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重度贫血 原是罕见肺病
http://www.100md.com 2010年8月17日 医药卫生报
     本报讯(记者 张晓华 通讯员 张艳丽)4岁的王宝宝反复咯血,导致重度贫血,多方求治未果的他生命垂危。到底是什么原因导致了他的症状?近日在郑州大学第三附属医院,险些夺去王宝宝幼小生命的“魔手”终于在医护人员的慧眼下“现形”。原来,王宝宝患的是非常罕见的肺含铁血黄素沉着症。

    郑大三附院呼吸科值班医生李林琛告诉记者,刚入院时,王宝宝的血色素只有37克/升,已是奄奄一息。经过紧张而有序的抢救,患儿的生命体征渐趋稳定,但他究竟患的是什么病却很难下定论。

    据介绍,王宝宝曾被按结核病治疗多时,并辗转多家省级医院,治疗效果不明显。胸部CT显示王宝宝双肺大片云絮状影,该院儿科主任王秀芳初步诊断他患的是肺含铁血黄素沉着症。这种病在儿科极为罕见,所以需要进一步化验和诊断。经过化验,王宝宝的痰液中有肺含铁血黄素细胞,进一步验证了王主任的诊断。郑大三附院放射科专家看了CT,也同意王秀芳的观点。

    据王秀芳介绍,肺含铁血黄素沉着症是一种原因尚未明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化。“肺含铁血黄素细胞沉着症患儿的家长多以贫血、咳嗽为主诉带患儿就诊,误诊率很高。如果具有贫血、咯血和长期咳嗽,尤其在不能用营养性缺铁性贫血解释时,患儿应作高分辨率CT和反复胃液、痰液含铁血黄素细胞检查,这些有助于医生对该病诊断。”王主任说,只有在正确诊断的前提下,肺含铁血黄素细胞沉着症患儿才能得到有效的治疗。, 百拇医药