以眼部损害为首发症状的获得性免疫缺陷综合征一例
作者：施爱群 张莉 孙心铨
单位：100029 北京，中日友好医院眼科
关键词：
中华眼科杂志990134 获得性免疫缺陷综合症(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS)是指原来免疫功能正常者在感染人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)后引起的一种以机体致命性免疫缺陷为特征的传染性疾病。随着对外开放、国际交往的日益频繁，AIDS已通过某些途径传入我国，并已有散发病例报告。AIDS的临床表现复杂、多样，几乎可累及全身各个器官，以眼部损害为首发症状的AIDS患者在国内尚未见报道，现将我院于1997年确诊的一例AIDS患者的详细情况报告如下。
一、病历简介
患者男，37岁，因右眼视力突然下降，眼前暗影1天，于1997年8月25日来我院眼科就诊。体检未见异常。眼部检查：右眼视力0.1，左眼1.0。双眼前节正常，散瞳检查眼底：右眼玻璃体清，视乳头边界，色泽及形态均基本正常，黄斑上方一动脉小分支附近视网膜呈灰白色水肿，黄斑中心窝光反射消失。左眼正常。当时给予地塞米松、妥拉苏林球后注射，口服血管扩张药及氢化泼尼松,病变未能控制。3天后病变向黄斑区迅速扩展，黄斑中心区及其颞上方见一灰白色渗出病灶，约1PD大小，其间有小条状出血，病变周围视网膜轻度水肿，相应部位玻璃体轻度混浊。眼底荧光素血管造影：早期脉络膜荧光充盈缺损，晚期相应部位染色，可见小范围视网膜毛细血管无灌注区，其他眼底部位未见视网膜脉络膜异常。考虑黄斑区脉络膜毛细血管水平炎性斑块病变和视网膜毛细血管前小动脉梗塞。临床拟诊“中心性炎性视网膜脉络膜病变”，于1997年9月1日住院治疗。既往健康，无结核、肝炎史。1993年、1995年及1997年1月曾先后3次在上、下肢体不同部位感染“带状疱疹”。个人史：1989年曾赴英国攻读博士学位，以后又到巴西工作，1993年回国，1994年结婚，爱人健康，生育一子，5月龄。
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入院时体检：体温、心率、呼吸、血压均正常，肝、肾、血、尿常规及胸片均正常。右眼视力0.05，左眼1.0。右眼前节正常，黄斑区病灶扩大约2PD直径、隆起，病灶颞上方及鼻侧小条状出血。给予大剂量激素及抗生素治疗。1周后(9月8日)右眼视力下降至0.01，KP(++)，房水闪光(++)，浮游细胞(+)，玻璃体颗粒状混浊，眼底病变隐约同前。局部加用地塞米松、庆大霉素球侧注射，前节炎症减轻。查血弓形体及AIDS(HIV)抗体均阴性。因治疗效果不明显，改用病毒唑治疗。9月13日起患者开始间歇性低热，体温37.0～37.5℃，10月7日患者要求出院。出院后出现不规则腹泻，体温37～38℃。10月24日，家属发现患者言语不流利，叙事困难，次日出现右手不灵活、反应差等症状。本院神经内科拟诊“脑炎”，于1997年10月27日再次住院。体检：体温39.3℃，心率100次/分，呼吸20次/分，血压80/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，嗜睡伴燥动，理解障碍，颈强直，腰穿：压力21 cm H2O。脑脊液检查：白细胞0.014×109/L，蛋白1.33 g/L，结核杆菌、新隐球菌均阴性。头颅核磁共振检查：双颞叶、额叶深部、双侧岛叶、枕叶、右侧小脑、大脑脚及丘脑有大小不等的高信号区，双侧脑岛区有片状出血灶，拟诊“病毒性脑炎”。右眼底后极部上下血管弓区域大片灰白色病灶。左眼未见异常。10月28日再次查HIV抗体：金标斑点法可疑阳性。经北京市艾滋病监测中心蛋白印迹确证试验：Anti-HIV阳性。血清：单纯疱疹病毒(herpes simplex virus, HSV)抗体：IgG 1:6 400，EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)抗体IgM 1:10；IgG 1:80；巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)抗体阴性；柯萨奇病毒、麻疹病毒、风疹病毒抗体均阴性。T淋巴细胞计数0.110×109/L。获得性免疫缺陷综合症和系统性机会感染已确诊无疑。为进一步治疗，患者转入北京市第一传染病医院，于11月5日死亡。
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二、讨论
1.引起AIDS的病原体是HIV：HIV属于一种逆转录病毒，高度选择性地作用于人体免疫系统的关键环节，导致持久性全身免疫机能的严重破坏或障碍。以往研究表明，人体感染HIV后，HIV可杀伤细胞膜有受体标志的辅助性/诱导性T淋巴细胞(TH/TI)，而T淋巴细胞在免疫系统中起着重要的调节作用。T淋巴细胞数量的减少或功能的变化均将影响整个免疫系统的功能。HIV杀伤T淋巴细胞或使其失活是引起免疫缺陷的根本原因[1，2]。人体感染HIV后，一旦外周血中T淋巴细胞计数下降，少于0.200×109/L，即会发生多系统的机会感染，导致各器官、系统的复杂、多样病变。HIV感染者，出现卡氏肉瘤、B细胞淋巴瘤和系统机会感染时，则认为该患者患有AIDS[2，3]。
2.AIDS患者的眼部改变：大约75%的AIDS患者有眼部受累。眼部病变中最常见为系统机会感染和/或非感染性血管病变性眼底病。HIV本身也可侵犯眼部组织。感染性眼病的病原体以病毒为主，寄生虫和真菌感染非常少见。CMV性视网膜炎是导致视力损害的主要原因，其主要表现为沿血管分布的棉絮状斑、出血及血管鞘等[4]。目前认为水痘-带状疱疹病毒(varicella-zoster virus,VZV)可引起进行性外层坏死性视网膜炎，是AIDS患者失明的第2位原因[5-7]。另外，HSV、EB病毒引起的坏死性视网膜炎也较常见。本例AIDS患者眼部主要表现为黄斑区小范围的感染灶性坏死性视网膜炎，血清HSV抗体异常增高(IgG1:6 400)，EBV抗体阳性(IgM1:10,IgG1:80)，CMV抗体阴性，VZV抗体未测，但病史中曾有3次肢体部位带状疱疹感染。因此，本例眼底病变很可能为HSV或EBV感染，VZV、HIV直接引起视网膜损害或多种病毒感染也有可能。
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3.本例AIDS患者误诊原因：回顾全病程，本例从发病到确诊时间共2个月，分析其误诊原因：(1)发病初期，血清送检，经“金标斑点法”检测，得出HIV阴性结果，再加眼底病变不典型，导致延误诊断。文献报告晚期及极度衰竭的AIDS患者常不能检出抗体，而呈假阴性，少数感染者表现为病毒检测阳性。而抗体阴性。而血清中含有人白细胞抗原、抗核抗体、自身抗体或疟原虫抗体时，常常出现假阳性反应。因此，临床上遇到可疑病例，即使抗HIV抗体阴性，亦应做高敏感度的蛋白印迹法(western blot)检测，以免漏诊[1]。(2)鉴于公众舆论，患者有意隐瞒个人生活史及相关病史。本例至第2次住院时才追问出患者曾较长时间在巴西工作及相关个人生活史。AIDS的迅速流行已经直接冲击着眼科领域。AIDS早期，眼部即可能受损害，全面、深入地认识AIDS，才能检出危险性极大的AIDS先兆患者。
参考文献
[1] 程违.爱滋病防治理论及实践.上海：上海科学技术出版社，1989.9-59.
, http://www.100md.com
[2] 蒋明，朱立平，林孝义.现代临床医学丛书：风湿病学(下册).北京：科学出版社，1995.1303-1321.
[3] Jabs DA, Bartlett JG. AIDS and ophthalmology: a period of transition. Am J Ophthalmol,1997,124:227-233.
[4] Studies of Ocular Complications of AIDS Research Group in collaboration With the AIDS Clinical Trials Group. Foscarnet-Ganciclovir cytomegalovirus retinitis trial: 5. clinical features of cytomegalovirus retinitis at diagnosis. Am J Ophthalmol,1997,124:141-157.
, 百拇医药
[5] Engstrom RE,Holland GN,Margolis TP,et al.The progressive outer-retinal necrosis sydrome: a variant of necrotizing herpetic retinopathy in patient with AIDS.Ophthalmology,1994,101:1488-1502.
[6] Margolis TP,Lowder CY, Holland GN, et al. Varicella- zoster Virus retinitis in patients with the acquired immunodeficiency syndrome.Am J Ophthalmol,1991,112:119-131.
[7] Short GA, Margolis TP, Kuppermann BD,et al. A polymerase chain reaction-based assay for diagnosing varicella-zoster virus retintis in patients with acquired immunodeficiency Syndrome. Am J Ophthalmol,1997,123:157-164.
(收稿：1998-03-31 修回：1998-08-06), 百拇医药
单位：100029 北京，中日友好医院眼科
关键词：
中华眼科杂志990134 获得性免疫缺陷综合症(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS)是指原来免疫功能正常者在感染人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)后引起的一种以机体致命性免疫缺陷为特征的传染性疾病。随着对外开放、国际交往的日益频繁，AIDS已通过某些途径传入我国，并已有散发病例报告。AIDS的临床表现复杂、多样，几乎可累及全身各个器官，以眼部损害为首发症状的AIDS患者在国内尚未见报道，现将我院于1997年确诊的一例AIDS患者的详细情况报告如下。
一、病历简介
患者男，37岁，因右眼视力突然下降，眼前暗影1天，于1997年8月25日来我院眼科就诊。体检未见异常。眼部检查：右眼视力0.1，左眼1.0。双眼前节正常，散瞳检查眼底：右眼玻璃体清，视乳头边界，色泽及形态均基本正常，黄斑上方一动脉小分支附近视网膜呈灰白色水肿，黄斑中心窝光反射消失。左眼正常。当时给予地塞米松、妥拉苏林球后注射，口服血管扩张药及氢化泼尼松,病变未能控制。3天后病变向黄斑区迅速扩展，黄斑中心区及其颞上方见一灰白色渗出病灶，约1PD大小，其间有小条状出血，病变周围视网膜轻度水肿，相应部位玻璃体轻度混浊。眼底荧光素血管造影：早期脉络膜荧光充盈缺损，晚期相应部位染色，可见小范围视网膜毛细血管无灌注区，其他眼底部位未见视网膜脉络膜异常。考虑黄斑区脉络膜毛细血管水平炎性斑块病变和视网膜毛细血管前小动脉梗塞。临床拟诊“中心性炎性视网膜脉络膜病变”，于1997年9月1日住院治疗。既往健康，无结核、肝炎史。1993年、1995年及1997年1月曾先后3次在上、下肢体不同部位感染“带状疱疹”。个人史：1989年曾赴英国攻读博士学位，以后又到巴西工作，1993年回国，1994年结婚，爱人健康，生育一子，5月龄。
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入院时体检：体温、心率、呼吸、血压均正常，肝、肾、血、尿常规及胸片均正常。右眼视力0.05，左眼1.0。右眼前节正常，黄斑区病灶扩大约2PD直径、隆起，病灶颞上方及鼻侧小条状出血。给予大剂量激素及抗生素治疗。1周后(9月8日)右眼视力下降至0.01，KP(++)，房水闪光(++)，浮游细胞(+)，玻璃体颗粒状混浊，眼底病变隐约同前。局部加用地塞米松、庆大霉素球侧注射，前节炎症减轻。查血弓形体及AIDS(HIV)抗体均阴性。因治疗效果不明显，改用病毒唑治疗。9月13日起患者开始间歇性低热，体温37.0～37.5℃，10月7日患者要求出院。出院后出现不规则腹泻，体温37～38℃。10月24日，家属发现患者言语不流利，叙事困难，次日出现右手不灵活、反应差等症状。本院神经内科拟诊“脑炎”，于1997年10月27日再次住院。体检：体温39.3℃，心率100次/分，呼吸20次/分，血压80/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，嗜睡伴燥动，理解障碍，颈强直，腰穿：压力21 cm H2O。脑脊液检查：白细胞0.014×109/L，蛋白1.33 g/L，结核杆菌、新隐球菌均阴性。头颅核磁共振检查：双颞叶、额叶深部、双侧岛叶、枕叶、右侧小脑、大脑脚及丘脑有大小不等的高信号区，双侧脑岛区有片状出血灶，拟诊“病毒性脑炎”。右眼底后极部上下血管弓区域大片灰白色病灶。左眼未见异常。10月28日再次查HIV抗体：金标斑点法可疑阳性。经北京市艾滋病监测中心蛋白印迹确证试验：Anti-HIV阳性。血清：单纯疱疹病毒(herpes simplex virus, HSV)抗体：IgG 1:6 400，EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)抗体IgM 1:10；IgG 1:80；巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)抗体阴性；柯萨奇病毒、麻疹病毒、风疹病毒抗体均阴性。T淋巴细胞计数0.110×109/L。获得性免疫缺陷综合症和系统性机会感染已确诊无疑。为进一步治疗，患者转入北京市第一传染病医院，于11月5日死亡。
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二、讨论
1.引起AIDS的病原体是HIV：HIV属于一种逆转录病毒，高度选择性地作用于人体免疫系统的关键环节，导致持久性全身免疫机能的严重破坏或障碍。以往研究表明，人体感染HIV后，HIV可杀伤细胞膜有受体标志的辅助性/诱导性T淋巴细胞(TH/TI)，而T淋巴细胞在免疫系统中起着重要的调节作用。T淋巴细胞数量的减少或功能的变化均将影响整个免疫系统的功能。HIV杀伤T淋巴细胞或使其失活是引起免疫缺陷的根本原因[1，2]。人体感染HIV后，一旦外周血中T淋巴细胞计数下降，少于0.200×109/L，即会发生多系统的机会感染，导致各器官、系统的复杂、多样病变。HIV感染者，出现卡氏肉瘤、B细胞淋巴瘤和系统机会感染时，则认为该患者患有AIDS[2，3]。
2.AIDS患者的眼部改变：大约75%的AIDS患者有眼部受累。眼部病变中最常见为系统机会感染和/或非感染性血管病变性眼底病。HIV本身也可侵犯眼部组织。感染性眼病的病原体以病毒为主，寄生虫和真菌感染非常少见。CMV性视网膜炎是导致视力损害的主要原因，其主要表现为沿血管分布的棉絮状斑、出血及血管鞘等[4]。目前认为水痘-带状疱疹病毒(varicella-zoster virus,VZV)可引起进行性外层坏死性视网膜炎，是AIDS患者失明的第2位原因[5-7]。另外，HSV、EB病毒引起的坏死性视网膜炎也较常见。本例AIDS患者眼部主要表现为黄斑区小范围的感染灶性坏死性视网膜炎，血清HSV抗体异常增高(IgG1:6 400)，EBV抗体阳性(IgM1:10,IgG1:80)，CMV抗体阴性，VZV抗体未测，但病史中曾有3次肢体部位带状疱疹感染。因此，本例眼底病变很可能为HSV或EBV感染，VZV、HIV直接引起视网膜损害或多种病毒感染也有可能。
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3.本例AIDS患者误诊原因：回顾全病程，本例从发病到确诊时间共2个月，分析其误诊原因：(1)发病初期，血清送检，经“金标斑点法”检测，得出HIV阴性结果，再加眼底病变不典型，导致延误诊断。文献报告晚期及极度衰竭的AIDS患者常不能检出抗体，而呈假阴性，少数感染者表现为病毒检测阳性。而抗体阴性。而血清中含有人白细胞抗原、抗核抗体、自身抗体或疟原虫抗体时，常常出现假阳性反应。因此，临床上遇到可疑病例，即使抗HIV抗体阴性，亦应做高敏感度的蛋白印迹法(western blot)检测，以免漏诊[1]。(2)鉴于公众舆论，患者有意隐瞒个人生活史及相关病史。本例至第2次住院时才追问出患者曾较长时间在巴西工作及相关个人生活史。AIDS的迅速流行已经直接冲击着眼科领域。AIDS早期，眼部即可能受损害，全面、深入地认识AIDS，才能检出危险性极大的AIDS先兆患者。
参考文献
[1] 程违.爱滋病防治理论及实践.上海：上海科学技术出版社，1989.9-59.
, http://www.100md.com
[2] 蒋明，朱立平，林孝义.现代临床医学丛书：风湿病学(下册).北京：科学出版社，1995.1303-1321.
[3] Jabs DA, Bartlett JG. AIDS and ophthalmology: a period of transition. Am J Ophthalmol,1997,124:227-233.
[4] Studies of Ocular Complications of AIDS Research Group in collaboration With the AIDS Clinical Trials Group. Foscarnet-Ganciclovir cytomegalovirus retinitis trial: 5. clinical features of cytomegalovirus retinitis at diagnosis. Am J Ophthalmol,1997,124:141-157.
, 百拇医药
[5] Engstrom RE,Holland GN,Margolis TP,et al.The progressive outer-retinal necrosis sydrome: a variant of necrotizing herpetic retinopathy in patient with AIDS.Ophthalmology,1994,101:1488-1502.
[6] Margolis TP,Lowder CY, Holland GN, et al. Varicella- zoster Virus retinitis in patients with the acquired immunodeficiency syndrome.Am J Ophthalmol,1991,112:119-131.
[7] Short GA, Margolis TP, Kuppermann BD,et al. A polymerase chain reaction-based assay for diagnosing varicella-zoster virus retintis in patients with acquired immunodeficiency Syndrome. Am J Ophthalmol,1997,123:157-164.
(收稿：1998-03-31 修回：1998-08-06), 百拇医药