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编号:19538
三十个血液病ppt课件:第六篇 第六章 溶血性贫血.ppt
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    参见附件(366KB)。

    * 溶血性贫血(hemolyticanemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损

    * 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿(6～8倍能力)，不出现贫血

    (一)红细胞内在缺陷

    1.遗传性：

    * (1)膜的异常：遗传性球形细胞增多症

    * (2)酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏

    * (3)珠蛋白合成异常：即血红蛋白病：

    ①肽链合成量的异常：海洋性贫血；

    ②肽链质的异常：即异常血红蛋白病

    2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH)

    (二)红细胞外在因素

    1.免疫性因素：

    * (1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)

    * (2)同种免疫性溶血性贫血：

    ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应

    2.物理和机械损伤：

    * (1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜

    * (2)物理损伤：大面积烧伤、放射损害

    3.化学药物和生物因素：

    * (1)磺胺类、苯类、砷和铅等

    * (2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒

    * (1)急性溶血性贫血：

    ①头痛、呕吐、高热；②腰背四肢酸痛，腹痛；③酱油色小便；④面色苍白与黄疸；⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿

    * (2)慢性：

    ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大

    1.确定是否为溶血性贫血：

    * (1)红细胞寿命缩短：51Cr标记红细胞

    * (2)红细胞破坏增多：

    ①RBC↓、Hb↓，且无出血

    ②血清间接胆红素增高

    ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性

    ④血清结合珠蛋白减少

    * (3)红细胞代偿性增生：

    ①网织红细胞增多，绝对值升高

    ②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应

    ③红细胞形态异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片

    ④骨髓幼红细胞增生

    2.进一步确定溶血的病因

    * (1)Coombs试验(AIHA)

    * (2)Ham试验阳性(PNH)

    * (3)血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血

    * (4)异丙醇试验：不稳定血红蛋白病

    * (5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验：G6PD缺乏症

    * (6)红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞

    * (7)红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑

    减低：海洋性贫血。

    * 1.去除病因和诱因

    * 2.糖皮质激素：AIHA

    * 3.免疫抑制剂：AIHA

    * 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症

    * 5.成分输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤

    红细胞

    自身免疫性溶血性贫血

    (autoimmunehemolyticanemia, AIHA)

    * 原发性：病因不明

    * 继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、感染、SLE、肿瘤、药物等

    药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体。

    常见药物：利福平。

    ? 造血干细胞的PIG-A基因位于X染色体上，是糖基磷脂酰肌醇(glycosyl-phosphatidyl-inositol, GPI)生物合成基因。

    ? GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜上，其中有两种蛋白即补体调节蛋白(衰变加速因子CD55)和膜攻击复合物的抑制因子(CD59)依赖GPI固定在细胞膜上。这两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击。

    ? 由于PIG-A基因突变而导致造血干细胞膜上 GPI缺乏，使其GPI锚连膜蛋白↓或丧失，可发生在红细胞，粒、单核、淋巴细胞上，对补体敏感而溶血。

    诊断要点

    (一)临床表现

    * 1.慢性血管内溶血，间断Hb尿(酱油色小便)

    * 2.以贫血为主，血栓栓塞症状，感染

    * 3.再障-PNH综合征

    (二)实验室检查：

    * 1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少

    * 2.骨髓象：红系增生

    * 3.酸化血清溶血试验(Ham试验)：+

    * 4.蔗糖溶血试验：+

    * 5.蛇毒因子(cobra venom factor,CoF)溶血试验：+

    * 6.含铁血黄素尿(Rous试验)：+

    * 7.血细胞膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏

    * 8.染色体核型异常: +8

    治疗

    (一)预防急性溶血发作的诱因(如感染、劳累)

    (二)急性溶血的处理：

    * 1.去除诱因

    * 2.糖皮质激素

    * 3.低分子右旋糖酐500～1000ml静脉滴注

    * 4.预防急性肾衰竭：碱化尿液

    * 5.血管栓塞

    (三)贫血的治疗：雄激素、叶酸、补充铁剂、输注

    洗涤红细胞

    (四)骨髓移植