秦炯 癫痫诊断与分类进展.ppt
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参见附件(361kb)。
秦炯
北京大学第一医院
癫痫诊断与分类进展
? 癫痫的概念与诊断概述
? 癫痫分类的主要目的
? 癫痫分类体系与进展简介
癫痫
儿童相对常见的慢性脑疾患
患病率( ‰)
国外：3-10‰
我国：4‰-9‰
5岁以内起病者 >50%
癫痫的定义
多种原因引起的慢性脑功能障碍综合征，是大脑神经元群超同步异常放电所引起的反复性(2次)、突发性、短暂性脑功能紊乱
癫痫发作与癫痫
ILAE和IBE的定义
癫痫(痫性,痫样)发作
(epileptic seizure)
? 发作和终止的模式
_突发,自缓,模板
? 发作的临床症候
? 异常放电引起
对新建议的理解和体会
? 要件1：不符合癫痫的 "反复性"特征？
一定要在要件2的基础上理解要件1。
一次发作虽然也可诊断癫痫，但必须证明其发作是由于脑内存在的慢性、持久性损害所致。
要件2：明确了"慢性脑疾患"的概念
相应的慢性持久性损害的存在，使其具有再次发作的可能性。
? 要件3：将"伴随的其他损害" 列入定义，强调了慢性脑疾患所伴随的器质性和功能性损伤。临床医生在癫痫的治疗和长期随访过程中，都应该考虑并重视这些问题。
癫痫的诊断依据
临床表现
? 意识障碍
? 抽搐
? 或有感觉、精神或植物神经功能障碍
癫痫诊断与分类进展
? 癫痫的概念与诊断概述
? 癫痫分类的主要目的
? 癫痫分类体系与进展简介
癫痫分类的目的
? 有助于对发作机制的认识：e.g.准确分类是研究基因型的基础
? 有助于临床选择抗癫痫药物
? 是判断预后的重要依据
? 发作的特征及分类可提供发作起源的重要线索，对术前定位具有重要意义
传统抗癫痫药物的选择
癫痫药物选择指南：基于综合征类型 ( NICE 2004)
癫痫的远期预后
主要影响因素
? 病因：原发性 vs 继发性/隐原性
? 类型：发作、综合征
? 发作程度与频度
? EEG：背景活动、异常放电
? 治疗：抗癫痫药物
? 病程：短 vs 长
? 起病年龄
? ......
癫痫综合征与预后
癫痫诊断与分类进展
? 癫痫的概念与诊断概述
? 癫痫分类的主要目的
? 癫痫分类体系与进展简介
癫痫国际分类体系
癫痫发作的国际分类
? 1964年提出
? 1970年修订
? 1981年定型
? 2001年再修订
? 国内1983
癫痫发作的国际分类
癫痫发作分类的建议
ILAE 1981
全国小儿神经座谈会 1983
一、部分性发作
(限局性、局灶性)
1.简单部分性发作
运动性发作
感觉性发作
植物神经发作
精神症状发作
2.复杂部分性发作
三、分类不明的发作
癫痫发作类型
(ILAE 2001)
一.自限性发作
1.全面性发作
2.局灶性发作
二.持续性发作
1.全面性癫痫持续状态
2.局灶性癫痫持续状态
三、反射性发作的触发刺激
视觉(闪光,图形,其他),思维,音乐,进食,热水,惊吓,etc.
全面性发作
1.强直阵挛发作
(包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型)
2.阵挛性发作
3.典型失神发作
4.非典型失神发作
5.肌阵挛性失神发作
6.强直发作
7.痉挛(强直痉挛)
局灶性发作
1.局灶性感觉性发作
2.局灶性运动性发作
3.痴笑发作
4.偏侧阵挛
5.继发全面性发作
6.局灶性癫痫综合征中的反射性发作
例：局灶性运动性发作
a.单纯阵挛性
b.不对称强直样运动
c.典型的(颞叶)自动症
d.多动性自动症
e.局灶性负性肌阵挛
f.抑制性运动发作
例：痴笑发作
发作时无原因地出现笑容 ......
秦炯
北京大学第一医院
癫痫诊断与分类进展
? 癫痫的概念与诊断概述
? 癫痫分类的主要目的
? 癫痫分类体系与进展简介
癫痫
儿童相对常见的慢性脑疾患
患病率( ‰)
国外：3-10‰
我国：4‰-9‰
5岁以内起病者 >50%
癫痫的定义
多种原因引起的慢性脑功能障碍综合征，是大脑神经元群超同步异常放电所引起的反复性(2次)、突发性、短暂性脑功能紊乱
癫痫发作与癫痫
ILAE和IBE的定义
癫痫(痫性,痫样)发作
(epileptic seizure)
? 发作和终止的模式
_突发,自缓,模板
? 发作的临床症候
? 异常放电引起
对新建议的理解和体会
? 要件1：不符合癫痫的 "反复性"特征？
一定要在要件2的基础上理解要件1。
一次发作虽然也可诊断癫痫，但必须证明其发作是由于脑内存在的慢性、持久性损害所致。
要件2：明确了"慢性脑疾患"的概念
相应的慢性持久性损害的存在，使其具有再次发作的可能性。
? 要件3：将"伴随的其他损害" 列入定义，强调了慢性脑疾患所伴随的器质性和功能性损伤。临床医生在癫痫的治疗和长期随访过程中，都应该考虑并重视这些问题。
癫痫的诊断依据
临床表现
? 意识障碍
? 抽搐
? 或有感觉、精神或植物神经功能障碍
癫痫诊断与分类进展
? 癫痫的概念与诊断概述
? 癫痫分类的主要目的
? 癫痫分类体系与进展简介
癫痫分类的目的
? 有助于对发作机制的认识：e.g.准确分类是研究基因型的基础
? 有助于临床选择抗癫痫药物
? 是判断预后的重要依据
? 发作的特征及分类可提供发作起源的重要线索，对术前定位具有重要意义
传统抗癫痫药物的选择
癫痫药物选择指南：基于综合征类型 ( NICE 2004)
癫痫的远期预后
主要影响因素
? 病因：原发性 vs 继发性/隐原性
? 类型：发作、综合征
? 发作程度与频度
? EEG：背景活动、异常放电
? 治疗：抗癫痫药物
? 病程：短 vs 长
? 起病年龄
? ......
癫痫综合征与预后
癫痫诊断与分类进展
? 癫痫的概念与诊断概述
? 癫痫分类的主要目的
? 癫痫分类体系与进展简介
癫痫国际分类体系
癫痫发作的国际分类
? 1964年提出
? 1970年修订
? 1981年定型
? 2001年再修订
? 国内1983
癫痫发作的国际分类
癫痫发作分类的建议
ILAE 1981
全国小儿神经座谈会 1983
一、部分性发作
(限局性、局灶性)
1.简单部分性发作
运动性发作
感觉性发作
植物神经发作
精神症状发作
2.复杂部分性发作
三、分类不明的发作
癫痫发作类型
(ILAE 2001)
一.自限性发作
1.全面性发作
2.局灶性发作
二.持续性发作
1.全面性癫痫持续状态
2.局灶性癫痫持续状态
三、反射性发作的触发刺激
视觉(闪光,图形,其他),思维,音乐,进食,热水,惊吓,etc.
全面性发作
1.强直阵挛发作
(包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型)
2.阵挛性发作
3.典型失神发作
4.非典型失神发作
5.肌阵挛性失神发作
6.强直发作
7.痉挛(强直痉挛)
局灶性发作
1.局灶性感觉性发作
2.局灶性运动性发作
3.痴笑发作
4.偏侧阵挛
5.继发全面性发作
6.局灶性癫痫综合征中的反射性发作
例：局灶性运动性发作
a.单纯阵挛性
b.不对称强直样运动
c.典型的(颞叶)自动症
d.多动性自动症
e.局灶性负性肌阵挛
f.抑制性运动发作
例：痴笑发作
发作时无原因地出现笑容 ......
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