结节性脂膜炎 .doc
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参见附件(37kb)。
结节性脂膜炎
【概述】
结节性脂膜炎(nodular panniculitis)是一种原发于脂肪小叶的非化脓性炎症。1892年Pfeifer首先记载本病，1925年Weber进一步描述它具有复发性和非化脓性特征。1928年Christian强调了发热的表现，此后被称为特发性小叶性脂膜炎或复发性发热性非化脓性脂膜炎，即韦伯病(Weber-Christian disease)。结节性脂膜炎病因不明。其组织病理学特征是：早期为脂肪细胞变性，坏死和炎症细胞浸润，伴有不同程度的血管炎症改变；继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应，可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等；最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着。
本病好发于女性，男女比约为1：3，任何年龄均可发病，但以30~50岁最为多见。发病率无种族差异。
【临床表现】
1.症状与体征：临床上呈急性或亚急性发作，以反复全身不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。受累的皮肤反复出现红斑、时有压痛、并有水肿性皮下结节。损害呈多发性、对称性、成群分布，最常受累的部位是双下肢。常伴全身不适、发热与关节疼痛。亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其它内脏损害。其病程有很大差异，主要取决于受累器官的情况。根据受累部位，可分为皮肤型和系统型。
(1)皮肤型：病变只侵犯皮下脂肪组织，而不累及内脏，临床上以皮下结节为特征，皮下结节大小不等，直径一般为1~4cm，亦可大至10cm以上。在几周到几个月的时间内成群出现，呈对称分布，好发于股部与小腿，亦可累及臂部，偶见于躯干和面部。皮肤表面呈暗红色，伴有水肿，亦可呈正常皮肤色，皮下结节略高出皮面，质地较坚实，可有自发痛或触痛。结节位于皮下深部时，能轻度移动，位置较浅时与皮肤粘连，活动性很小。结节反复发作，间歇期长短不一。结节消退后，局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，这是由于脂肪萎缩，纤维化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃，流出棕黄色油样液体，此称为"液化性脂膜炎"( Liquefying panniculitis)。它多发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。
约半数以上的皮肤型患者伴有发热，可为低热、中度热或高热，热型多为间歇热或不规则热，少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热，持续时间不定，多在1~2周后逐渐下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退，部分病例有关节疼痛，以膝、踝关节多见，呈对称性、持续性或反复性，关节局部可有红肿，但不出现关节畸形。多数患者可在3~5年内逐渐缓解，预后良好。
(2)系统型：除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮损之后，少数病例广泛内脏受损先于皮损前。各种脏器均可受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。系统型的发热一般较为特殊，常与皮疹出现相平行，多为驰张热，皮疹出现后热度逐渐上升，可高达40℃，持续1~2周后逐渐下降。消化系统受累较为常见，出现肝损害时可表现为右季肋部疼痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累，可出现全血细胞减少。呼吸系统受累，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性肾功能不全。累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。本型预后差，内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染。
2.实验室检查：多为非特异改变。可出现血沉显著加快。血象可出现白细胞总数轻度增高，嗜中性粒细胞核左移，后期因骨髓受累可有贫血、白细胞与血小板减少。如肝、肾受累可出现肝、肾功能异常，可有血尿和蛋白尿。有的可有免疫学异常如免疫球蛋白增高、补体降低和淋巴细胞转化率下降。血清与尿淀粉酶，血清脂肪酶和α1-抗胰蛋白酶正常，这可与继发于胰腺疾病的脂膜炎鉴别。
【诊断要点】
1.临床特征：
(1)好发于青壮年女性；
(2)以反复发作与成批出现的皮下结节为特征，结节有疼痛感和显著触痛，消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着；
(3)常伴发热、关节痛和肌病；
(4)当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同而出现不同症状。内脏受累广泛者，可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。
2.病理诊断：皮肤结节活检的组织病理学改变是诊断的主要依据，可分为三期：
(1)第一期(急性炎症期)：在小叶内脂肪组织变性坏死，有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，部分伴有血管炎改变。
(2)第二期(吞噬期)：在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润，吞噬变性的脂肪细胞，形成具有特征性的"泡沫细胞"。
(3)第三期(纤维化期)：泡沫细胞大量减少或消失，被纤维母细胞取代；炎症反应消失，纤维组织形成，为纤维化期。
3.鉴别诊断：根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断，但需与以下几种疾病鉴别：
(1)结节性红斑：亦可发生对称性分布的皮下结节，但结节多局限于小腿伸侧，不破溃，3~4周后自行消退，愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微，无内脏损害。继发于其它系统性疾病(如白塞病等)者，则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。
(2)硬红斑：主要发生在小腿屈侧中下部，疼痛较轻，但可破溃形成难以愈合的溃疡。组织病理学表现为结核结节或结核性肉芽肿，并有明显血管炎改变。
(3)组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic cytophagic panniculitis)：亦可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血细胞减少及出血倾向等，但一般病情危重，进行性加剧，最终死于出血。组织病理学变化可出现吞噬各种血细胞及其碎片的所谓"豆袋状"组织细胞，可与本病鉴别。
(4)结节性多动脉炎：常见的皮肤损害亦是皮下结节，其中心可坏死形成溃疡，但结节沿动脉走向分布，内脏损害以肾脏与心脏最多见，外周神经受累十分常见。核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(P-ANCA)与乙肝表面抗原阳性具有诊断价值，病理证实有中小动脉坏死性血管炎，动脉壁有粒细胞与单核细胞浸润。
(5)皮下脂膜样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T cells lymphoma)：表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少及出血倾向，与系统型结节性脂膜炎极其相似。但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润，均为中小多形T细胞，核型呈折叠、脑回状或高度扭曲等畸形，具有重要诊断价值，常有反应性吞噬性组织细胞出现。免疫组化CD45RO和CD4阳性，而CD20阴性。
(6)恶性组织细胞病(malignant histiocytosis)：与系统型结节性脂膜炎相似，表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红斑、皮下结节等，并出现异形性组织细胞，病情更为凶险，预后极差。
(7)皮下脂质肉芽肿病(subcutaneous lipogranulomatosis)：皮肤损害为结节或斑块 ......
结节性脂膜炎
【概述】
结节性脂膜炎(nodular panniculitis)是一种原发于脂肪小叶的非化脓性炎症。1892年Pfeifer首先记载本病，1925年Weber进一步描述它具有复发性和非化脓性特征。1928年Christian强调了发热的表现，此后被称为特发性小叶性脂膜炎或复发性发热性非化脓性脂膜炎，即韦伯病(Weber-Christian disease)。结节性脂膜炎病因不明。其组织病理学特征是：早期为脂肪细胞变性，坏死和炎症细胞浸润，伴有不同程度的血管炎症改变；继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应，可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等；最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着。
本病好发于女性，男女比约为1：3，任何年龄均可发病，但以30~50岁最为多见。发病率无种族差异。
【临床表现】
1.症状与体征：临床上呈急性或亚急性发作，以反复全身不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。受累的皮肤反复出现红斑、时有压痛、并有水肿性皮下结节。损害呈多发性、对称性、成群分布，最常受累的部位是双下肢。常伴全身不适、发热与关节疼痛。亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其它内脏损害。其病程有很大差异，主要取决于受累器官的情况。根据受累部位，可分为皮肤型和系统型。
(1)皮肤型：病变只侵犯皮下脂肪组织，而不累及内脏，临床上以皮下结节为特征，皮下结节大小不等，直径一般为1~4cm，亦可大至10cm以上。在几周到几个月的时间内成群出现，呈对称分布，好发于股部与小腿，亦可累及臂部，偶见于躯干和面部。皮肤表面呈暗红色，伴有水肿，亦可呈正常皮肤色，皮下结节略高出皮面，质地较坚实，可有自发痛或触痛。结节位于皮下深部时，能轻度移动，位置较浅时与皮肤粘连，活动性很小。结节反复发作，间歇期长短不一。结节消退后，局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，这是由于脂肪萎缩，纤维化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃，流出棕黄色油样液体，此称为"液化性脂膜炎"( Liquefying panniculitis)。它多发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。
约半数以上的皮肤型患者伴有发热，可为低热、中度热或高热，热型多为间歇热或不规则热，少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热，持续时间不定，多在1~2周后逐渐下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退，部分病例有关节疼痛，以膝、踝关节多见，呈对称性、持续性或反复性，关节局部可有红肿，但不出现关节畸形。多数患者可在3~5年内逐渐缓解，预后良好。
(2)系统型：除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮损之后，少数病例广泛内脏受损先于皮损前。各种脏器均可受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。系统型的发热一般较为特殊，常与皮疹出现相平行，多为驰张热，皮疹出现后热度逐渐上升，可高达40℃，持续1~2周后逐渐下降。消化系统受累较为常见，出现肝损害时可表现为右季肋部疼痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累，可出现全血细胞减少。呼吸系统受累，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性肾功能不全。累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。本型预后差，内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染。
2.实验室检查：多为非特异改变。可出现血沉显著加快。血象可出现白细胞总数轻度增高，嗜中性粒细胞核左移，后期因骨髓受累可有贫血、白细胞与血小板减少。如肝、肾受累可出现肝、肾功能异常，可有血尿和蛋白尿。有的可有免疫学异常如免疫球蛋白增高、补体降低和淋巴细胞转化率下降。血清与尿淀粉酶，血清脂肪酶和α1-抗胰蛋白酶正常，这可与继发于胰腺疾病的脂膜炎鉴别。
【诊断要点】
1.临床特征：
(1)好发于青壮年女性；
(2)以反复发作与成批出现的皮下结节为特征，结节有疼痛感和显著触痛，消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着；
(3)常伴发热、关节痛和肌病；
(4)当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同而出现不同症状。内脏受累广泛者，可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。
2.病理诊断：皮肤结节活检的组织病理学改变是诊断的主要依据，可分为三期：
(1)第一期(急性炎症期)：在小叶内脂肪组织变性坏死，有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，部分伴有血管炎改变。
(2)第二期(吞噬期)：在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润，吞噬变性的脂肪细胞，形成具有特征性的"泡沫细胞"。
(3)第三期(纤维化期)：泡沫细胞大量减少或消失，被纤维母细胞取代；炎症反应消失，纤维组织形成，为纤维化期。
3.鉴别诊断：根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断，但需与以下几种疾病鉴别：
(1)结节性红斑：亦可发生对称性分布的皮下结节，但结节多局限于小腿伸侧，不破溃，3~4周后自行消退，愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微，无内脏损害。继发于其它系统性疾病(如白塞病等)者，则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。
(2)硬红斑：主要发生在小腿屈侧中下部，疼痛较轻，但可破溃形成难以愈合的溃疡。组织病理学表现为结核结节或结核性肉芽肿，并有明显血管炎改变。
(3)组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic cytophagic panniculitis)：亦可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血细胞减少及出血倾向等，但一般病情危重，进行性加剧，最终死于出血。组织病理学变化可出现吞噬各种血细胞及其碎片的所谓"豆袋状"组织细胞，可与本病鉴别。
(4)结节性多动脉炎：常见的皮肤损害亦是皮下结节，其中心可坏死形成溃疡，但结节沿动脉走向分布，内脏损害以肾脏与心脏最多见，外周神经受累十分常见。核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(P-ANCA)与乙肝表面抗原阳性具有诊断价值，病理证实有中小动脉坏死性血管炎，动脉壁有粒细胞与单核细胞浸润。
(5)皮下脂膜样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T cells lymphoma)：表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少及出血倾向，与系统型结节性脂膜炎极其相似。但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润，均为中小多形T细胞，核型呈折叠、脑回状或高度扭曲等畸形，具有重要诊断价值，常有反应性吞噬性组织细胞出现。免疫组化CD45RO和CD4阳性，而CD20阴性。
(6)恶性组织细胞病(malignant histiocytosis)：与系统型结节性脂膜炎相似，表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红斑、皮下结节等，并出现异形性组织细胞，病情更为凶险，预后极差。
(7)皮下脂质肉芽肿病(subcutaneous lipogranulomatosis)：皮肤损害为结节或斑块 ......
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