第十八节 吸气性气道阻塞综合征
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《临床医师速成手册.呼吸内科》
吸气性气道阻塞综合征又称腭裂及舌下降综合征(Pierre robin’s syndrome)其临床特征为小颌畸形、舌根下垂、吸气性气道阻塞三大主征。本病较少见，据统计在正常分娩的新生儿中本病的发生率为1:30000，男女发病率无明显差异。本病发病原因不明，部分病例有家族史，但缺乏明确遗传因素的依据。患儿的下颌骨发育不良，在胚胎早期已出现，当下颌骨发育不全时，舌根部失去支持，导致舌向后倾，因而阻塞咽部气道，引起呼吸困难、发绀。但舌体本身并无发育异常，有些患儿舌系带过短，限制了舌尖向前伸展，加重了气道阻塞。患儿多在婴儿期死亡，若能存活过婴儿期，以后随下颌骨的发育，症状可能逐渐有所改善。畸形严重的，往往预后不良。
【诊断要点】
(一)大部分患儿出生不久即出现症状，表现为吸气性呼吸困难、发绀、喉部喘鸣等，影响婴儿入睡，症状轻重因畸形程度不同而有差异。
(二)呼吸困难 在仰卧或喂奶时更加明显，易引起呛咳、窒息及吸入性肺炎。
(三)营养不良 长期喂养困难，可导致营养不良、发育迟缓、生活能力低下、恶病质等表现。
(四)并发症 部分患儿并发心血管畸形。
【治疗】
(一)一般治疗 精心护理，采取侧位或俯卧位，以防舌跟后坠。
(二)营养治疗 采用鼻饲管喂养，重者可行胃造瘘以保证患儿营养。
(三)畅通气道 重症病例可施行舌固定术或安装假腭或下颌支架，以保持呼吸道通畅，也可行气管切开。
(四)对症处理 对腭裂和小颌症可做整形和骨成形术。, 百拇医药
【诊断要点】
(一)大部分患儿出生不久即出现症状，表现为吸气性呼吸困难、发绀、喉部喘鸣等，影响婴儿入睡，症状轻重因畸形程度不同而有差异。
(二)呼吸困难 在仰卧或喂奶时更加明显，易引起呛咳、窒息及吸入性肺炎。
(三)营养不良 长期喂养困难，可导致营养不良、发育迟缓、生活能力低下、恶病质等表现。
(四)并发症 部分患儿并发心血管畸形。
【治疗】
(一)一般治疗 精心护理，采取侧位或俯卧位，以防舌跟后坠。
(二)营养治疗 采用鼻饲管喂养，重者可行胃造瘘以保证患儿营养。
(三)畅通气道 重症病例可施行舌固定术或安装假腭或下颌支架，以保持呼吸道通畅，也可行气管切开。
(四)对症处理 对腭裂和小颌症可做整形和骨成形术。, 百拇医药