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星形细胞肿瘤的病理诊断和鉴别诊断.pdf
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    · 论坛·

    作者单位:100053 首都医科大学附属北京宣武医院病理科

    星形细胞肿瘤的病理诊断和鉴别诊断

    徐庆中

    星形细胞肿瘤是具有星形胶质细胞分化特点的肿瘤 ,是最为多见的颅内胶质瘤 ,占神经上皮组织肿瘤的 60 %。

    星形细胞肿瘤见于各个年龄期 ,总的来说成人的星形细胞肿

    瘤多出现在大脑半球内 ,儿童的星形细胞肿瘤多出现在小

    脑、丘脑下部以及脑干部位。

    星形细胞肿瘤依据肿瘤细胞分化不良的程度和肿瘤组

    织的特点可以分为分化好的 ,即所谓低度恶性的星形细胞瘤

    和分化差的 ,即所谓高度恶性的胶质母细胞瘤;星形细胞瘤

    又因其生长方式的不同呈现不同的临床生物学特点 ,一类是

    大脑内弥漫浸润生长的星形细胞瘤 ,有别于脑内局限生长的

    星形细胞瘤 ,前者大多瘤体较大 ,侵犯几个脑叶或经胼胝体

    侵犯对侧大脑半球 ,临床症状都比较重 ,手术很难切除 ,术后

    短期就会复发 ,后者则多局限在近脑表的脑实质内或是深在

    部位的侧脑室壁上生长 ,临床症状相对较为缓和 ,只是不能

    作到手术全切除 ,术后效果相对较好。另外一类是小脑内局

    限生长而且有囊性变的星形细胞瘤 ,以及丘脑下部局限生长

    的所谓毛细胞型星形细胞瘤 ,大多是肿瘤细胞分化较好 ,恶

    性度低 ,虽然因为肿瘤侵犯部位的特殊性 ,症状比较重 ,但是

    只要能做手术切除 ,术后的效果比较满意 ,我院就有两例儿

    童的小脑内囊状星形细胞瘤 ,术后随访 14 年和 15 年未曾复

    发 ,文献中曾报道小脑星形细胞瘤手术后完全治愈的病例。

    星形细胞瘤还因其侵犯部位的不同 ,肿瘤细胞的形状和

    组织学上的变异也不一样 ,而有多种亚型。

    一、大脑内弥漫浸润性星形细胞瘤的诊断(图1)

    图1 额、颞叶内弥漫浸润的星形2胶质母细胞瘤

    大脑内弥漫浸润性星形细胞瘤是成年人大脑半球内比

    较常见的肿瘤约占全部胶质瘤的 60 %以上 ,常有各种各样

    的病理组织学表现以及生物学行为 ,肿瘤组织弥漫浸润邻近

    的和原位的脑结构 ,临床上患者的神经症状因肿瘤部位而

    异 ,病理上肿瘤细胞去分化的程度也不一样 ,瘤组织大致可

    以分为分化较好的、低度恶性的弥漫浸润的星形细胞瘤(相

    当于 WHO分级 Ⅱ级) ,分化不良的星形细胞瘤(相当于 WHO

    分级 Ⅲ级)和分化差的高度恶性的胶质母细胞瘤(相当于

    WHO分级 Ⅳ级) 。分化较好的弥漫浸润的星形细胞瘤中 ,基

    因改变是p53 突变[1 ]

    和血小板源性生长因子受体( PDGFR)

    的过表达[2 ]

    ,分化不良的星形细胞瘤还有染色体 19q上的杂

    合子丢失 ,如果进展到分化差的胶质母细胞瘤 ,常伴有染色

    体10/MMACI/ PTEN的杂合子丢失 ,有少数出现 PDGFR的扩

    增和DCC表达的缺失[3 ]。

    弥漫浸润的星形细胞瘤患者的存活情况除了肿瘤本身

    的病理分级以外 ,还取决于多项临床指标 ,如患者的年龄和

    患者的状况、肿瘤的部位以及治疗的情况 ,如外科切除的范

    围 ,放疗和化疗等。尽管有一些差异 ,随访结果表明分化较

    好的弥漫浸润的星形细胞瘤平均生存年限在 5 年以上。分

    化不良的星形细胞瘤平均生存年限在 2~5 年 ,分化差的胶

    质母细胞瘤平均生存年限不足1年[4 ]。

    大脑内弥漫浸润的星形细胞瘤常瘤体较大 ,边界不清 ,邻近的结构如脑室受压变形并且移位 ,如果是分化较好的星

    形细胞瘤 ,肿瘤呈灰红色 ,有多数小囊或大囊 ,囊内浅黄色 ,富于蛋白的液体有时有灶状钙化 ,组织学上可以表现为纤维

    型星形细胞瘤 ,原浆型星形细胞瘤或肥胖细胞型星形细胞

    瘤 ,瘤细胞分化好 ,可借助胶质纤维酸性蛋白(GFAP)标记识

    别 ,S 2100蛋白也可标记瘤细胞的核和细胞突起。实际工作

    中单纯的某一亚型结构的星形细胞瘤并不多 ,常是混合分布

    以某亚型为主。有时混着不同数量的少突胶质细胞样细胞 ,曾被视作混合性少突星形细胞瘤。肿瘤瘤体内各个部位的

    表现也不尽相同。因此病理检查中取材必须充分 ,分化好的

    星形细胞瘤要慎重和星形细胞增生作鉴别(表1 ,图2~6) 。

    分化不良的星形细胞瘤也是在脑内大块肿瘤浸润 ,边界

    不清 ,瘤周脑组织水肿比较明显 ,有时见有小灶状出血 ,囊性

    变的不多 ,组织学上表现瘤细胞密度增加 ,弥漫地分布或是

    灶状群集 ,细胞核明显异型性 ,有时见有核内包涵体或是多

    核细胞 ,核分裂象不多 ,毛细血管被覆单层内皮细胞 ,有时见

    有肿瘤性血管增殖 ,通常见不到坏死 ,实际工作中可见有这

    样的情况 ,某一小块组织表现为分化不良的星形细胞瘤 ,可

    是瘤内特别是近中心处已经是胶质母细胞瘤。这时要特别

    留心肿瘤血管反应的情况。如果肿瘤血管明显增多 ,血管内

    皮细胞增殖 ,往往提示这一分化不良的星形细胞瘤已有胶质

    · 46 · 中华病理学杂志2002年2月第31卷第1期 Chin J Pathol , February 2002 , Vol 31 , No. 1

    ? 1995-2003 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved.表1 分化好的星形细胞瘤和星形细胞增生的鉴别

    项目 分化好的星形细胞瘤 星形细胞增生

    临床症状 颅内压增高的症状 颅内压增高不明显

    CT或MRI影像学表现 占位病灶的影像和占位效应 占位效应不明显

    肉眼观察 新生物,局灶或弥漫浸润 不是新生物,不表现为肿块

    镜下所见 细胞增多,多以单一形态细胞为主,主要是星形细胞,细 胞非典型性,有囊性变、钙化,可以有血管周围淋巴 细胞反应

    多种细胞成分,有星形细胞、少突胶质细胞和小胶质细 胞,细胞不典型性不明显,肥胖变性,常有血管周围 淋巴细胞反应

    免疫组织化学 GFAP标记核周胞质阳性,突起标记较弱 GFAP标记核周胞质和突起强阳性,突起多且挺直

    母细胞瘤变。分化差的胶质母细胞瘤常是大块肿瘤在大脑

    半球的浸润生长 ,大多也是边界不清 ,确有一部分病例 ,瘤周

    脑组织水肿 ,坏死 ,可以出现所谓的假性分界 ,瘤内多种色

    彩 ,瘤组织灰红色 ,因出血呈暗红色 ,因坏死呈灰黄色 ,如果

    瘤内大量出血 ,临床上会出现卒中样症状。由于肿瘤弥漫浸

    润生长可以侵犯几个脑叶的深部 ,或是经胼胝体侵犯对侧大

    脑半球呈 S形生长或蝶形生长 ,尽管患者的临床病程短 ,但

    是一经发现肿瘤就已经相当大 ,近中心处大块坏死 ,周边环

    绕一圈瘤细胞增生带 ,质软色灰红 ,这时病理检查务必留心 ,取材肿瘤的外周和瘤体的近中心区 ,近来由于神经影像学

    CT和MRI技术的广泛应用 ,214 %的胶质母细胞瘤病例可以

    是多中心或是多灶状生长。组织学表现会出现这样的情况 ,一种是基本上都是胶质母细胞瘤结构 ,即所谓的原发胶质母

    细胞瘤。另一种是瘤内一部分是具有星形细胞分化特征的

    星形细胞瘤结构 ,还有一部分是胶质母细胞瘤结构 ,即所谓

    的继发性胶质母细胞瘤 ,或者是分化不良的星形细胞瘤 ,恶

    性变呈胶质母细胞瘤(相当于 Ⅲ~ Ⅳ级) ......

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