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白血病及淋巴瘤的规范治疗和康复.ppt
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    白血病及淋巴瘤的规范治疗和康复

    上海第二医科大学附属仁济医院

    血液科 陈芳源

    淋巴瘤(Lymphoma)

    发病率:4.5/10万 ,年发病率>1万

    男性:1.39/10万

    女性: 0.84/10万

    死亡率:1.5/10万,占恶性肿瘤第11-13位

    年 龄:3月-82岁(20-40岁)

    分 类:NHL 90%、HD 8-11%

    病 因

    一.病毒学说

    ? EB病毒(Epstein-Barr,EB)

    ? HTLVⅠ-T细胞淋巴瘤

    ? HTLVⅡ-T细胞皮肤淋巴瘤,蕈样肉芽肿

    二.免疫学说

    遗传性或获得性免疫缺陷病、免疫紊 乱、干燥综合征、SLE、异体器官移植

    霍奇金病组织学分型(1965年Rye会议)

    ? 淋巴细胞为主型

    ? 结节硬化型

    ? 混合细胞型

    ? 淋巴细胞消减型

    非霍奇金淋巴瘤国际工作分类

    (1982年)

    ? 低度恶性 1.小淋巴细胞型

    2.滤泡性小裂细胞为主型

    3.滤泡性小裂与大细胞混合型

    ? 中度恶性 4.滤泡性大细胞为主型

    5.弥漫性小裂细胞型

    6.弥漫性大小细胞混合型

    7.弥漫性大细胞型

    非霍奇金淋巴瘤国际工作分类

    (1982)

    ? 高度恶性 8.免疫母细胞型

    9.淋巴母细胞(扭曲细胞与非 扭曲细胞型)

    10.小无裂细胞型(Burkitt)

    ? 杂 类 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织 细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分型及其他

    影响淋巴瘤远期生存率的主要因素

    ? 病理组织学类型

    - 高度侵袭性,病程短,进展快,预后不良

    - 低度恶性,治疗上不宜太积极,生存期相对长

    ? 病期:是影响预后的主要因素

    ? 患者全身状态及重要脏器功能状况

    影响淋巴瘤的预后因素

    ? 年龄

    ? 一般行为状态

    ? 重要脏器功能

    ? 肿瘤负荷情况,如包快大小

    ? 全身症状

    ? 乳酸脱氢酶水平(LDH)

    ? 结外累积

    ? 分期

    诊断要点

    一.临床表现

    ? 全身症状

    - 发热(Pel-Ebstein热)、盗汗、消瘦、- 皮肤搔痒

    ? 局部症状

    - 无痛性淋巴结肿大:浅表和/ 或深部

    - 肝脾肿大

    - 结外病变:韦氏咽环、胃肠道、神经系统

    骨髓、骨、皮肤、唾液腺、甲状腺、睾丸

    淋巴瘤临床表现

    二.实验室检查

    ? 外 周 血:非特异性表现

    ? 骨 髓:Reed-stermberg细胞(R-S细胞)

    淋巴肉瘤细胞白血病

    ? 生 化:LDH↑、AKP↑、ESR↑、血钙↑、 Coombs试验阳性、M蛋白、低蛋白血症、 CRP、β2M

    二.实验室检查

    ? 组织病理学:淋巴结、肝、脾、皮肤

    累及组织活检

    ? CT 或 MRI:头颅、胸部、腹部、盆腔

    ? 同位素骨扫描

    ? 淋巴管造影

    ? CT-PET

    淋巴瘤的治疗

    放射治疗和化学治疗

    ? 非霍奇金(NHL)综合治疗原则

    - 低度恶性NHL

    ? Ⅰ、Ⅱ期:必要时放疗、生物治疗

    ? Ⅲ、Ⅳ期:联合化疗±单抗,必要时局部放疗

    - 中度恶性NHL

    ? ⅠA-B、ⅡA期:放疗,加化疗CHOPx4疗程

    ? ⅡA期及ⅡB期侵犯广泛 :

    化疗CHOPx2-3 放疗 化疗CHOPx2-3疗程

    ? Ⅲ、Ⅳ期:联合化疗±单抗,必要时局部放疗

    淋巴瘤的治疗

    放射治疗和化学治疗

    - 高度恶性NHL

    ? 积极的全身化疗:CHOP为主的化疗 6-8疗程

    ? 自体骨髓移植

    ? 异体的骨髓移植

    手术治疗

    Ⅰ、Ⅱ期患者

    淋巴瘤的化疗方案

    ? 与CHOP方案联合治疗低度或滤泡性淋巴瘤

    淋巴瘤的化疗

    ? 与CHOP方案联合治疗侵袭性淋巴瘤

    - 美罗华375mg/m2,于每次CHOP前1天使用共6-8疗程

    - CHOP6-8疗程

    ? 单用美罗华375mg/m2,每周1次?4次总反应率38%

    淋巴瘤的化疗方案

    ? 与CHOP方案联合治疗弥漫大B细胞淋巴瘤

    - 美罗华375mg/m2 X 6疗程,每化疗周期的第一天

    - CHOP X 6疗程,于每周期的第三天

    - CR61%,总反应率94%

    ? 400例老年弥漫大B细胞淋巴瘤

    - CHOP+美罗华 X 8疗程

    - CHOP X 8疗程

    - 联合组:CR76%,CHOP组CR60%

    - 12月无病生存率69% vs 49%

    - 总生存率83% vs 68%

    霍奇金淋巴瘤的化疗方案

    ? MOPP方案

    - 氮芥、长春新碱、甲基苄秦

    - MOPP X 6疗程

    ? ABVD方案

    - 阿霉素、博筙霉素、长春花碱、氮酰米胺

    - ABVD X 6疗程

    淋巴瘤的随访

    ? 临床复发一般在治疗后的2年

    - 目前NHL5年的生存率50-60%

    ? 随访的原则:

    - 第一年:1次/2月

    - 第二年:1次/3月

    - 第三年起:1次/6月

    淋巴瘤的维持治疗

    生物学治疗--细胞因子

    ? 干扰素:是一类受病毒感染的脊柱动物

    细胞所产生分泌的糖蛋白

    - α干扰素:白细胞干扰素

    - β干扰素:成纤维细胞干扰素

    - υ干扰素:淋巴细胞干扰素

    淋巴瘤的维持治疗

    生物学治疗

    ? 干扰素的作用

    - 具有抗病毒

    - 抗肿瘤作用,直接杀伤肿瘤细胞,移植肿瘤细胞增值

    - 诱导肿瘤细胞的终末分化

    - 活化其它细胞因子

    淋巴瘤的维持治疗

    生物学治疗

    ? 干扰素的应用

    - 对早期、低度淋巴瘤效果佳,有效率40-60%

    - 对皮肤T细胞淋巴瘤较为敏感

    - 可与化疗合用于诱导治疗

    - 可单用作为缓解后维持治疗

    淋巴瘤的维持治疗

    生物学治疗

    ? 干扰素的剂量 ......

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