自身免疫性肝病治疗进展-广西.ppt
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参见附件(3231kb)。
自身免疫性肝病治疗进展
(Treatment of Autoimmune Liver Diseases)
自身免疫性肝病
自身免疫性肝炎(AIH)
自身免疫性肝炎
Autoimmune Hepatitis (AIH)
* 女性多见
* 免疫介导的肝细胞损害
* 病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润
* ALT，AST升高， ?-球蛋白或/和IgG增高
* 自身抗体: ANA, SMA，抗LKM1，抗SLA/LP
* 急性、慢性、重型
* 免疫抑制剂治疗有效
新的简化的诊断积分系统
变量 cutoff值 分值
ANA或SMA ≧1:40 1
ANA或SMA ≧1:80 2
或LKM ≧1:40 2
或SLA 阳性 2
IgG >ULN 1
>1.1ULN 2
肝组织学 符合AIH 1
典型AIH 2
排除病毒性肝炎 2
≧6 疑诊， ≧7 确诊。
自身免疫性肝炎的治疗
* 特异性治疗方法：抗炎或免疫抑制剂
* 长期病情稳定
* 维持病情稳定：强的松，硫唑嘌呤，UDCA
* 预防和治疗免疫抑制剂的副作用
* 骨质疏松，感染，糖尿病，消化道溃疡，精神神经症状等
* 预防和治疗肝硬化相关的并发症
* 门脉高压，HCC ， 肝衰竭(黄疸，腹水，肝性脑病等)
AIH治疗适应症
药物治疗
治疗建议
* 初始剂量：单用：60mg~40mg/日，联合硫唑嘌呤：30mg~20mg/日
* 逐渐减量：5mg/周至5mg/月
* 维持量：10~5mg/日
* 基本疗程：至少1年，肝硬化者长期维持治疗
* 巩固治疗：出现组织学改善后继续治疗至少半年。停药后持续病情稳定比例：
* 维持治疗4年：67% ，维持治疗2年：17%，维持治疗少于2年：10%
其它有治疗价值的药物
药物 剂量 机制
环孢素 5~6mg/kg/日 钙调磷酸蛋白酶抑制剂，(Ciclosporin) IL-2 ，T细胞增值 ，TGF-?
他克莫司 4mg，2次/日 同上
(Tacrolimus)
霉酚酸酯(骁悉) 1g，2次/日 嘌呤抑制剂，DNA合成
T细胞增值
布地奈德 3mg，3次/日 皮质激素类，(Budesonide) 但肝脏首过效应高，副作用小
原发性胆汁性肝硬化
Primary Biliary Cirrhosis
PBC的治疗
UDCA(优思弗)
* UCDA为二羟胆酸 ......
自身免疫性肝病治疗进展
(Treatment of Autoimmune Liver Diseases)
自身免疫性肝病
自身免疫性肝炎(AIH)
自身免疫性肝炎
Autoimmune Hepatitis (AIH)
* 女性多见
* 免疫介导的肝细胞损害
* 病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润
* ALT，AST升高， ?-球蛋白或/和IgG增高
* 自身抗体: ANA, SMA，抗LKM1，抗SLA/LP
* 急性、慢性、重型
* 免疫抑制剂治疗有效
新的简化的诊断积分系统
变量 cutoff值 分值
ANA或SMA ≧1:40 1
ANA或SMA ≧1:80 2
或LKM ≧1:40 2
或SLA 阳性 2
IgG >ULN 1
>1.1ULN 2
肝组织学 符合AIH 1
典型AIH 2
排除病毒性肝炎 2
≧6 疑诊， ≧7 确诊。
自身免疫性肝炎的治疗
* 特异性治疗方法：抗炎或免疫抑制剂
* 长期病情稳定
* 维持病情稳定：强的松，硫唑嘌呤，UDCA
* 预防和治疗免疫抑制剂的副作用
* 骨质疏松，感染，糖尿病，消化道溃疡，精神神经症状等
* 预防和治疗肝硬化相关的并发症
* 门脉高压，HCC ， 肝衰竭(黄疸，腹水，肝性脑病等)
AIH治疗适应症
药物治疗
治疗建议
* 初始剂量：单用：60mg~40mg/日，联合硫唑嘌呤：30mg~20mg/日
* 逐渐减量：5mg/周至5mg/月
* 维持量：10~5mg/日
* 基本疗程：至少1年，肝硬化者长期维持治疗
* 巩固治疗：出现组织学改善后继续治疗至少半年。停药后持续病情稳定比例：
* 维持治疗4年：67% ，维持治疗2年：17%，维持治疗少于2年：10%
其它有治疗价值的药物
药物 剂量 机制
环孢素 5~6mg/kg/日 钙调磷酸蛋白酶抑制剂，(Ciclosporin) IL-2 ，T细胞增值 ，TGF-?
他克莫司 4mg，2次/日 同上
(Tacrolimus)
霉酚酸酯(骁悉) 1g，2次/日 嘌呤抑制剂，DNA合成
T细胞增值
布地奈德 3mg，3次/日 皮质激素类，(Budesonide) 但肝脏首过效应高，副作用小
原发性胆汁性肝硬化
Primary Biliary Cirrhosis
PBC的治疗
UDCA(优思弗)
* UCDA为二羟胆酸 ......
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