上腺结节样增生
5、醛固酮癌：大多直径 > 5cm
肾上腺皮质癌，约1%；可分泌糖皮质激素、雄激素。
病理学难明确诊断。远处转移可鉴别
6、产生醛固酮的异位肿瘤：少见
1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。
BP：170/100mmHg左右
* 早期：
高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制
* 第二期：
高血压、轻度低钾
* 第三期：
高血压、严重低钾肌麻痹
2、神经肌肉功能障碍
1)肌无力(典型者为周期性麻痹)
* 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻
* 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难
* 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重
2)肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁(随尿排出过多)减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重
3、肾脏表现：慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性
浓缩功能下降 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)；
常并发尿路感染
4、心脏表现：
1)心电图为低血钾表现：
QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升
2)心律失常：
期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速
5、IGT：低血钾 ?细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低
1.低血钾：多数为持续性低血钾 ( 2～3mmol/L)
2.高血钠：一般正常高限或略高于正常
3.碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常
4. 24h尿钠排泄量 < 摄入量或接近平衡
5. 尿液: pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定(1.010～1.018)而减低
6.尿钾：
* 正常：当血钾 < 3.5mmol/L，尿钾 < 25mmol/24h
* 肾性失钾:血钾 < 3.5mmol/L，尿钾 > 25mmol/24h;
或者 血钾 < 3.0mmol/L，尿钾 < 20mmol/24h
7.醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响)
* 正常人(判断结果时注意按照各个实验室的标准)
尿醛固酮排出量：6.4～86nmol /24h
卧位血浆醛固酮：50～250pmol/L
立位血浆醛固酮：80～970pmol/L
影响RAS系统的药物和激素
许多药物可以影响RAS系统调节, 在测定血浆肾素和血管紧张素Ⅱ以及血浆醛固酮之前，应该停用以下药物：
* 停用6周:
安体舒通(拮抗醛固酮作用)
雌二醇(拟盐皮质激素样作用)
* B超:显示直径>1.3cm腺瘤
* CT:显示直径>1cm腺瘤
* 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相
* 肾上腺血管造影:通过造影
可测两侧肾上腺血管内醛固酮
含量, 对诊断价值较大
高血压及低血钾(肾性失钾)患者，伴有高醛固酮
血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素
Ⅱ降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低
高血压
诊断步骤：
一、证实原醛症的存在
二、鉴别原醛症的病因
1. 高血压及低血钾患者，是否为肾性失钾？
注意影响血钾水平的因素：
* 疾病活动程度：
严重者有自发性低血钾或易于被利尿剂诱发低血钾；
病情轻者血钾可正常
* 钠盐摄入量：高钠摄入血清钾降低；反之可以升高
病情不明显者可以做平衡餐试验：
方法：
普食条件 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PPT附件(3060kb)。