Fisher综合征1例
作者：尹兆顺 张秋业 王立臻
单位：尹兆顺(青岛市崂山区王哥庄中心卫生院，青岛市266105)；张秋业(青岛医学院附属医院儿科)；王立臻(山东省临朐县中医院)
关键词：Fisher综合征；诊断；治疗学
青岛医学院学报990261 中国图书馆分类法分类号 R777.4
病儿,男,3.5岁。因行走步态不稳、乏力2d,伴烦躁不安1d入院,偶有呕吐,但无发热及头痛。入院第2天症状加重,精神萎靡,不能独立行走,抬头困难,双眼上视、下视和左右移动受限。病前7d有上呼吸道感染病史。体格检查:发育正常,神志清,心、肺和腹部未见异常;颈部软,脑膜刺激征阴性;双眼球外展、内收和下视受限,双瞳孔直径3mm,对光反应正常;双下肢腱反射减弱,巴宾斯基征可疑,余病理征阴性,肌力和感觉功能正常;闭目站立不能,步态不稳,Romberg征阴性。辅助检查:外周血常规、血生化和尿检查正常,脑脊液常规和生化检查正常,药物诱导睡眠状态脑电图示轻度异常(慢波化改变,半球前部少量睡眠纺缍波)；颅脑CT检查正常。诊断为Fisher综合征。
入院后给予阿昔洛韦、糖皮质激素、能量合剂、胞二磷胆碱、高压氧疗及对症处理,7d后症状明显好转,能正常行走,但仍有轻度眼球下视障碍,15d症状消失,痊愈出院。
讨论 Fisher综合征(FS)是一种以眼球运动障碍、深腱反射减弱和共济失调为主要特征的临床综合征,儿科甚为少见。病因和发病机制不明,一般认为可能为继前驱感染后的急性炎症性脱髓鞘多发性神经炎的一个亚型,但存在意识障碍和脑电图、听觉脑干反应异常等,提示可能有中枢神经病变参与。近年报道该病的神经节苷脂抗体检出率高,该抗体是针对神经系组织细胞膜表面上糖脂质的自身抗体(其中抗GQIb抗体在FS是特异的),在本病发病机制中起重要作用。
本病主要应与格林-巴利综合征、重症肌无力和急性小脑炎等鉴别,根据本病的主要临床特征诊断不难,必要时检测抗GQIb抗体,该抗体在神经症状出现后阳性率最高。治疗措施主要包括神经营养药物、糖皮质激素等,大剂量丙种球蛋白输注疗法也可试用。
(1999-01-29收稿 1999-06-10修回), http://www.100md.com
单位：尹兆顺(青岛市崂山区王哥庄中心卫生院，青岛市266105)；张秋业(青岛医学院附属医院儿科)；王立臻(山东省临朐县中医院)
关键词：Fisher综合征；诊断；治疗学
青岛医学院学报990261 中国图书馆分类法分类号 R777.4
病儿,男,3.5岁。因行走步态不稳、乏力2d,伴烦躁不安1d入院,偶有呕吐,但无发热及头痛。入院第2天症状加重,精神萎靡,不能独立行走,抬头困难,双眼上视、下视和左右移动受限。病前7d有上呼吸道感染病史。体格检查:发育正常,神志清,心、肺和腹部未见异常;颈部软,脑膜刺激征阴性;双眼球外展、内收和下视受限,双瞳孔直径3mm,对光反应正常;双下肢腱反射减弱,巴宾斯基征可疑,余病理征阴性,肌力和感觉功能正常;闭目站立不能,步态不稳,Romberg征阴性。辅助检查:外周血常规、血生化和尿检查正常,脑脊液常规和生化检查正常,药物诱导睡眠状态脑电图示轻度异常(慢波化改变,半球前部少量睡眠纺缍波)；颅脑CT检查正常。诊断为Fisher综合征。
入院后给予阿昔洛韦、糖皮质激素、能量合剂、胞二磷胆碱、高压氧疗及对症处理,7d后症状明显好转,能正常行走,但仍有轻度眼球下视障碍,15d症状消失,痊愈出院。
讨论 Fisher综合征(FS)是一种以眼球运动障碍、深腱反射减弱和共济失调为主要特征的临床综合征,儿科甚为少见。病因和发病机制不明,一般认为可能为继前驱感染后的急性炎症性脱髓鞘多发性神经炎的一个亚型,但存在意识障碍和脑电图、听觉脑干反应异常等,提示可能有中枢神经病变参与。近年报道该病的神经节苷脂抗体检出率高,该抗体是针对神经系组织细胞膜表面上糖脂质的自身抗体(其中抗GQIb抗体在FS是特异的),在本病发病机制中起重要作用。
本病主要应与格林-巴利综合征、重症肌无力和急性小脑炎等鉴别,根据本病的主要临床特征诊断不难,必要时检测抗GQIb抗体,该抗体在神经症状出现后阳性率最高。治疗措施主要包括神经营养药物、糖皮质激素等,大剂量丙种球蛋白输注疗法也可试用。
(1999-01-29收稿 1999-06-10修回), http://www.100md.com