髓母细胞瘤1例
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病历摘要
张某某,女,19岁,2002年11月13日因“头痛1月余”就诊,磁共振成像(MRI)示小脑蚓部及第四脑室异常增强团块信号影(图1)。给予开颅手术治疗,病理示髓母细胞瘤。术后复查MRI示增强信号影消失(图2)。术后予放疗,全脑34 Gy/17 f,脊髓35 Gy/20 f。2002年12月3日至2003年1月23日补充小脑放疗(20 Gy/10 f)。
2004年11月3日复发,MRI检查发现腰段有多发异常增强信号影,治疗采用替尼泊苷+博来霉素+甲氨蝶呤(15 mg,鞘注),共3个周期,2005年3月肿瘤达CR,异常增强信号变淡消失。
2005年复查MRI,发现肿瘤发生胸腰骶段转移(图3),给予调强放疗,总量30 Gy,2 f/d,1 Gy/f,3周。从2005年6月到2006年2月共使用TMZ 7个周期,2005年10月肿瘤达CR,强信号影消失(图4)。
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2006年2月在颈胸段出现了新的病灶,治疗采用异环磷酰胺+依托泊苷+顺铂+甲氨蝶呤(10 mg ,鞘注)。2006年6月21日,治疗3个周期后复查MRI,行小脑至脊髓C3段巩固放疗,20 Gy/10 f,接受另外2个周期化疗,化疗方案同2006年2月所用方案。
2007年4月30日复查示巩固治疗有效,异常增强信号未再出现(图5),给予脊髓C1~C6段10 Gy/6 f,C7~T5段20 Gy/11 f放疗。2007年8月MRI检查发现脊髓T5~T10段出现新的病变,2007年9月采用贝伐单抗7.5 mg/kg联合托泊替康1.5 mg/m2治疗,1个周期后复查MRI,可见强信号影较前有所改善。
此后患者带瘤生存,2008年7月出现肿瘤小脑播散,软膜下转移,采用顺铂80 mg/m2治疗,1个月为1个周期,3个周期后播散控制,至2008年12月仍然采用顺铂单药化疗,患者带瘤生存。
分析讨论
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该病例中患者经过多次放疗和多个周期的化疗,其对放疗与化疗较敏感,一般情况下复发肿瘤很快消失,但几个月后肿瘤又在其他部位复发,表现为肿瘤多次复发及多次缓解情况。由于化疗与放疗的累积毒性,患者的骨髓功能受到抑制,在用药过程中出现白细胞降低、血小板减少,一般在停药后3~4天白细胞、血小板开始下降,经治疗6~7天开始回升,10~14天达到正常。
该病例体现了髓母细胞瘤治疗的棘手性和复杂性,因此在髓母细胞瘤治疗中须慎重选择治疗方案,必须考虑保护患者免疫力及造血系统功能。以这个病例为例,在患者2007年8月复发后,结合其骨髓功能,我们设计了抗血管生成药物贝伐单抗和化疗药物伊立替康的联合方案,就是考虑在降低患者的化疗药物累积毒性的同时,不降低化疗药物的治疗作用。在分子靶向治疗已经成为治疗主流方向的今天,对恶性胶质瘤采用分子靶向药物和细胞毒药物的联合治疗,已经取得了令人满意的疗效。如果在髓母细胞瘤手术和放疗后,采用有效的靶向药物与铂类药物联合治疗,很有可能是未来髓母细胞瘤综合治疗的方向。但本病例由于肿瘤对于贝伐单抗的敏感性不够高,故未能获得CR。
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因为目前尚没有出现针对髓母细胞瘤的特异性靶向药物,所以目前对于其治疗仍然采用以铂类药物为主的化疗方案。本患者在术后2年出现肿瘤转移,并多次复发,采用含有铂类药物的方案进行化疗后,均取得了较为理想的结果,因此,对于复发的髓母细胞瘤,只要积极采用化疗,仍能取得较好的疗效,对于患者生活质量的提高及生存时间的延长也均有明显的意义。因此并不要因为髓母细胞瘤的病理级别较高,肿瘤复发后就感到过于悲观,从而影响治疗方案的选择。
图1 术前MRI示小脑蚓部及第四脑室异常增强团块信号影
图2 术后MRI示增强信号影消失
图3 MRI示肿瘤复发,发生胸腰骶段转移
图4 使用TMZ 7个周期后,肿瘤达CR,强信号影消失
图5 放疗+化疗巩固治疗有效,异常增强信号未再出现, 百拇医药