黏膜相关淋巴组织淋巴瘤诊断标准

    朱梅刚

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    作者单位： 第一军医大学病理学教研室， 广州 ’ # " ’ # ’

    作者简介： 朱梅刚， 男， ( !岁， 教授。) * + , - . ： / 0 + 1 ! 2 - ++ 3 4 5 6 3 4 7 8

    关键词 淋巴瘤， 黏膜相关淋巴样组织

    中图分类号 9 ( : : ; < 文献标识码 =

    文章编号 # " " # * ( : > > (! " " ! ) " # * " " > & * " :

    黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 (+ 3 7 ? @ ,, @ @ ? 7 - , A 5 6. B + C 0 ? - 6

    A - @ @ 3 5 . B + C 0 ? + , ， D= E F * DE) 的命名及诊断标准已在# > > (

    年 GH I淋巴组织肿瘤新分类中确定 〔#〕 ， 发表的有关文献也

    日渐增多。由于病理学工作者可能对此认识不足， 导致误

    诊、 漏诊者屡见不鲜， 给患者带来不良后果。为此作者综合

    相关文献结合自己的多年工作体会将 D= E F * DE的概念与

    诊断标准作一介绍， 供同道参考。! 概念

    # > % :年J @ , , 7 @ ? 8与 G - 1 0 A教授首先提出 D= E F * DE初

    步概念 〔!〕 ， 当时主要是指胃、 肠道黏膜淋巴组织低度恶性的

    K细胞淋巴瘤。其瘤细胞为滤泡中心细胞及少量异常浆细

    胞， 有侵蚀腺上皮的现象， 表面有较多的成熟浆细胞浸润， 由

    于在地中海沿岸国家多发， 故曾称为地中海淋巴瘤。随后由

    于对它本质的认识和免疫组化、 分子遗传学检测技术的发展

    与应用， D= E F * DE的诊断水平不断提高， 发生的范围不断

    引深， 将它扩大到涎腺、 泪腺、 甲状腺、 乳腺、 皮肤、 眼结膜及

    胸腺等具有黏膜和上皮组织的器官， 甚至没有上皮结构的眼

    眶、 硬脑膜等处亦有报道 〔:〕 。# > > (年GH I淋巴组织肿瘤新

    分类中已确定其为 D= E F型边缘区K细胞淋巴瘤， 也就是

    说 D= E F * DE是属于边缘区K细胞淋巴瘤的一种特殊类

    型， 其本质是滤泡边缘区K细胞淋巴瘤。简要概括其为结外

    发生于黏膜或上皮性组织器官的一大类惰性边缘区K细胞

    淋巴瘤。除与淋巴结内边缘区淋巴瘤相同外， 更具有亲上皮

    等特点， 目前已成为结外最常见的L H E。

    " 组织发生学

    D= E F * DE以胃、 肠道最多发， 其瘤细胞是淋巴滤泡套

    区外边缘部分单核样K细胞克隆性增生。因此首先要具有

    增生淋巴组织的基础条件 (图#) 。经典的 D= E F * DE是发

    生在回肠黏膜固有层中的M 5 B 5 N小结边缘区细胞。其他腺

    体或黏膜组织， 包括胃黏膜是没有固有的淋巴组织。而是因

    慢性感染和自身免疫性疾病所致增生淋巴组织， 提供了

    D= E F * DE发生的组织学基础。如胃可由幽门螺杆菌感染

    或自身免疫性胃炎， 涎腺、 泪腺及肺支气管黏膜可有O P ? 1 N 5 8

    综合征， 甲状腺的H , @ 0 - + ? A ?甲状腺炎等产生淋巴组织。眼

    眶与硬脑膜、 皮肤等亦应先有淋巴组织增生。上述增生淋巴

    组织已往被称之为淋巴细胞增生浸润、 假性淋巴瘤或良性淋

    巴瘤。

    # 诊断标准 〔$〕

    D= E F * DE总的诊断要点是： 惰性的临床经过， 特异性

    病理组织学改变。具体表现： (#) 单核样K或中心细胞样淋

    巴细胞克隆性增生； (!) 淋巴上皮病变； (:) 淋巴滤泡克隆化

    ( 7 . ? 8 - / , A - ? 8 ) 。非特异性免疫表型显示J 1轻链"或#单项表

    达、 Q R ! "S、 Q R ’$、 T 7 . * !$、 Q R # "$、 7 B 7 . - 8R #$。分子遗传

    学： J 1 H克隆性基因重排， 缺乏T 7 . * #、 T 7 . * !基因重排， 有或没

    有A N - @ ? + B :， A (# #； # % ) 。现分述如下。

    # % ! 临床特点 好发于中、 老年， 男性多于女性， 发生于结

    外黏膜或上皮性而非黏膜器官， 常先有慢性炎症或自身免疫

    性疾病 (如胃幽门螺杆菌性胃炎， H , @ 0 - + ? A ?甲状腺炎， O P ? *

    1 N 5 8综合征/肌上皮性涎腺炎等) ， 病变局限， 发展慢， 局部治

    疗可能治愈， 但晚期未治病例， 可以扩散到其他器官、 局部淋

    巴结、 骨髓或向高度恶性 D= E F * DE转化， 预后差。

    # % " 病理组织学标准

    # % " % ! 边缘区单核样K细胞 (或中心细胞样淋巴细胞) 克

    隆性单一性弥漫性增生 ......