作者单位: 200032上海,复旦大学附属儿科医院

    ·述评·

    川崎病临床研究的现状与展望

    桂永浩

    川崎病 (Kawasaki disease, K D)自 1967年由日本川崎医生首次报道后 ,有关其流行病学调查、 发病机

    制、 诊断标准和治疗方法的临床研究取得了重大的突破和进展[ 1 ]。静脉注射丙种球蛋白 ( I V IG)治疗方法的

    推广使用 ,使川崎病的临床结局有了根本性的改变。流行病学调查的资料显示 ,由于 I V IG的使用 , KD患者

    中冠状动脉损害 ( cor onary arterial lesi on, CAL)的发生率已由 20%～25%下降到了 5%左右 ,巨大冠状动脉

    瘤的发生率降为 1%左右。我国在 KD的临床诊治中也积累了丰富的经验[ 2, 3 ]。但由于 KD的发病原因和机

    理至今还不清楚 ,有关其临床的诊断和治疗还有一系列问题 ,也尚存有许多不同的观点。如 , KD患者发生

    CAL的高危因素究竟有哪些 ? K D急性期使用皮质激素究竟能否进一步减低 CAL的发生率 ? K D治疗中

    I V IG的最佳治疗时间窗是什么 ? K D与成人期的冠状动脉性心脏病存在何种内在的联系等。如何回答这一

    系列的问题 ,并在此基础上逐步制定形成具有中国特点的 KD诊治指南来规范相关的临床诊治决策是目前

    我国儿科临床工作者面临的重要任务。

    循证医学 (EBM)强调 ,任何医疗决策的确定都应以客观的临床科学研究作为依据 ,临床医师开处方、 专

    家制订治疗指南、 政府制订医疗卫生决策等都应依据现有的最可靠的科学依据进行。因此 ,要求医务人员在

    对患者进行的诊治中必须基于当前可得到的最佳的临床证据 ,结合医师个人的经验和来自患者的临床资料,并在充分尊重患者的选择和意愿的基础上 ,使患者得到当前最好的治疗效果。近三十年来 , KD临床研究的

    历程充分展示了循证医学对医学发展的巨大的推动作用。但尚缺少多中心大样本的循证医学研究资料。

    世界各国在探索 K D急性期治疗以减低冠状动脉损害的发生率这一主要终点指标时采用了各种治疗方

    案 ,设计了各种类型的临床试验 ,取得了各种不同的临床疗效。对这些疗效的客观评价 , EBM要求我们在系

    统检索文献 ,全面收集证据的基础上 ,对证据进行严格评价 ,按其质量和可靠程度用以下分级来判断。即 ,一

    级为对所有相关的随机对照试验 (RCT)的系统综述和 (或 )Meta分析。二级为样本足够的单个 RCT。三级

    为设有对照但未用随机方法分组的研究。四级为无对照的系列病例观察。五级属于专家的个人经验。证据

    强度按以上分级依次降低。

    K D急性期的治疗目的是控制全身非特异性血管炎 ,防止 CAL的发生。Dur ongp isitkul等[ 4 ]

    对从 1984年

    以来的多中心大样本的随机对照研究的 Meta分析 ,揭示了 2 g/kg单剂 I V IG加用阿司匹林具有最佳的预防

    CAL的临床效果 ,而所有 I V IG治疗均应在发病 10天内使用。美国推荐的阿司匹林剂量为 80 mg/ ( kg·d)

    和日本推荐剂量 30～50 mg/ ( kg·d) ,对各种族人群的临床评价研究均获得满意结果 ,目前没有两种剂量跨

    人种的对照研究结果。证据显示 ,单独使用阿司匹林并没有预防 CAL的作用。这一结论对世界各国 KD治

    疗方案的制订产生了决定性的作用。Meta分析是系统评价 ( systemic review, SR)中的重要统计学方法 ,Meta

    分析是对全世界范围内已发表的和未发表的多个同类研究结果进行综合分析、 评价,并用正规的统计学方法

    综合各研究的结果 ,是一种对已有的资料进行最佳利用的方法 ......