布加氏综合征.ppt
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参见附件(212kb)。
布加氏综合征
Budd-Chiari Syndrome
* 布加氏综合征
* 布加氏综合征可分为
先天性和获得性。
> 获得性 目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。
* 分型
> Ⅰ型:膜性梗阻；
Ⅱ型：血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sugiura's 则将其分为三型：
Ⅰa：下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放；
Ⅰb：下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞；
Ⅱ：下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻；
Ⅲ：下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
诊断依据
> 临床症状及体征
布加氏综合征
> 可以发于各种年龄，以20～40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程 度以及起病快慢有关。下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现
> 下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同 。晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等 。
辅助检查
> 1. 实验室检查
实验室检查可有相应的发现：肝功能异常，血清胆红素、ALT、AKP升高，出凝血功能异常，肾功能异常等。晚期患者可出现低蛋白血症，但不如肝硬化门脉高压时明显。
2. 多普勒超声
> 超声检查是简单有效的诊断手段，确诊率可高达95%。检查的内容包括：下腔静脉、肝静脉及肝脏形态
* 有意义的改变为
> 下腔静脉受压(肿大的肝脏压迫)或梗阻(肿瘤、血栓等)，肝后下腔静脉管壁运动消失，血流紊乱；肝静脉开口梗阻或闭塞，管壁增厚、狭窄，不规则迂曲、扩张，侧支循环形成；肝实质回声不均，肝尾叶及左肝后叶肿大(通过第三肝门直接回流至下腔静脉)，右肝萎缩 。另外，脾脏肿大，腹水，肝外侧支(奇静脉、半奇静脉、脐静脉)开放也可显现。超声的"实时显象"可以清晰的显示肝静脉和下腔静脉的血流，并可根据血流速度的不同判断各支静脉受累的程度。
3. CT
> CT应行普通和增强扫描，为排除肠气的影响可同时应用肠道造影剂。
* 其重要的影像为：
> (1)肝后段下腔静脉受压、扭曲、狭窄。 (2)下腔静脉肝后段中央区域性扇型(fan-shaped)高密度区，周围密度稍低。
(3)肝静脉不显影。
其他发现还有：肝实质密度不均(与血流速度减慢及侧支静脉形成有关)，肝硬变，尾叶肿大，右肝萎缩，脾大，腹水等。CT检查结果结合临床表现可以提示布加氏综合征。同时三维CT血管重建可以清楚的了解肝静脉、下腔静脉、右心房及三者之间位置关系，并提示肝静脉、下腔静脉梗阻、狭窄的长度及程度，从而更好的指导治疗。
4. MRI
> MRI是布加氏综合征诊断的又一重要手段，其特有的"血管流空效应"(flow void phenomenon)使其可以在不用对比剂的条件下清楚的显示血管结构，并可进行肝脏的多平面扫描。MRI可清晰的显示肝静脉、下腔静脉的结构异常，血栓或血流速度减慢，明确诊断。尤其对管腔中附壁血栓的显示，优于超声和静脉造影。其缺点是不能很好的显示小血管中的隔膜，不能进行静脉压力的测定。
6. 血管造影
> 血管造影是明确诊断的重要手段，包括:下腔静脉造影(经股静脉、颈静脉置管)，肝静脉造影，腹腔动脉及肠系膜上动脉造影。同时可进行下腔静脉不同节段静脉压力测定。
* 造影可见：
> (1)下腔静脉：肝后段受压、狭窄，下腔静脉进入心脏处膜性阻隔或呈鸟嘴状，也可为完全梗阻。双向置管(分别经股静脉和颈静脉插管)可显示梗阻的形态、部位及梗阻长度。侧支循环开放；
(2)肝静脉：选择性造影出现特征性的蜘蛛网征(spider-web pattern)或肝静脉不显影，开口处隔膜梗阻；
(3)选择性腹腔动脉造影显示肝动脉弥漫性狭窄、僵硬；
* 造影可见
肠系膜上动脉造影可见肠系膜上静脉向肝血流减少甚至出现离肝血流。下腔静脉测压时，梗阻远端静脉压力明显增高，一般为300mmH 2 O左右。梗阻近端及上腔静脉压力甚低。手术解除梗阻后，下腔静脉压力顿时降低，上腔静脉压力回升，两者压力差逐渐减少。当选择性肝静脉造影不成功时，可行经皮经肝静脉造影(percrtaneo us transhepatic venography PTHV)。由右侧腋中线第9或10肋间隙肋隔角下方，向胸椎上缘或剑突方向穿刺进针，找到肝静脉后注射造影剂，使肝静脉或门静脉系统显影。
经皮经肝静脉造影
> PTHV可清楚的显示肝内静脉、肝静脉流出道、下腔静脉及侧支循环的情况。血管造影是布加氏综合征诊断的黄金标准，可以清晰的显示病变的部位、范围、性质，为治疗提供有力的依据。
7. 经皮肝活检
> 粗针经皮肝活检对布加氏综合征的诊断和随诊均十分重要。以往的观点认为，大量腹水、门静脉高压、凝血功能异常是进行肝穿的禁忌，但近年的文献资料显示该操作安全可靠。因各支肝静脉梗阻的程度不同，左、右肝均应进行穿刺取样。治疗前后应在相同部位取样活检，以评价治疗效果。CT、超声引导穿刺可更好的定位。镜下典型的组织学改变为：中央区充血、坏死，随着病程的进展，表现为：中央区纤维化、门静脉周围再生结节形成，晚期病例为：肝细胞萎缩，广泛纤维化 ......
布加氏综合征
Budd-Chiari Syndrome
* 布加氏综合征
* 布加氏综合征可分为
先天性和获得性。
> 获得性 目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。
* 分型
> Ⅰ型:膜性梗阻；
Ⅱ型：血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sugiura's 则将其分为三型：
Ⅰa：下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放；
Ⅰb：下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞；
Ⅱ：下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻；
Ⅲ：下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
诊断依据
> 临床症状及体征
布加氏综合征
> 可以发于各种年龄，以20～40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程 度以及起病快慢有关。下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现
> 下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同 。晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等 。
辅助检查
> 1. 实验室检查
实验室检查可有相应的发现：肝功能异常，血清胆红素、ALT、AKP升高，出凝血功能异常，肾功能异常等。晚期患者可出现低蛋白血症，但不如肝硬化门脉高压时明显。
2. 多普勒超声
> 超声检查是简单有效的诊断手段，确诊率可高达95%。检查的内容包括：下腔静脉、肝静脉及肝脏形态
* 有意义的改变为
> 下腔静脉受压(肿大的肝脏压迫)或梗阻(肿瘤、血栓等)，肝后下腔静脉管壁运动消失，血流紊乱；肝静脉开口梗阻或闭塞，管壁增厚、狭窄，不规则迂曲、扩张，侧支循环形成；肝实质回声不均，肝尾叶及左肝后叶肿大(通过第三肝门直接回流至下腔静脉)，右肝萎缩 。另外，脾脏肿大，腹水，肝外侧支(奇静脉、半奇静脉、脐静脉)开放也可显现。超声的"实时显象"可以清晰的显示肝静脉和下腔静脉的血流，并可根据血流速度的不同判断各支静脉受累的程度。
3. CT
> CT应行普通和增强扫描，为排除肠气的影响可同时应用肠道造影剂。
* 其重要的影像为：
> (1)肝后段下腔静脉受压、扭曲、狭窄。 (2)下腔静脉肝后段中央区域性扇型(fan-shaped)高密度区，周围密度稍低。
(3)肝静脉不显影。
其他发现还有：肝实质密度不均(与血流速度减慢及侧支静脉形成有关)，肝硬变，尾叶肿大，右肝萎缩，脾大，腹水等。CT检查结果结合临床表现可以提示布加氏综合征。同时三维CT血管重建可以清楚的了解肝静脉、下腔静脉、右心房及三者之间位置关系，并提示肝静脉、下腔静脉梗阻、狭窄的长度及程度，从而更好的指导治疗。
4. MRI
> MRI是布加氏综合征诊断的又一重要手段，其特有的"血管流空效应"(flow void phenomenon)使其可以在不用对比剂的条件下清楚的显示血管结构，并可进行肝脏的多平面扫描。MRI可清晰的显示肝静脉、下腔静脉的结构异常，血栓或血流速度减慢，明确诊断。尤其对管腔中附壁血栓的显示，优于超声和静脉造影。其缺点是不能很好的显示小血管中的隔膜，不能进行静脉压力的测定。
6. 血管造影
> 血管造影是明确诊断的重要手段，包括:下腔静脉造影(经股静脉、颈静脉置管)，肝静脉造影，腹腔动脉及肠系膜上动脉造影。同时可进行下腔静脉不同节段静脉压力测定。
* 造影可见：
> (1)下腔静脉：肝后段受压、狭窄，下腔静脉进入心脏处膜性阻隔或呈鸟嘴状，也可为完全梗阻。双向置管(分别经股静脉和颈静脉插管)可显示梗阻的形态、部位及梗阻长度。侧支循环开放；
(2)肝静脉：选择性造影出现特征性的蜘蛛网征(spider-web pattern)或肝静脉不显影，开口处隔膜梗阻；
(3)选择性腹腔动脉造影显示肝动脉弥漫性狭窄、僵硬；
* 造影可见
肠系膜上动脉造影可见肠系膜上静脉向肝血流减少甚至出现离肝血流。下腔静脉测压时，梗阻远端静脉压力明显增高，一般为300mmH 2 O左右。梗阻近端及上腔静脉压力甚低。手术解除梗阻后，下腔静脉压力顿时降低，上腔静脉压力回升，两者压力差逐渐减少。当选择性肝静脉造影不成功时，可行经皮经肝静脉造影(percrtaneo us transhepatic venography PTHV)。由右侧腋中线第9或10肋间隙肋隔角下方，向胸椎上缘或剑突方向穿刺进针，找到肝静脉后注射造影剂，使肝静脉或门静脉系统显影。
经皮经肝静脉造影
> PTHV可清楚的显示肝内静脉、肝静脉流出道、下腔静脉及侧支循环的情况。血管造影是布加氏综合征诊断的黄金标准，可以清晰的显示病变的部位、范围、性质，为治疗提供有力的依据。
7. 经皮肝活检
> 粗针经皮肝活检对布加氏综合征的诊断和随诊均十分重要。以往的观点认为，大量腹水、门静脉高压、凝血功能异常是进行肝穿的禁忌，但近年的文献资料显示该操作安全可靠。因各支肝静脉梗阻的程度不同，左、右肝均应进行穿刺取样。治疗前后应在相同部位取样活检，以评价治疗效果。CT、超声引导穿刺可更好的定位。镜下典型的组织学改变为：中央区充血、坏死，随着病程的进展，表现为：中央区纤维化、门静脉周围再生结节形成，晚期病例为：肝细胞萎缩，广泛纤维化 ......
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