· 综 述·

    原发性低颅压综合征

    覃浩强

    作者单位: 543000 广西梧州市人民医院内科

    【关键词】 低颅压综合征 ,原发性;综述

    【中图分类号】 R 442. 8 ;R 741. 041 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671 - 6450(2006) 05 - 0388 - 02

    原发性低颅压综合征( spontaneous intracranial hypotension

    syndrome ,SIHS)最先于1938 年由德国神经病学专家 Schalten2

    brand提出[1 ]

    ,是指原因不明的脑脊液不足 ,导致低颅压从而

    引起的一系列中枢神经功能障碍 ,患者无创伤和腰穿史。

    SIHS病程几周或几个月不等 ,好发于女性 ,男女比例约 1∶

    3

    [2 ]

    ,主要临床特点是体位性头痛 ,一般预后良好 ,常自然缓

    解 ,但也有合并硬膜下血肿导致紧急手术的病例报告 ,因此

    在诊治 SIHS时应引起重视。Schievink

    [3 ]

    的最近一份研究显

    示 SIHS仍经常被误诊 ,因此有必要增加对本病的认识 ,使患

    者得到及时有效的治疗。

    1 病因

    SIHS病因仍未明确 ,作为引起 SIHS的机制 ,考虑有脑脊

    液产生过少、 吸收亢进及脑脊液漏等 3 个原因。病毒感染或

    下丘脑功能障碍等一些原因或许引起脉络丛血管舒缩功能

    的紊乱 ,导致脑脊液分泌减少[2 ,4 ]。国内有文献报道 SIHS患

    者发病前有上呼吸道感染的病史[5 ]

    ,在部分 SIHS患者的脑

    脊液中检测出单纯疱疹病毒的 DNA[6 ,7 ]

    ,提示病毒感染与

    SIHS可能存在着一定的相关性。近有研究发现部分 SIHS患

    者的硬脊膜部分缺失或结缔组织不连续 ,提示结缔组织疾病

    可能存在着硬脊膜发育不良[8 ,9 ]

    ,如马凡综合征及 Ehlers 2

    Danlos综合征等遗传性结缔组织性疾病 ,常合并脊膜憩室 ,出

    现脑脊液漏的情况。另有一小部分 SIHS患者既往有微小的

    外伤史 ,因此受外伤和发育不良的硬脊膜可能是脑脊液漏的

    2个危险因素。另有人认为 ,激烈运动、 喷嚏、 咳嗽等轻度冲

    击 ,导致脑脊液从神经根的蛛网膜折返部漏出 ,可能诱发

    SIHS[10 ]。

    2 临床表现

    SIHS的主要临床特征是体位性头痛 ,根据国际头痛学会

    分类 ,SIHS性头痛为立位后 15 min内出现头痛或头痛加重 ,卧位30 min内头痛消失或缓解。头痛呈搏动性 ,偶有紧缩感

    或压迫感 ,类似肌紧张样头痛。头痛通常为双侧 ,如双侧额

    部、 额枕部或枕部。引起头痛的机制 ,可能是在低颅压状态

    下 ,立位时脑下垂 ,使痛觉感受器、 血管和脑神经、 颈神经等

    受牵拉刺激所致;另外 ,颅内容积是恒定的 ,根据Monro2Kellie

    法则 ,若脑脊液减少则脑膜的血流量增加 ,此时血管扩张 ,因

    此当压迫颈静脉、 憋气、 咳嗽及摆头、 活动时和瓦氏手法(咽

    鼓管充气检查法)都会使头痛加重。随着病情的好转 ,体位

    性头痛逐渐好转 ,但其他类型的头痛 ,如每日慢性头痛 ,仍会

    持续。SIHS患者很少有爆裂样头痛发作 ,自相矛盾的体位性

    头痛几乎没有(如立位头痛缓解 ,平卧时却加重) 。

    其他常见的临床表现有恶心、 呕吐、 头晕 ,有时并发听觉

    或视觉的异常 ,如复视、 视物模糊、 听力障碍及眼震等。其中

    眼震可见于 30 %的 SIHS患者。复视可能是因为脑干下垂 ,外展神经被牵拉所致。听力障碍可能与脑脊液缺乏引起外

    淋巴压力降低 ,使内淋巴腔隙发生代偿性扩张 ,从而导致内

    淋巴积水有关。SIHS患者的听力下降也呈体位性改变[11 ]。

    脑下垂还可压迫颈神经根 ,出现颈项牵拉感、 僵硬和颈强直。

    也有患者以三叉神经痛为首要表现 ,但其疼痛与体位有关 ,立位时加重 ,卧位缓解[12 ]。个别患者表现为中枢性高热[13 ]。

    因此 ,SIHS的临床表现有时复杂多样 ,当其表现与体位有关

    时应考虑到 SIHS的可能性。

    3 检查方法

    3. 1 脑脊液检查 多数 SIHS患者的脑脊液压力低于正常

    值 ,通常在60 mmHg以下 ,但有些 SIHS患者的脑脊液压力也

    可为正常[14 ]。脑脊液通常是清亮的 ,但由于硬脊膜静脉扩张

    致血液成分向脑脊液渗出 ,因此也可呈淡黄色。蛋白含量可

    轻度升高 ,糖含量一般不低。脑脊液白细胞数正常或升高 ,淋巴细胞高达50× 10

    6

    P L 的现象很常见 ,细菌学检查为阴性。

    3. 2 影像学检查

    3. 2. 1 头颅CT检查: 头颅CT可见双额弥漫性硬膜下积液 ,偶尔有硬膜下血肿。脑基底池缩小 ,脑室变小及皮质沟回狭

    窄等[15 ]

    ,这些征象是暂时的 ,临床症状消失后可消失。头颅

    CT强化增强扫描脑膜无增强[16 ]。

    3. 2. 2 脑和脊髓MRI : SIHS的脑和脊髓MRI有特异表现 ,包

    括硬脑膜增厚、 硬脑膜强化、 脑下垂及硬膜下积液或血肿 ,这

    几点综合起来对诊断 SIHS极有帮助[17 ]。在 MRI的 T2WI可

    见略高信号的硬脑膜轻度广泛均匀增厚。强化 MRI会出现

    弥漫、 平滑、 对称及连续的硬脑膜强化 ,而在正常人硬脑膜连

    续3 cm以上的增强以及全部表面积 50 %以上的增强是极为

    少见的[18 ] ......