17α—羟化酶缺陷症患者股骨颈骨折康复护理
先天性肾上腺增生症是一类常染色体隐性遗传病(CAH)。17a-羟化酶缺陷型是CAH中极为罕见的类型，仅占先天性肾上腺增生症的1%。由于17a-羟化酶缺乏症会使人体盐皮质激素、糖皮质激素和性激素分泌紊乱，临床上可表现为原发性高血压、低血钾，女性表现性幼稚，男性可有假两性畸形。我科对曾1例17a-羟化酶缺陷症并股骨颈骨折患者进行了手术治疗，并进行了有效护理，现报道如下。
病例介绍
患者，29岁，女，因行走不慎滑倒摔伤致左髋疼痛、活动受限1d，急诊入院。既往史：3年前曾行“隆胸手术”，无月经史，未婚未育。10年原发性高血压史，未规律用药，曾发现“血钾低”。父母为近亲结婚。查体：血压190/1l0mmHg，心肺腹检查未见异常，双侧腹股沟未触及包块。左髋叩痛，左下肢外旋短缩畸形。X线片示左股骨颈完全骨折，明显移位，双侧股骨头骨骺未闭合，头颈发育比例失调，骨质疏松，其他部位X线片显示全身多处骨骺未闭合。经临床诊断为17a-羟化酶缺陷症住院后10d，开始进行激素替代治疗，配合降压药和补钾治疗。于住院后13d在联合麻醉下行左股骨颈骨折闭合复位，3枚空心钉内固定。术后继续激素替代治疗。患者于术后2d伤口疼痛减轻后开始逐步床上活动。
, 百拇医药
通过术前、术后的心理护理，基本消除了患者的恐惧、疑虑心理，使其以愉快的心情接受手术，同时配合锻炼使之在手术后1周能扶拐下床活动，患肢不负重。手术后2周伤口愈合，拆除缝线。手术后定期进行x线片检查。术后1.5个月时即出现骨折愈合的迹象，开始部分负重。术后4.5个月完全负重。术后6个月X线片可见骨折愈合良好，但骨骺尚没有明显闭合的迹象。术后继续维持激素替代治疗，血压、血钾控制满意。
术前指导
1.药物治疗的观察与护理。该患者术前服用地塞米松0.75mg，2次/d；倍美力0.625mg，1次/d，控制血钾和血压。监测血压2次/d，血压控制在160/110mmHg。监测血钾，每日抽血查血离子量，血钾控制在3.6mmol/L，并做好记录以备病情观察及术中参考。注意观察患者用药后反应，如有变化及时通知医生。由于激素应用的量较小，患者未出现血糖增高、精神兴奋等症状。用药后血钾升高至正常范围，患者无主诉不适。
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2.心理护理。入院后患者表现出恐惧、疑虑、自闭。首先是因为自身疾病，假双性化畸形特征被得以证实。其次是担心术后愈合的情况和自身恢复情况。(1)心理疏导。经常深入病房与患者沟通，鼓励患者说出其内心感受并耐心地倾听。了解患者的饮食和睡眠情况，给予生活上的指导。(2)心理支持。渐进性地介绍手术的目的、意义、注意事项。向患者介绍成功病例并提供相关资料，介绍治疗小组医生和责任护士的工作经验和技术特点，责任护士每日陪同进行护理，争取患者积极配合。(3)主动与患者接近，消除患者的戒心，多为患者做健康宣教，让患者对该病有一定的了解，并结合医生的医疗方案和患者沟通，注意交流时避免敏感的话题，如假两性畸形特征的表现。(4)让患者认识到口服激素、补钾、降压药的意义和重要性，使患者逐渐解除思想顾虑，保持情绪稳定。
3.术前准备。(1)床上大小便训练。训练患者在床上使用便器，以适应床上排泄方式。告知患者保持大小便通畅的重要性。嘱其多饮水，多食蔬菜、水果，以保持大便的通畅。这样可以减少术后尿潴留和便秘的发生率。(2)肌肉锻炼。训练患者股四头肌的收缩练习和踝泵运动。股四头肌收缩练习：收缩10s，放松10s。踝泵运动：踝关节背伸，跖屈练习，以防肌肉出现废用性萎缩。(3)完善术前准备。皮肤准备，清洁、擦浴、备皮，早晚各冲洗会阴部1次。检查术区有无皮疹疖肿，保证术区皮肤完整。
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术后康复护理
1.生命体征的监测。术后每15～30分测1次血压、脉搏和呼吸。持续心电监护，并注意观察患者的意识状态。该患者术后由于自身免疫性疾病，血压较高，应密切观察血压变化情况。顽固性的血压增高易出现脑血管意外、心衰等症状，因此，血压的观察是护理工作的重中之重。
2.创面护理。注意观察伤口敷料有无渗血，保证敷料干燥清洁，预防感染发生。
3.肢体护理。检查患肢的血运及感觉运动功能，注意有无下肢神经损伤，感觉障碍、肢体肿胀等情况。并注意患肢体位呈外展中立位，防止患肢外旋内收。
4.疼痛的护理。了解患者疼痛情况，进行评估，遵医嘱给予止痛治疗。
5.注意全身情况的观察。做好皮肤护理。密切观察体温的变化，防止发生感冒。
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6.术后心理护理。同术前，采用激励的方法鼓励患者早期融入正常生活和社会环境。
7.功能训练。(1)术后第1天，嘱患者进行股四头肌的收缩练习及踝泵练习(同术前)，3组/d，3次/组，应以主动活动为主。(2)术后3～5d可坐起，行屈膝练习，可坐床边。双腿悬垂锻炼，屈髋屈膝。(3)术后1周询问医生是否可下床活动后，指导并帮助患者扶双拐下床活动，患肢不负重(由于该患者有明显的骨质疏松，特别提醒并强调患肢不负重)，并注意在有人保护的情况下进行下床活动。
8.药物治疗。给予抗生素治疗感染的同时，继续给予激素替代降压和补钾治疗，注意患者使用激素补钾降压药后有无不良反应，遵医嘱定期检测。给予抗生素的时候注意观察术后切口皮肤有无红、肿、热、痛等感染迹象，体温、血象、血沉是否正常。
9.预防下肢静脉血栓。(1)观察患肢肿胀程度，与健肢对比，并每日记录。(2)指导患者做踝泵运动及股四头肌的收缩练习，每日坚持按计划进行。
10.健康教育。(1)生活规律，保持心情愉快，保证充足睡眠。(2)饮食方面，摄取高蛋白、高热量、高维生素饮食以增加机体抵抗力，促进愈合，利于功能恢复。(3)出院后要根据情况每天进行患肢的功能锻炼，活动应循序渐进，以不感到疲劳为宜。(4)避免感冒，室内经常通风换气，保持空气新鲜，注意个人卫生。(5)遵医嘱扶拐下床活动时，患肢由不负重到负重逐渐增加，防止粗暴的过度活动。
(北京积水潭医院创伤骨科 莫凌云 王素珍), 百拇医药
病例介绍
患者，29岁，女，因行走不慎滑倒摔伤致左髋疼痛、活动受限1d，急诊入院。既往史：3年前曾行“隆胸手术”，无月经史，未婚未育。10年原发性高血压史，未规律用药，曾发现“血钾低”。父母为近亲结婚。查体：血压190/1l0mmHg，心肺腹检查未见异常，双侧腹股沟未触及包块。左髋叩痛，左下肢外旋短缩畸形。X线片示左股骨颈完全骨折，明显移位，双侧股骨头骨骺未闭合，头颈发育比例失调，骨质疏松，其他部位X线片显示全身多处骨骺未闭合。经临床诊断为17a-羟化酶缺陷症住院后10d，开始进行激素替代治疗，配合降压药和补钾治疗。于住院后13d在联合麻醉下行左股骨颈骨折闭合复位，3枚空心钉内固定。术后继续激素替代治疗。患者于术后2d伤口疼痛减轻后开始逐步床上活动。
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通过术前、术后的心理护理，基本消除了患者的恐惧、疑虑心理，使其以愉快的心情接受手术，同时配合锻炼使之在手术后1周能扶拐下床活动，患肢不负重。手术后2周伤口愈合，拆除缝线。手术后定期进行x线片检查。术后1.5个月时即出现骨折愈合的迹象，开始部分负重。术后4.5个月完全负重。术后6个月X线片可见骨折愈合良好，但骨骺尚没有明显闭合的迹象。术后继续维持激素替代治疗，血压、血钾控制满意。
术前指导
1.药物治疗的观察与护理。该患者术前服用地塞米松0.75mg，2次/d；倍美力0.625mg，1次/d，控制血钾和血压。监测血压2次/d，血压控制在160/110mmHg。监测血钾，每日抽血查血离子量，血钾控制在3.6mmol/L，并做好记录以备病情观察及术中参考。注意观察患者用药后反应，如有变化及时通知医生。由于激素应用的量较小，患者未出现血糖增高、精神兴奋等症状。用药后血钾升高至正常范围，患者无主诉不适。
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2.心理护理。入院后患者表现出恐惧、疑虑、自闭。首先是因为自身疾病，假双性化畸形特征被得以证实。其次是担心术后愈合的情况和自身恢复情况。(1)心理疏导。经常深入病房与患者沟通，鼓励患者说出其内心感受并耐心地倾听。了解患者的饮食和睡眠情况，给予生活上的指导。(2)心理支持。渐进性地介绍手术的目的、意义、注意事项。向患者介绍成功病例并提供相关资料，介绍治疗小组医生和责任护士的工作经验和技术特点，责任护士每日陪同进行护理，争取患者积极配合。(3)主动与患者接近，消除患者的戒心，多为患者做健康宣教，让患者对该病有一定的了解，并结合医生的医疗方案和患者沟通，注意交流时避免敏感的话题，如假两性畸形特征的表现。(4)让患者认识到口服激素、补钾、降压药的意义和重要性，使患者逐渐解除思想顾虑，保持情绪稳定。
3.术前准备。(1)床上大小便训练。训练患者在床上使用便器，以适应床上排泄方式。告知患者保持大小便通畅的重要性。嘱其多饮水，多食蔬菜、水果，以保持大便的通畅。这样可以减少术后尿潴留和便秘的发生率。(2)肌肉锻炼。训练患者股四头肌的收缩练习和踝泵运动。股四头肌收缩练习：收缩10s，放松10s。踝泵运动：踝关节背伸，跖屈练习，以防肌肉出现废用性萎缩。(3)完善术前准备。皮肤准备，清洁、擦浴、备皮，早晚各冲洗会阴部1次。检查术区有无皮疹疖肿，保证术区皮肤完整。
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术后康复护理
1.生命体征的监测。术后每15～30分测1次血压、脉搏和呼吸。持续心电监护，并注意观察患者的意识状态。该患者术后由于自身免疫性疾病，血压较高，应密切观察血压变化情况。顽固性的血压增高易出现脑血管意外、心衰等症状，因此，血压的观察是护理工作的重中之重。
2.创面护理。注意观察伤口敷料有无渗血，保证敷料干燥清洁，预防感染发生。
3.肢体护理。检查患肢的血运及感觉运动功能，注意有无下肢神经损伤，感觉障碍、肢体肿胀等情况。并注意患肢体位呈外展中立位，防止患肢外旋内收。
4.疼痛的护理。了解患者疼痛情况，进行评估，遵医嘱给予止痛治疗。
5.注意全身情况的观察。做好皮肤护理。密切观察体温的变化，防止发生感冒。
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6.术后心理护理。同术前，采用激励的方法鼓励患者早期融入正常生活和社会环境。
7.功能训练。(1)术后第1天，嘱患者进行股四头肌的收缩练习及踝泵练习(同术前)，3组/d，3次/组，应以主动活动为主。(2)术后3～5d可坐起，行屈膝练习，可坐床边。双腿悬垂锻炼，屈髋屈膝。(3)术后1周询问医生是否可下床活动后，指导并帮助患者扶双拐下床活动，患肢不负重(由于该患者有明显的骨质疏松，特别提醒并强调患肢不负重)，并注意在有人保护的情况下进行下床活动。
8.药物治疗。给予抗生素治疗感染的同时，继续给予激素替代降压和补钾治疗，注意患者使用激素补钾降压药后有无不良反应，遵医嘱定期检测。给予抗生素的时候注意观察术后切口皮肤有无红、肿、热、痛等感染迹象，体温、血象、血沉是否正常。
9.预防下肢静脉血栓。(1)观察患肢肿胀程度，与健肢对比，并每日记录。(2)指导患者做踝泵运动及股四头肌的收缩练习，每日坚持按计划进行。
10.健康教育。(1)生活规律，保持心情愉快，保证充足睡眠。(2)饮食方面，摄取高蛋白、高热量、高维生素饮食以增加机体抵抗力，促进愈合，利于功能恢复。(3)出院后要根据情况每天进行患肢的功能锻炼，活动应循序渐进，以不感到疲劳为宜。(4)避免感冒，室内经常通风换气，保持空气新鲜，注意个人卫生。(5)遵医嘱扶拐下床活动时，患肢由不负重到负重逐渐增加，防止粗暴的过度活动。
(北京积水潭医院创伤骨科 莫凌云 王素珍), 百拇医药