当前位置: 100md首页 > 医学版 > 医学资料 > 资料下载2016 > ppt课件类
编号:1530
三十个血液病ppt课件:急性白血病.ppt
http://www.100md.com
    参见附件(7635KB)。

    急性白血病

    目 录

    * 分类

    * 临床表现

    * 实验室检查

    * 诊断

    * 鉴别诊断

    * 治疗和预后

    分 类

    * 急性淋巴细胞白血病

    * 急性非淋巴细胞白血病

    分 类

    * 急性非淋巴细胞白血病--8个亚型

    * M0--急性髓细胞白血病微分化型

    * M1--急性粒细胞白血病未分化型

    * M2--急性粒细胞白血病部分分化型

    * M3--急性早幼粒细胞白血病

    分 类

    * M4--急性粒-单核细胞白血病

    * M5--急性单核细胞白血病

    * M6--急性红白血病

    * M7--急性巨核细胞白血病

    分 类

    * 急性淋巴细胞白血病--分3型

    * L1--以小细胞为主

    * L2--以大细胞为主

    * L3--以大细胞为主，大小较一致，国内少见，非洲儿童多见

    临床表现

    * 贫血

    * 发热

    * 出血

    * 器官和组织浸润的表现

    贫 血

    * 约2/3患者在确诊时有中度贫血

    * 某些AL在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血

    * 机理：

    * AL的白血病克隆能抑制正常多能造血干细胞以及红系祖细胞

    * 无效性红细胞生成

    * 溶血

    * 其它：急性失血、化疗药物阻碍DNA代谢

    发 热

    * 半数以上患者以发热起病

    * 可以是低热，也可以是高热

    * >38.5℃常提示继发感染

    * 感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及肛周脓肿也常见

    * 皮肤粘膜感染易形成蜂窝织炎

    * 胃肠道感染常是脓毒血症的主要来源

    * 泌尿系感染时尿路刺激症状不明显

    * 早期多由革兰氏阳性菌引起

    * 长期反复抗生素治疗后，革兰氏阴性菌多见

    发 热

    * 发生感染的机制

    * 中性粒细胞数量减少和功能缺陷

    * 免疫缺陷：化疗及肾上腺皮质激素的应用可加重免疫紊乱

    * 皮肤粘膜屏障的破坏更有利于病原体的入侵

    * 院内感染：细菌常呈耐药性

    出血

    * 约1/3以上患者起病时伴出血倾向

    * 未并发DIC而死于出血者占38～44%

    * 并发DIC而死于出血者占20～25%

    * 可发生各系统出血

    * 严重者可发生颅内出血

    出血机制

    * 血小板减少和功能异常：最重要的原因

    * 血管壁损伤

    * 凝血障碍：最常见的类型是DIC

    * 抗凝物质增多：感染可使出血加重

    器官和组织浸润的表现

    * 淋巴结肿大

    > 50%ALL诊断时有淋巴结肿大，多为浅表淋巴结肿大

    > 在ANLL中以M4及M5发生淋巴结肿大多见

    * 肝脾肿大

    > 以ALL最为显著

    > 表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦

    器官和组织浸润的表现

    * 中枢神经系统白血病

    > 急淋最常见

    > 常发生在缓解期，也可发生在活动期

    > 轻者无症状或轻度头痛

    > 重者：脑膜炎表现，但不发热

    > 可引起：压迫和浸润视神经--失明

    > 视网膜浸润--出现盲点

    > 交通性脑积水--头痛、恶心、视力模糊、眼外展麻痹

    器官和组织浸润的表现

    * 骨骼和关节疼痛：胸骨压痛

    * 眼部：绿色瘤、眼球突出、复视

    * 口腔和皮肤：牙龈增生

    * 睾丸：无痛性肿大，易致髓外复发

    * 心脏和呼吸系统

    实验室检查

    * 血象和骨髓象

    * 细胞化学

    * 免疫学检查

    * 染色体和基因改变

    * 粒-单系祖细胞半固体培养

    * 血液生化改变

    * 脑脊液改变

    急性白血病的细胞化学反应

    急性白血病的细胞化学反应

    各亚型的免疫学鉴别

    各亚型的免疫学鉴别

    染色体和基因改变

    染色体和基因改变

    脑脊液改变

    * 压力增高

    * 白细胞数增多

    * 蛋白质增多

    * 糖定量减少

    * 涂片可以找到白血病细胞

    诊 断

    * 临床表现

    * 体征

    * 血象

    * 骨髓象

    诊 断

    诊断成立后，应进一步分型。

    鉴别诊断

    鉴别诊断

    * 骨髓增生异常综合征

    * 某些感染引起的白细胞异常

    * 巨幼细胞贫血

    * 特发性血小板减少性紫癜

    * 急性粒细胞缺乏症恢复期

    治 疗

    * 一般治疗

    * 化学治疗

    * 中枢神经系统白血病的治疗

    * 睾丸白血病的治疗

    * 骨髓移植

    一般治疗

    * 防治感染：培养、静脉给药、足量

    * 纠正贫血

    * 控制出血：

    使血小板维持在30×109/L左右

    * 防治高尿酸血症：多饮水，别嘌醇

    * 维持营养

    化学治疗

    * 策略：

    * 目的--达到完全缓解并延长生存期

    * 原则--早治、联合、充分、间歇、分阶段、个体化

    * 应用--每一疗程持续7～10天，间歇2周再用第二疗程

    * 诱导缓解阶段→完全缓解→巩固强化阶段4～6疗程→维持阶段

    完全缓解

    * 白血病的症状和体征消失

    * 血象：Hb≥100g/L，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞

    * 骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常

    化学治疗

    * 急淋白血病

    * VP方案(儿童)

    * VLP、VDP、VLDP方案(成人)

    * 在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗：甲氨蝶呤、阿糖胞苷

    化学治疗

    * 急非淋白血病

    * 诱导缓解方案：DA、HOAP、HA方案、维A酸、砷制剂

    * 巩固强化方案：原方案、其他方案

    * 毋须长期维持

    中枢神经系统白血病的防治

    * 为髓外白血病复发的根源

    * 防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷

    * 可加用地塞米松：防治急性化学性蛛网膜炎

    * 颅部放射线照射和脊髓照射

    骨髓移植

    * 异基因骨髓移植

    * 儿童标危组急淋白血病可不必采用

    * 其他所有急性白血病都应采用

    * 有HLA匹配的同胞供髓者

    * 第一次缓解期内进行

    * 患者年龄小于50岁为宜

    骨髓移植

    * 自身骨髓移植

    * 自体外周血干细胞移植

    * 脐血移植

    预 后

    * 总的来说，预后较差。

    * 未经治疗的急性白血病患者平均生存期为3个月左右。

    * M3型经维A酸治疗，预后较好。

相关资料1：