是肺部疾病还是全身病的表现?
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病历摘要
患者女性,71岁,因“干咳、活动后呼吸困难4个月”入院。患者入院前4个月无明显诱因出现干咳,呈阵发性,并逐渐出现活动后呼吸困难,活动受限,无水肿及平卧受限。患者先后于两家综合医院就诊,均诊断为“肺炎”,给予抗炎治疗,但效果不佳,症状明显加重。既往有“脉管炎”病史30余年。
入院查体 生命体征正常,神志清,消瘦。浅表淋巴结无肿大,皮肤薄,弹性差。颜面部可见广泛红色斑疹,额部皮肤有多处白斑,张口受限(图1)。颈静脉无怒张,双肺叩诊清音,双肺中下部可闻及爆裂音。心界扩大,心率90次/分,律齐。肝脾未触及,肾区无叩痛。双手10指末端萎缩、缺如(图2),双足趾垫消失(图3)。
实验室检查 血常规:WBC 6.30×109/L,RBC 3.72×1012/L,HB 98 g/L,肝肾功能正常。X线胸片及肺CT显示:双肺中、下野呈间质改变(图4)。
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诊断分析
患者的肺部病变并非一般炎症,结合患者的体征,包括面部红斑、双指及足趾末端萎缩缺如、心脏扩大等,考虑风湿性疾病和肿瘤均不能除外,故下一步应检查风湿免疫系列、血肿瘤标志物及心脏超声。
结果显示,抗核抗体(ANA) 1∶1000, Scl-70 (+++),血癌胚抗原(CEA) 2.03 ng/ml(正常值 0~4.7 ng/ml)。
超声心动图显示二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全,心包少量积液。
我们进一步追问患者病史,其 30岁左右开始出现阵发性双手指发白、发绀、疼痛。4年后10指末端先后溃疡、化脓、渐萎缩,并出现颜面部红斑,自觉颜面皮肤紧绷。近40年间,患者辗转于多家医院就诊,诊断为“脉管炎”,长期服用中药治疗。近4年,患者逐渐出现张口困难和四肢关节僵硬。
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根据患者的病史、症状、特征性体征及免疫指标阳性,最终诊断为系统性硬化病,继发性肺间质病变。
讨论
系统性硬化病(SSc),亦称硬皮病、进行性硬化症,是一种病因不明的,以小血管功能和结构异常,皮肤、内脏纤维化,免疫系统活化和自身免疫为特征的全身性疾病。该病起病隐匿,雷诺现象常为本病的首发症状,90%以上先于皮肤病变几个月甚至20多年(大部分在5年内)出现。因此,在病变早期容易误诊为雷诺病或脉管炎。随着病情的发展,受累脏器、系统的增加,又容易误诊为皮肤病、类风湿关节炎、肾小球肾炎等。据郭刚等统计,系统性硬化病的误诊率可达34%。
根据有雷诺现象、皮肤表现、内脏受累,以及特异性抗核抗体阳性等,诊断系统性硬化病并不困难。1980年美国风湿病学会制定的系统性硬化病分类诊断标准可作为诊断参考。具体内容如下。
主要指标
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近端硬皮病:对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬,不易提起。类似皮肤改变同时累及肢体的全部、颜面、颈部和躯干。
次要指标
1. 指端硬化 硬皮改变仅限于手指。
2. 指端凹陷性瘢痕或指垫变薄 由于缺血指端有下陷区,指垫组织丧失。
3. 双肺底纤维化 标准X线胸片双下肺出现网状条索、结节、密度增加,亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。并已确定不是由原发于肺部疾病所致。
具备上述主要指标或≥2项次要指标者,可诊断为系统性硬化病。根据皮损分布和其他临床特点,系统性硬化病进一步又分为弥漫型或局限型或CREST综合征。一些实验室检查也有助于该病的诊断,其中Scl-70抗体在系统性硬化病患者中的阳性率为20%~40%,由于在其他风湿性疾病患者的血清中很少出现该抗体,故通常认为它是系统性硬化病的血清标志性抗体。
有研究者发现,抗Scl-70抗体阳性的系统性硬化病患者,发生肺间质纤维化的危险增加10余倍。该患者符合上述标准,系统性硬化病的诊断明确。但患者误诊却有30余年,分析其中原因,可能与一些医生对风湿性疾病认识不够,不善于用一元论解释病情有关。
小结
该病例给我们呼吸内科医生的一个重要启示为,有些病人虽以呼吸道症状就诊,但有时很多肺部病变是全身性疾病的一部分。
因此我们在疾病的诊治过程中要详细了解病史,善于分析、总结,找出疾病的特点,尽量用一元论来解释病情的发展与变化,以减少工作中的疏漏。, 百拇医药