神经肌肉接头疾病.ppt
http://www.100md.com
参见附件(1257kb)。
神经肌肉接头疾病
(Diseases of Neuromuscular Juntion)
概述
* 神经肌肉接头疾病：是一组NMJ传递功能障碍疾病。
重症肌无力
(myasthenia gravis, MG)
重症肌无力--定义
* 乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。
* 主要受累部位：NMJ突触后膜的AchR
* 临床特点：部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重特点。
重症肌无力--发病机制和病理
* 病因：免疫介导
证据：1、EAMG
2、患者外周血中检测到AchR-Ab
3、胸腺异常：胸腺瘤和胸腺肥大。
* 病理：1、大体：胸腺增生
2、镜下：突触后膜皱褶减少，突触
间隙增宽，免疫复合物存在
重症肌无力--临床表现
* 起病：隐袭
* 最常见症状：眼外肌麻痹
* 临床特征：肌肉病态疲劳-晨轻暮重、活动后加重
* 累及范围：局限于一组肌肉， 肌无力呈斑片状分布，随活动程度变化而变化，不符合某一神经支配区。
* 体征：受累肌肉无力和易疲劳。
* 肌无力危象：常被感染和药物等诱发。
重症肌无力--分型
* Osserman分型：
* 根据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关性、治疗反应分型
* 其他类型： 新生儿MG 和 先天性MG
重症肌无力--辅助检查
* 胸腺X线和 CT：胸腺瘤
重症肌无力--辅助检查
* 肌电图：重复电刺激：低频刺激衰减>15%
单纤维肌电图：颤抖增宽或阻滞
重症肌无力--诊断
* 疲劳试验
* AChR-Ab滴度
* 神经重复电刺激检查
* 抗胆碱酯酶药物试验：
(1) 新斯的明试验
(2)腾喜龙试验
重症肌无力--治疗
* 治疗原则：1、增加乙酰胆碱的释放
2、减少乙酰胆碱灭活
3、抑制和减少乙酰胆碱受体抗体的产生
4、避免影响神经-肌肉传递的药物
* 药物：1、抗胆碱酯酶药: 溴吡斯的明
2、皮质类固醇：a.大剂量强的松b.冲击疗法
3、免疫抑制剂：a.硫唑嘌呤 b.霉酚酸酯
4、血浆置换
5、免疫球蛋白：丙球
6、胸腺切除
7、避免使用氨基糖甙类等药物
重症肌无力--危象及处理
肌肉疾病
(Muscular Diseases)
周期性麻痹
(Periodic Paralysis)
周期性麻痹
* 概念：是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病 ......
神经肌肉接头疾病
(Diseases of Neuromuscular Juntion)
概述
* 神经肌肉接头疾病：是一组NMJ传递功能障碍疾病。
重症肌无力
(myasthenia gravis, MG)
重症肌无力--定义
* 乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。
* 主要受累部位：NMJ突触后膜的AchR
* 临床特点：部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重特点。
重症肌无力--发病机制和病理
* 病因：免疫介导
证据：1、EAMG
2、患者外周血中检测到AchR-Ab
3、胸腺异常：胸腺瘤和胸腺肥大。
* 病理：1、大体：胸腺增生
2、镜下：突触后膜皱褶减少，突触
间隙增宽，免疫复合物存在
重症肌无力--临床表现
* 起病：隐袭
* 最常见症状：眼外肌麻痹
* 临床特征：肌肉病态疲劳-晨轻暮重、活动后加重
* 累及范围：局限于一组肌肉， 肌无力呈斑片状分布，随活动程度变化而变化，不符合某一神经支配区。
* 体征：受累肌肉无力和易疲劳。
* 肌无力危象：常被感染和药物等诱发。
重症肌无力--分型
* Osserman分型：
* 根据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关性、治疗反应分型
* 其他类型： 新生儿MG 和 先天性MG
重症肌无力--辅助检查
* 胸腺X线和 CT：胸腺瘤
重症肌无力--辅助检查
* 肌电图：重复电刺激：低频刺激衰减>15%
单纤维肌电图：颤抖增宽或阻滞
重症肌无力--诊断
* 疲劳试验
* AChR-Ab滴度
* 神经重复电刺激检查
* 抗胆碱酯酶药物试验：
(1) 新斯的明试验
(2)腾喜龙试验
重症肌无力--治疗
* 治疗原则：1、增加乙酰胆碱的释放
2、减少乙酰胆碱灭活
3、抑制和减少乙酰胆碱受体抗体的产生
4、避免影响神经-肌肉传递的药物
* 药物：1、抗胆碱酯酶药: 溴吡斯的明
2、皮质类固醇：a.大剂量强的松b.冲击疗法
3、免疫抑制剂：a.硫唑嘌呤 b.霉酚酸酯
4、血浆置换
5、免疫球蛋白：丙球
6、胸腺切除
7、避免使用氨基糖甙类等药物
重症肌无力--危象及处理
肌肉疾病
(Muscular Diseases)
周期性麻痹
(Periodic Paralysis)
周期性麻痹
* 概念：是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PPT附件(1257kb)。