及早发现 规范治疗 定期随诊
杨先生今年70岁，最近颈部活动困难，家人以为是颈椎病来到医院。结果却被医生诊断为运动神经元疾病。家人上网一查，不禁后怕：运动神经元疾病的患者不仅肌肉逐渐无力、萎缩、瘫痪，呼吸也会衰竭。北医三院副院长、神经内科主任樊东升表示，运动神经元疾病起病隐匿，容易忽视，提示患者要及早治疗。
起病隐匿
“肉跳”是典型症状
运动神经元疾病患者俗称“渐冻人”，早期症状十分隐匿，可能仅仅表现为手部、腿部做精细动作时出现不明原因的不灵活，属于神经系统退行性疾病。随着病情的严重，可累及运动的神经细胞，人体的所有运动、呼吸都会受到影响。
上了年纪的人难免出现手脚不灵活的症状，正因如此，运动神经元疾病的早期症状很容易被误诊。有些患者出现肌肉萎缩、关节不灵活症状后来到骨科就诊，被诊断为骨关节疾病；还有些患者说话困难，来到神经科就诊，被误诊为脑血栓疾病。经过一段时间的治疗没有好转，才怀疑是运动神经元疾病。
, http://www.100md.com
樊东升指出，“肉跳”是运动神经元疾病的主要症状，可能出现在身体局部或全身，但也不排除患者精神过度紧张、焦虑引起。“如果是无原因的肉跳，特别是在肉跳过程中出现肢体活动不灵活、肌肉萎缩的症状需要高度警惕。”另外，对于有运动神经元疾病家族史的人群，出现肉跳和肌肉萎缩症状后要及时就诊排查。
诊断容易 甄别困难
随时调整治疗方案
然而，也有很多被诊断为运动神经元疾病的患者经过医生仔细的甄别以后，发现并不是运动神经元病，而是其他疾病引发的相似症状。樊东升告诉记者，通俗地说，运动神经元疾病也分“真”和“假”。
“真”的运动神经元疾病患者，有肌电图检查等症状的改变，但始终找不出原因，并且经过治疗不会好转。“假”的运动神经元疾病则是因为患者得了其他疾病，比如肿瘤、甲亢或风湿免疫疾病，出现了较为相似的症状，经过一段时间的治疗，病情能够好转。
, 百拇医药
“我们最近发现，很多有典型运动神经元疾病症状的患者，病根是干燥综合征。”而干燥综合征不及时治疗的话，也会导致运动神经元损害的加重。樊东升表示，运动神经元疾病的症状判断相对较为容易，一旦患者出现肌肉萎缩、肌电图损害就可以确定，但是否由其他疾病引起甄别起来却有难度。所以建议患者在早期到专业医院就诊，让经验丰富的医生确诊是否得了“真”的运动神经元疾病，如果医生对“假”运动神经元疾病的原因筛查不够，诊断容易出现漏误。
运动神经元疾病尽早治疗对控制疾病的恶化有重要意义，趁早治疗，通过药物干预，能够保留更多健康的运动神经元细胞，使病情减少对患者工作、生活的影响。疾病发展到晚期，医生可以很明确的诊断，但已经错过了治疗的最佳时间。然而，在疾病早期，即便好是经验丰富的医生，诊断也可能并不十分清楚，尽管如此，患者也需及早开始治疗。所以对患者来说，定期复诊、随时纠正治疗方案十分关键。
如果高度怀疑运动神经元疾病，也不能经过一次简单门诊就定乾坤，定期复查非常必要。通常复查周期是三个月。复查不需要把所有检查再做一遍，而是让医生了解病情，看治疗方案和恢复情况是否存在疑点。如果患者经过几年治疗，症状没有明显恶化甚至好转，医生可能会考虑其他疾病。“有的患者经过治疗，症状出现好转，并不能说明我们治好了运动神经元疾病，只能说明鉴别出非运动神经元疾病。”
, 百拇医药
不吃味精和鸡精
保证营养是治病基础
谈到运动神经元疾病的治疗，樊东升表示，保证营养是治疗的基础。这是因为，运动神经元疾病患者在出现肌肉萎缩等症状前，已经表现出能量代谢障碍，即能量的消耗比常人多，容易出现能量摄入和支出的失衡。而如果是能量短期失衡，影响不大，如果几个月或者更长时间，会使病情加重。所以对患者和家属来说，在生活中保证营养均衡，营养摄入十分关键。有些患者的病情会影响到咽喉功能，患者出现进食困难，对这样的患者可以选择胃造瘘，造瘘可改善进食困难，加强营养。
一项动物实验研究表明，使用高能量饲料喂养的动物比普通饲料喂养的动物发病时间、发病症状都要晚，症状也更轻。临床也有循证医学表明营养状态对疾病的转归发展有非常重要的作用。补充营养的具体做法是多吃高蛋白饮食，比如鸡鸭鱼肉，并且保证体重不要下降。高血脂对运动神经元疾病是一种保护作用。所以运动神经元患者在血脂血糖的控制上可以稍放开一些。而糖尿病患者，治疗过程相对复杂，需将血糖控制找到平衡点，不能太高也不能太低。
, 百拇医药
目前，流行病学研究证实病人的谷氨酸水平比正常人高，谷氨酸积聚具有潜在的神经毒性，谷氨酸浓度增高，对中枢神经系统有兴奋毒性作用。所以，运动神经元疾病患者尽量不吃或少吃味精、鸡精，因为里面的主要成分是谷氨酸。有些患者连酱油都不吃，实际没有这样的必要。谷氨酸是人体必需的氨基酸之一，除了味精和鸡精，食物中也含有谷氨酸，人体自身也能合成，并不能完全杜绝，只要不额外摄入即可。
早期呼吸支持很关键
治疗除了营养，呼吸支持也非常重要。循症医学的证据有充分的证据证明，早期呼吸支持能起到两方面重要的作用：延缓病情的发展和提高生活质量。
一旦被诊断为运动神经元疾病，医生会让患者进行肺通气功能检查，如果这方面功能不好，建议患者尽早使用无创呼吸机，以减少夜间缺氧情况。但是，很多患者不接受呼吸机治疗，认为呼吸机是“人快不行”时才用的，实际在早期也有重要意义。这是因为运动神经是神经细胞中体积最大的细胞，体积大就意味着耗氧量更多。身体一旦出现低氧，运动神经元会首先受损。
很多患者关心近年来运动员神经元疾病在治疗上有无突破和进展。樊东升表示，人们对运动神经元疾病的认识有100多年的历史，但在几十年前，无论是国内还是国际都毫无办法。20世纪90年代，力如太被发现用于运动神经元疾病的治疗有显著效果，取得很大突破。近年来，相关的药物研究也在继续，也有在前期动物实验和一期二期临床试验中显示出有效的药物出现，如果三期能够最终证明其疗效，能应用于临床，又将是一个重大突破。 本报记者 田叶, 百拇医药
起病隐匿
“肉跳”是典型症状
运动神经元疾病患者俗称“渐冻人”，早期症状十分隐匿，可能仅仅表现为手部、腿部做精细动作时出现不明原因的不灵活，属于神经系统退行性疾病。随着病情的严重，可累及运动的神经细胞，人体的所有运动、呼吸都会受到影响。
上了年纪的人难免出现手脚不灵活的症状，正因如此，运动神经元疾病的早期症状很容易被误诊。有些患者出现肌肉萎缩、关节不灵活症状后来到骨科就诊，被诊断为骨关节疾病；还有些患者说话困难，来到神经科就诊，被误诊为脑血栓疾病。经过一段时间的治疗没有好转，才怀疑是运动神经元疾病。
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樊东升指出，“肉跳”是运动神经元疾病的主要症状，可能出现在身体局部或全身，但也不排除患者精神过度紧张、焦虑引起。“如果是无原因的肉跳，特别是在肉跳过程中出现肢体活动不灵活、肌肉萎缩的症状需要高度警惕。”另外，对于有运动神经元疾病家族史的人群，出现肉跳和肌肉萎缩症状后要及时就诊排查。
诊断容易 甄别困难
随时调整治疗方案
然而，也有很多被诊断为运动神经元疾病的患者经过医生仔细的甄别以后，发现并不是运动神经元病，而是其他疾病引发的相似症状。樊东升告诉记者，通俗地说，运动神经元疾病也分“真”和“假”。
“真”的运动神经元疾病患者，有肌电图检查等症状的改变，但始终找不出原因，并且经过治疗不会好转。“假”的运动神经元疾病则是因为患者得了其他疾病，比如肿瘤、甲亢或风湿免疫疾病，出现了较为相似的症状，经过一段时间的治疗，病情能够好转。
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“我们最近发现，很多有典型运动神经元疾病症状的患者，病根是干燥综合征。”而干燥综合征不及时治疗的话，也会导致运动神经元损害的加重。樊东升表示，运动神经元疾病的症状判断相对较为容易，一旦患者出现肌肉萎缩、肌电图损害就可以确定，但是否由其他疾病引起甄别起来却有难度。所以建议患者在早期到专业医院就诊，让经验丰富的医生确诊是否得了“真”的运动神经元疾病，如果医生对“假”运动神经元疾病的原因筛查不够，诊断容易出现漏误。
运动神经元疾病尽早治疗对控制疾病的恶化有重要意义，趁早治疗，通过药物干预，能够保留更多健康的运动神经元细胞，使病情减少对患者工作、生活的影响。疾病发展到晚期，医生可以很明确的诊断，但已经错过了治疗的最佳时间。然而，在疾病早期，即便好是经验丰富的医生，诊断也可能并不十分清楚，尽管如此，患者也需及早开始治疗。所以对患者来说，定期复诊、随时纠正治疗方案十分关键。
如果高度怀疑运动神经元疾病，也不能经过一次简单门诊就定乾坤，定期复查非常必要。通常复查周期是三个月。复查不需要把所有检查再做一遍，而是让医生了解病情，看治疗方案和恢复情况是否存在疑点。如果患者经过几年治疗，症状没有明显恶化甚至好转，医生可能会考虑其他疾病。“有的患者经过治疗，症状出现好转，并不能说明我们治好了运动神经元疾病，只能说明鉴别出非运动神经元疾病。”
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不吃味精和鸡精
保证营养是治病基础
谈到运动神经元疾病的治疗，樊东升表示，保证营养是治疗的基础。这是因为，运动神经元疾病患者在出现肌肉萎缩等症状前，已经表现出能量代谢障碍，即能量的消耗比常人多，容易出现能量摄入和支出的失衡。而如果是能量短期失衡，影响不大，如果几个月或者更长时间，会使病情加重。所以对患者和家属来说，在生活中保证营养均衡，营养摄入十分关键。有些患者的病情会影响到咽喉功能，患者出现进食困难，对这样的患者可以选择胃造瘘，造瘘可改善进食困难，加强营养。
一项动物实验研究表明，使用高能量饲料喂养的动物比普通饲料喂养的动物发病时间、发病症状都要晚，症状也更轻。临床也有循证医学表明营养状态对疾病的转归发展有非常重要的作用。补充营养的具体做法是多吃高蛋白饮食，比如鸡鸭鱼肉，并且保证体重不要下降。高血脂对运动神经元疾病是一种保护作用。所以运动神经元患者在血脂血糖的控制上可以稍放开一些。而糖尿病患者，治疗过程相对复杂，需将血糖控制找到平衡点，不能太高也不能太低。
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目前，流行病学研究证实病人的谷氨酸水平比正常人高，谷氨酸积聚具有潜在的神经毒性，谷氨酸浓度增高，对中枢神经系统有兴奋毒性作用。所以，运动神经元疾病患者尽量不吃或少吃味精、鸡精，因为里面的主要成分是谷氨酸。有些患者连酱油都不吃，实际没有这样的必要。谷氨酸是人体必需的氨基酸之一，除了味精和鸡精，食物中也含有谷氨酸，人体自身也能合成，并不能完全杜绝，只要不额外摄入即可。
早期呼吸支持很关键
治疗除了营养，呼吸支持也非常重要。循症医学的证据有充分的证据证明，早期呼吸支持能起到两方面重要的作用：延缓病情的发展和提高生活质量。
一旦被诊断为运动神经元疾病，医生会让患者进行肺通气功能检查，如果这方面功能不好，建议患者尽早使用无创呼吸机，以减少夜间缺氧情况。但是，很多患者不接受呼吸机治疗，认为呼吸机是“人快不行”时才用的，实际在早期也有重要意义。这是因为运动神经是神经细胞中体积最大的细胞，体积大就意味着耗氧量更多。身体一旦出现低氧，运动神经元会首先受损。
很多患者关心近年来运动员神经元疾病在治疗上有无突破和进展。樊东升表示，人们对运动神经元疾病的认识有100多年的历史，但在几十年前，无论是国内还是国际都毫无办法。20世纪90年代，力如太被发现用于运动神经元疾病的治疗有显著效果，取得很大突破。近年来，相关的药物研究也在继续，也有在前期动物实验和一期二期临床试验中显示出有效的药物出现，如果三期能够最终证明其疗效，能应用于临床，又将是一个重大突破。 本报记者 田叶, 百拇医药