原发性甲状旁腺功能亢进.ppt
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参见附件(246kb)。
原发性甲状旁腺功能亢进
北京协和医院内分泌科
邢小平
甲旁亢分类
? 原发性
? 继发性
? 三发性
? 假 性
原发性甲旁亢的流行病学
? 欧美多见，发生率1：1000
? 女性多见，约为男性的2~3倍
? 发病年龄偏大，平均50 岁左右
病 理
? 腺瘤：占78~90%，多数为单个，少数为2个以上。
? 增生：占15~20%，通常4个腺
体都增生肥大。
? 腺癌：占0.5~3%，比腺瘤体积大。
原发性甲旁亢病理生理
甲状旁腺分泌PTH过多：
? 骨：加速骨吸收、破坏，骨钙释放增加
骨吸收指标血TRAP、ICTP，尿HOP、Pyd、 NTX 升高
骨形成指标血ALP、BGP、PICP升高
? 肾：增加肾小管对钙的重吸收
抑制近端肾小管对磷的重吸收
激活肾的1α羟化酶，使1α,25-双羟维生素D增多
? 肠：间接通过1α, 25-双羟维生素D的作用，促肠钙磷吸收
甲旁亢的临床表现
? 无症状：随着血钙筛选的应用，发现50%
患者无症状，仅有生化异常。
? 有症状：三组症状均发展缓慢
高血钙症状
骨骼病变
泌尿系症状
无症状甲旁亢
? 西方国家的比率：70~80% (1970 s钙筛查)
? 巴西进行钙筛查16年，目前比率达35%
? 香港钙筛查后比率无明显变化
临床表现
高血钙症状
一、中枢神经系统：淡漠 消沉 性格改变 记忆力减退或
烦躁 多虑 失眠 情绪不稳
突然衰老 偶有
严重精神病 更甚者昏迷
神经肌肉症状：易疲劳 四肢肌肉软弱
近端肌肉尤甚 重者肌肉
萎缩 可有肌电图异常
术后均可恢复
临床表现
高血钙症状
二、胃肠道系统：
胃肠道平滑肌张力降低 蠕动缓慢 因而纳差
腹胀腹痛 反酸 便秘 重者恶心呕吐
10~24%病人有溃疡病：
高血钙→刺激胃泌素分泌→胃酸增加
5~10%病人有急性或慢性胰腺炎发作：
钙沉着激活胰蛋白酶原或胰蛋白酶
临床表现
骨骼病变
全身或局部的骨关节疼痛 伴明显压痛 活动受限
典型病变是广泛脱钙 纤维性囊性骨炎 囊肿形成
病理性骨折 骨畸形如胸廓塌陷变窄 椎体变形
骨盆畸形 四肢弯曲 身材变矮
棕色瘤-较大囊肿常有陈旧出血而呈棕色
国内报道的病例 80%以骨骼病变为主
或与泌尿系结石同时存在
临床表现
泌尿系症状
烦渴 多饮 多尿 肾绞痛 血尿 易泌尿系感染
反复单侧或双侧肾结石
可出现肾钙化 晚期肾功能不全
原发性甲旁亢肾结石的发生：国外20%
国内41~49%
肾结石由原发性甲旁亢所致：国外2~10%
国内2.5%
临床表现
甲旁亢危象
也称高钙危象：病人血钙大于3.5~4.0mmol/l
同时有不同程度的胃肠系、泌尿系、心血管系
和中枢神经系统症状体征，严重者昏迷、心跳
骤停死亡。
一旦发现必须紧急对症处理!
临床表现
体 征
颈部可触及肿物者约10~30%
骨骼压痛 局部隆起 畸形 身材缩短等
钙沉着于角膜约25%
心动过速或过缓 心律失常 Q-T间期缩短
可有血压增高
儿童甲旁亢13例
佝偻病体征 11例
腕部增大呈手镯样 9例
串珠肋 10例
膝外翻 10例
膝内翻 1例
亨利氏沟 1例
鸡胸 1例
孟迅吾等 中华儿科杂志1995，33(2)：81
儿童甲旁亢13例骨X线相改变
头颅颗粒状改变 8例 耻骨联合软骨下吸收 3例
头颅囊状透亮区 3例 锁骨端软骨下吸收 2例
指骨骨膜下吸收 12例 纤维性囊性骨炎 2例
病理性骨折 4例
(左肱骨2例、左尺桡骨、左肘关节各1例)
孟迅吾等 中华儿科杂志1995，33(2)：81
儿童甲旁亢13例骨X线相改变
长骨干骺端呈佝偻病改变 11例
(增宽呈杯口状、边缘呈毛刷状、有生长障碍线)
尺桡骨远端 7例
肱骨近端 4例
骨盆变形 13例
孟迅吾等 中华儿科杂志1995，33(2)：81
原发性甲旁亢的诊断
分为两个步骤
第一 定性诊断(鉴别诊断)
第二 定位诊断
鉴别诊断
1、高钙血症：
多发性骨髓瘤 其他系统恶性肿瘤有或
无溶骨性骨转移 结节病 维生素A、D过量
甲状腺功能亢进症
2、代谢性骨病：
骨质疏松症 骨质软化症 肾性骨营养不良
定位诊断(一)
1、颈部 B超：
采用高分辨率的B超探头 可发现直径1 cm以上的
腺瘤 我院张氏检测了55例原发性甲旁亢
诊断正确率81.8%
2、放射性核素检查：
① 125I和75Se硒蛋氨酸计算机减影技术 据报
道可发现 82% 的病变 ......
原发性甲状旁腺功能亢进
北京协和医院内分泌科
邢小平
甲旁亢分类
? 原发性
? 继发性
? 三发性
? 假 性
原发性甲旁亢的流行病学
? 欧美多见，发生率1：1000
? 女性多见，约为男性的2~3倍
? 发病年龄偏大，平均50 岁左右
病 理
? 腺瘤：占78~90%，多数为单个，少数为2个以上。
? 增生：占15~20%，通常4个腺
体都增生肥大。
? 腺癌：占0.5~3%，比腺瘤体积大。
原发性甲旁亢病理生理
甲状旁腺分泌PTH过多：
? 骨：加速骨吸收、破坏，骨钙释放增加
骨吸收指标血TRAP、ICTP，尿HOP、Pyd、 NTX 升高
骨形成指标血ALP、BGP、PICP升高
? 肾：增加肾小管对钙的重吸收
抑制近端肾小管对磷的重吸收
激活肾的1α羟化酶，使1α,25-双羟维生素D增多
? 肠：间接通过1α, 25-双羟维生素D的作用，促肠钙磷吸收
甲旁亢的临床表现
? 无症状：随着血钙筛选的应用，发现50%
患者无症状，仅有生化异常。
? 有症状：三组症状均发展缓慢
高血钙症状
骨骼病变
泌尿系症状
无症状甲旁亢
? 西方国家的比率：70~80% (1970 s钙筛查)
? 巴西进行钙筛查16年，目前比率达35%
? 香港钙筛查后比率无明显变化
临床表现
高血钙症状
一、中枢神经系统：淡漠 消沉 性格改变 记忆力减退或
烦躁 多虑 失眠 情绪不稳
突然衰老 偶有
严重精神病 更甚者昏迷
神经肌肉症状：易疲劳 四肢肌肉软弱
近端肌肉尤甚 重者肌肉
萎缩 可有肌电图异常
术后均可恢复
临床表现
高血钙症状
二、胃肠道系统：
胃肠道平滑肌张力降低 蠕动缓慢 因而纳差
腹胀腹痛 反酸 便秘 重者恶心呕吐
10~24%病人有溃疡病：
高血钙→刺激胃泌素分泌→胃酸增加
5~10%病人有急性或慢性胰腺炎发作：
钙沉着激活胰蛋白酶原或胰蛋白酶
临床表现
骨骼病变
全身或局部的骨关节疼痛 伴明显压痛 活动受限
典型病变是广泛脱钙 纤维性囊性骨炎 囊肿形成
病理性骨折 骨畸形如胸廓塌陷变窄 椎体变形
骨盆畸形 四肢弯曲 身材变矮
棕色瘤-较大囊肿常有陈旧出血而呈棕色
国内报道的病例 80%以骨骼病变为主
或与泌尿系结石同时存在
临床表现
泌尿系症状
烦渴 多饮 多尿 肾绞痛 血尿 易泌尿系感染
反复单侧或双侧肾结石
可出现肾钙化 晚期肾功能不全
原发性甲旁亢肾结石的发生：国外20%
国内41~49%
肾结石由原发性甲旁亢所致：国外2~10%
国内2.5%
临床表现
甲旁亢危象
也称高钙危象：病人血钙大于3.5~4.0mmol/l
同时有不同程度的胃肠系、泌尿系、心血管系
和中枢神经系统症状体征，严重者昏迷、心跳
骤停死亡。
一旦发现必须紧急对症处理!
临床表现
体 征
颈部可触及肿物者约10~30%
骨骼压痛 局部隆起 畸形 身材缩短等
钙沉着于角膜约25%
心动过速或过缓 心律失常 Q-T间期缩短
可有血压增高
儿童甲旁亢13例
佝偻病体征 11例
腕部增大呈手镯样 9例
串珠肋 10例
膝外翻 10例
膝内翻 1例
亨利氏沟 1例
鸡胸 1例
孟迅吾等 中华儿科杂志1995，33(2)：81
儿童甲旁亢13例骨X线相改变
头颅颗粒状改变 8例 耻骨联合软骨下吸收 3例
头颅囊状透亮区 3例 锁骨端软骨下吸收 2例
指骨骨膜下吸收 12例 纤维性囊性骨炎 2例
病理性骨折 4例
(左肱骨2例、左尺桡骨、左肘关节各1例)
孟迅吾等 中华儿科杂志1995，33(2)：81
儿童甲旁亢13例骨X线相改变
长骨干骺端呈佝偻病改变 11例
(增宽呈杯口状、边缘呈毛刷状、有生长障碍线)
尺桡骨远端 7例
肱骨近端 4例
骨盆变形 13例
孟迅吾等 中华儿科杂志1995，33(2)：81
原发性甲旁亢的诊断
分为两个步骤
第一 定性诊断(鉴别诊断)
第二 定位诊断
鉴别诊断
1、高钙血症：
多发性骨髓瘤 其他系统恶性肿瘤有或
无溶骨性骨转移 结节病 维生素A、D过量
甲状腺功能亢进症
2、代谢性骨病：
骨质疏松症 骨质软化症 肾性骨营养不良
定位诊断(一)
1、颈部 B超：
采用高分辨率的B超探头 可发现直径1 cm以上的
腺瘤 我院张氏检测了55例原发性甲旁亢
诊断正确率81.8%
2、放射性核素检查：
① 125I和75Se硒蛋氨酸计算机减影技术 据报
道可发现 82% 的病变 ......
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