第十一节 纵隔神经原性肿瘤
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《临床医师速成手册.呼吸内科》
纵隔神经原性肿瘤(mediastinal neurogenic tumor)是纵隔最常见的肿瘤之一，国内报道仅次于畸胎瘤，神经原性肿瘤大多位于后纵隔，起自外周神经(如交感神经、肋间神经、迷走神经)、交感神经节、副交感神经节，大多数纵隔神经原性肿瘤为良性，约占3—19%，神经原性肿瘤的细胞类型主要依靠病理检查，按其发生起源分类常见的有神经节细胞瘤。
[诊断]
1、神经纤维瘤(neurotibroma)最常引起神经皮肤综合症，表现为皮肤的色素沉着(牛奶咖啡斑)，若儿童的牛奶咖啡斑直径大于1.5cm、成人此斑大于1.5并超过6个，则可确立诊断。少数患者可有上腔静脉综合症和睡眠呼吸暂停。雪旺细胞瘤发生于30—40岁的患者，双侧胸腔都可受累，患者可有胸痛、肩背疼痛、上肢和季肋部疼痛、咳嗽、呼吸困难、咳血、有时吞咽困难。神经节细胞瘤发生3--4岁以后，偶见Horner综合症和异色性虹膜。
2、胸部X线检查。雪旺细胞瘤X线可显示椎间孔变形及相应的肋间隙增宽，胸部平片可显示靠近纵隔的半球形阴影，侧位断层上表现为典型的D形，可有钙化和囊性变，种类型极小侵犯肋骨和椎体，CT扫描可见典型改变，瘤体边界清楚，绝大多数位于后纵隔。
[治疗]
积极采取手术切除，良性神经原性肿瘤不难切除，但须注意复发，约9—13%，神经纤维瘤会发生恶性变，预后较差，术后要给予化疗。来自迷走神经的肿瘤，手术时注意勿损伤喉返神经，以免造成术后声音嘶哑。雪旺细胞瘤常发生于肋间神经出椎间孔进入胸腔处，可能有椎管内扩展情况。对于哑铃状神经纤维瘤手术就更复杂，最好一次性定整切除，否则残存的肿瘤生长将会给进一步的处理造成困难。, 百拇医药
[诊断]
1、神经纤维瘤(neurotibroma)最常引起神经皮肤综合症，表现为皮肤的色素沉着(牛奶咖啡斑)，若儿童的牛奶咖啡斑直径大于1.5cm、成人此斑大于1.5并超过6个，则可确立诊断。少数患者可有上腔静脉综合症和睡眠呼吸暂停。雪旺细胞瘤发生于30—40岁的患者，双侧胸腔都可受累，患者可有胸痛、肩背疼痛、上肢和季肋部疼痛、咳嗽、呼吸困难、咳血、有时吞咽困难。神经节细胞瘤发生3--4岁以后，偶见Horner综合症和异色性虹膜。
2、胸部X线检查。雪旺细胞瘤X线可显示椎间孔变形及相应的肋间隙增宽，胸部平片可显示靠近纵隔的半球形阴影，侧位断层上表现为典型的D形，可有钙化和囊性变，种类型极小侵犯肋骨和椎体，CT扫描可见典型改变，瘤体边界清楚，绝大多数位于后纵隔。
[治疗]
积极采取手术切除，良性神经原性肿瘤不难切除，但须注意复发，约9—13%，神经纤维瘤会发生恶性变，预后较差，术后要给予化疗。来自迷走神经的肿瘤，手术时注意勿损伤喉返神经，以免造成术后声音嘶哑。雪旺细胞瘤常发生于肋间神经出椎间孔进入胸腔处，可能有椎管内扩展情况。对于哑铃状神经纤维瘤手术就更复杂，最好一次性定整切除，否则残存的肿瘤生长将会给进一步的处理造成困难。, 百拇医药