浆细胞瘤引起的脊髓压迫症2例报告
作者：陈革 蔡立新
单位：首都医科大学宣武医院神经外科
关键词：
首都医科大学学报990122 浆细胞瘤占脊髓硬膜外肿瘤的9%～10%，但引起脊髓压迫症少见。我科近10年共收治2例引起脊髓压迫症的浆细胞瘤病人，现报告如下。
1 临床资料
病例1，男，48岁。因双上肢麻木伴肩背疼痛2个月，双下肢力弱3周，以脊髓压迫症收入院。查体：双上肢腱反射弱，感觉平面位于C7，双下肢肌力4级，腱反射活跃，腹壁、提睾反射减弱。实验室检查：血沉正常，血常规正常，蛋白电泳、免疫球蛋白及尿本-周蛋白均阴性，血肌酐及血尿素氮正常。颈椎X线片示C5～7椎体增生，C7棘突骨质不清、边缘不光滑，椎弓可见低密度区，T1椎体轻度后移错位。头颅、骨盆及胸部X线片未见骨质病变。MRI：C7棘突、椎板破坏，病灶T1WI、T2WI均呈等信号的团块影，边界较清楚、信号较均匀，脊髓受压前移，T2WI局部可见略高信号，C7椎体轻度向前滑脱，注入Gd-DTPA后，上述病变呈中等度强化。MRA上述病变染色，左颈前部软组织内T1WI可见一较高信号团块影，注入造影剂后无明显强化，边界清楚。MRI诊断为转移瘤。行C6～7椎板切除硬膜外肿瘤近全切除术，术中见肿瘤为鱼肉状，质软、易碎、供血较丰富，C6～7椎板及棘突被侵蚀破坏，分块近全切除肿瘤，硬脊膜完整。术后病理为浆细胞性骨髓瘤。术后10 d双上肢麻木疼痛感消失，感觉平面下降至T7。术后3周痊愈出院，出院诊断：孤立性浆细胞性骨髓瘤。出院后行放射治疗。随访至今已5年无复发。
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病例2，女，50岁。左侧腰背部疼痛1年伴双下肢力弱，以脊髓压迫症收入院。查体：贫血貌，T11～L1棘突有叩击痛，双下肢肌力4级，膝腱反射活跃，感觉平面位于L1，双Chaddock征阳性。脑脊液蛋白增高，压颈(Queckenstedt)试验梗阻，入院血常规：Hb 65～84 g/L，白细胞(2.2～4.4)×109 L-1，血小板(75～100)×109 L-1，血细胞比容0.001 6。尿本-周蛋白阳性。腰椎X线片：T11～L1骨质稀疏，T11左椎弓根骨质吸收，椎弓根间距稍大。椎管造影：T12水平油柱呈杯口状充盈缺损。头颅X线片检查：颅骨可见散在多个大小不等透光区，边缘欠清晰。骨髓检查：浆细胞型骨髓瘤。局麻下手术切除T11～12椎板，见椎管T11～12偏左侧硬膜外肿物，实质性，紫红色，无明显包膜，供血丰富，质脆，与硬膜粘连不紧，肿瘤侵蚀椎板及棘突并长至左侧椎旁软组织中，分块近全切除肿瘤。肿瘤病理为浆细胞性骨髓瘤。术后15 d疼痛感消失，双下肢肌力恢复5级，病理征消失。术后予化疗及放射治疗，1月后出院。出院诊断：硬膜外浆细胞性骨髓瘤，多发性骨髓瘤。随访3年，无神经系统体征，后失访。
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2 讨论
浆细胞瘤好发年龄为50～60岁，男性多见。好发部位为红骨髓如脊柱、肋骨、胸骨、颅骨、锁骨及骨盆。硬膜外浆细胞瘤的临床表现与其他硬膜外肿瘤相似，可有根痛、感觉障碍、运动障碍及膀胱功能障碍，只是病程进展相对较缓。脊椎骨是孤立性浆细胞瘤的最好发部位，其引起脊髓压迫的发病率为42%～71%，而多发性骨髓瘤导致脊髓压迫的发病率为7.4%～16%[1]。多数学者将浆细胞瘤在临床上分为孤立性浆细胞瘤和多发性骨髓瘤[2]。目前对2种分型的存在仍有争论，Cervoni研究报告60%的孤立性浆细胞瘤病人平均4～5年发展为多发性骨髓瘤[3]，因此认为孤立性浆细胞瘤的诊断不能绝对成立，只有经长期随访才能证实两者确有区别，或可认为它们只是同一疾病的不同阶段。
浆细胞瘤通过影像学检查定性仍是个难点。病例1 X线检查显示弥漫性骨质疏松，病灶呈溶骨性破坏，透亮度增高，椎体可有病理性压缩性骨折，病变椎体的椎间隙变窄或正常，这与恶性淋巴瘤、脊椎转移瘤、尤文肉瘤、脊髓炎等引起的改变相似，故X线检查不具有特异性。放射性核素扫描与一般肿瘤骨转移不同[4]，虽有骨质破坏，但无放射性核素浓聚。MRI检查显示病灶T1WI为低信号，T2WI为高信号，信号一般较均匀，注入Gd-DTPA后病灶T1WI呈中等强化。MRI常规扫描缺乏特异性。近年磁共振骨髓成像成为检查骨髓病的新技术，对侵犯骨髓的病变，利用脂肪抑制技术，可以作出早期诊断。骨髓水肿是唯一可被磁共振探测到的现象[4]。骨髓瘤时椎体及其附件骨髓可出现局灶或弥漫性的均匀低信号，或呈弥漫性的虫蚀状高低信号混杂的表现[5]。这些新技术虽有助于诊断，但仍需要进一步研究。
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有文献报告孤立性浆细胞瘤病人的平均生存时间可达10年，多发性骨髓瘤病人不足5年。但前者经长时间观察很少有完全治愈的，一般在确诊后5年内出现局部复发或向其他部位播散。在分析影响预后的因素中，大多数学者研究发现病人血清中的M蛋白、年龄及肿瘤的部位与预后有不同程度的关系[1，3]，故认为对病人血清及尿进行长期免疫化学检查十分重要。而Shih发现M蛋白和有否脊椎受累及其进展无关[6]。因此影响预后的因素还有待我们进一步研究。
对此病的治疗方法主要有手术、放疗和化疗。手术包括椎板切除术和肿瘤次全切除术。手术的目的在于解除及预防因受累椎体的膨胀、侵蚀及塌陷所造成脊髓、神经根的刺激和压迫，使患者在有生之年有较好的生活质量，并可明确诊断。由于浆细胞瘤对放射治疗高度敏感，故放射治疗被作为首选的治疗方法，尤其对高龄、有合并症、一般情况差、不能耐受手术的病人。放疗前要求有明确的诊断，照射剂量一般为40～50 Gy/d，共3～4周，剂量不应超过70 Gy/d，否则可损伤脊髓。大多数学者认为单纯放疗效果并不可靠，如病人条件允许仍主张与手术联合放疗。化疗只适用于多发性骨髓瘤且病程呈进展型者，用药原则为长期、间歇、联合使用多种药物[4]。由于手术加放疗常可使孤立性浆细胞瘤病人长期存活，而长期使用烷基类化疗药导致的迟发性急性白血病的发病率又很高，故化疗不适用于孤立性浆细胞瘤[1]。近年来，人们发现生物疗法，使用白细胞介素-Ⅱ可激活人体血液内的某些淋巴细胞，直接杀伤、抑制恶性肿瘤细胞[4]。我科收治的2例病人，病例1采用手术加放疗，病例2采用手术联合放疗和化疗，均取得了良好的治疗效果。
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参考文献
1 Marie C. Solitary plasmacytoma of the spine. Cancer, 1988, 61:1712
2 Ahmet. Spinal cord compression caused by plasmacytomas. A retrospective review of 14 cases. Neurosurg Rev, 1989,12:305
3 Cervoni L. Solitary plasmacytoma of the spine: Relationship of IGM to tumour progression and recurrence. Acta Neurochir(Wien),1995,135:124
4 赵定麟. 脊柱外科学. 上海:上海科学技术出版社, 1996. 747～748
5 Pertuiset E. Magnetic resonance imaging of the spine in plasma cell dyscrasias. Rev Rhum Engl Ed, 1996,63(11):837
6 Shih L Y. Localised plasmacytomas in Taiwan: Comparison between extramedullary plasmacytoma and solitary plasmacytoma of bone. J Cancer,1995,71:128
收稿日期：1998-03-02, 百拇医药
单位：首都医科大学宣武医院神经外科
关键词：
首都医科大学学报990122 浆细胞瘤占脊髓硬膜外肿瘤的9%～10%，但引起脊髓压迫症少见。我科近10年共收治2例引起脊髓压迫症的浆细胞瘤病人，现报告如下。
1 临床资料
病例1，男，48岁。因双上肢麻木伴肩背疼痛2个月，双下肢力弱3周，以脊髓压迫症收入院。查体：双上肢腱反射弱，感觉平面位于C7，双下肢肌力4级，腱反射活跃，腹壁、提睾反射减弱。实验室检查：血沉正常，血常规正常，蛋白电泳、免疫球蛋白及尿本-周蛋白均阴性，血肌酐及血尿素氮正常。颈椎X线片示C5～7椎体增生，C7棘突骨质不清、边缘不光滑，椎弓可见低密度区，T1椎体轻度后移错位。头颅、骨盆及胸部X线片未见骨质病变。MRI：C7棘突、椎板破坏，病灶T1WI、T2WI均呈等信号的团块影，边界较清楚、信号较均匀，脊髓受压前移，T2WI局部可见略高信号，C7椎体轻度向前滑脱，注入Gd-DTPA后，上述病变呈中等度强化。MRA上述病变染色，左颈前部软组织内T1WI可见一较高信号团块影，注入造影剂后无明显强化，边界清楚。MRI诊断为转移瘤。行C6～7椎板切除硬膜外肿瘤近全切除术，术中见肿瘤为鱼肉状，质软、易碎、供血较丰富，C6～7椎板及棘突被侵蚀破坏，分块近全切除肿瘤，硬脊膜完整。术后病理为浆细胞性骨髓瘤。术后10 d双上肢麻木疼痛感消失，感觉平面下降至T7。术后3周痊愈出院，出院诊断：孤立性浆细胞性骨髓瘤。出院后行放射治疗。随访至今已5年无复发。
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病例2，女，50岁。左侧腰背部疼痛1年伴双下肢力弱，以脊髓压迫症收入院。查体：贫血貌，T11～L1棘突有叩击痛，双下肢肌力4级，膝腱反射活跃，感觉平面位于L1，双Chaddock征阳性。脑脊液蛋白增高，压颈(Queckenstedt)试验梗阻，入院血常规：Hb 65～84 g/L，白细胞(2.2～4.4)×109 L-1，血小板(75～100)×109 L-1，血细胞比容0.001 6。尿本-周蛋白阳性。腰椎X线片：T11～L1骨质稀疏，T11左椎弓根骨质吸收，椎弓根间距稍大。椎管造影：T12水平油柱呈杯口状充盈缺损。头颅X线片检查：颅骨可见散在多个大小不等透光区，边缘欠清晰。骨髓检查：浆细胞型骨髓瘤。局麻下手术切除T11～12椎板，见椎管T11～12偏左侧硬膜外肿物，实质性，紫红色，无明显包膜，供血丰富，质脆，与硬膜粘连不紧，肿瘤侵蚀椎板及棘突并长至左侧椎旁软组织中，分块近全切除肿瘤。肿瘤病理为浆细胞性骨髓瘤。术后15 d疼痛感消失，双下肢肌力恢复5级，病理征消失。术后予化疗及放射治疗，1月后出院。出院诊断：硬膜外浆细胞性骨髓瘤，多发性骨髓瘤。随访3年，无神经系统体征，后失访。
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2 讨论
浆细胞瘤好发年龄为50～60岁，男性多见。好发部位为红骨髓如脊柱、肋骨、胸骨、颅骨、锁骨及骨盆。硬膜外浆细胞瘤的临床表现与其他硬膜外肿瘤相似，可有根痛、感觉障碍、运动障碍及膀胱功能障碍，只是病程进展相对较缓。脊椎骨是孤立性浆细胞瘤的最好发部位，其引起脊髓压迫的发病率为42%～71%，而多发性骨髓瘤导致脊髓压迫的发病率为7.4%～16%[1]。多数学者将浆细胞瘤在临床上分为孤立性浆细胞瘤和多发性骨髓瘤[2]。目前对2种分型的存在仍有争论，Cervoni研究报告60%的孤立性浆细胞瘤病人平均4～5年发展为多发性骨髓瘤[3]，因此认为孤立性浆细胞瘤的诊断不能绝对成立，只有经长期随访才能证实两者确有区别，或可认为它们只是同一疾病的不同阶段。
浆细胞瘤通过影像学检查定性仍是个难点。病例1 X线检查显示弥漫性骨质疏松，病灶呈溶骨性破坏，透亮度增高，椎体可有病理性压缩性骨折，病变椎体的椎间隙变窄或正常，这与恶性淋巴瘤、脊椎转移瘤、尤文肉瘤、脊髓炎等引起的改变相似，故X线检查不具有特异性。放射性核素扫描与一般肿瘤骨转移不同[4]，虽有骨质破坏，但无放射性核素浓聚。MRI检查显示病灶T1WI为低信号，T2WI为高信号，信号一般较均匀，注入Gd-DTPA后病灶T1WI呈中等强化。MRI常规扫描缺乏特异性。近年磁共振骨髓成像成为检查骨髓病的新技术，对侵犯骨髓的病变，利用脂肪抑制技术，可以作出早期诊断。骨髓水肿是唯一可被磁共振探测到的现象[4]。骨髓瘤时椎体及其附件骨髓可出现局灶或弥漫性的均匀低信号，或呈弥漫性的虫蚀状高低信号混杂的表现[5]。这些新技术虽有助于诊断，但仍需要进一步研究。
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有文献报告孤立性浆细胞瘤病人的平均生存时间可达10年，多发性骨髓瘤病人不足5年。但前者经长时间观察很少有完全治愈的，一般在确诊后5年内出现局部复发或向其他部位播散。在分析影响预后的因素中，大多数学者研究发现病人血清中的M蛋白、年龄及肿瘤的部位与预后有不同程度的关系[1，3]，故认为对病人血清及尿进行长期免疫化学检查十分重要。而Shih发现M蛋白和有否脊椎受累及其进展无关[6]。因此影响预后的因素还有待我们进一步研究。
对此病的治疗方法主要有手术、放疗和化疗。手术包括椎板切除术和肿瘤次全切除术。手术的目的在于解除及预防因受累椎体的膨胀、侵蚀及塌陷所造成脊髓、神经根的刺激和压迫，使患者在有生之年有较好的生活质量，并可明确诊断。由于浆细胞瘤对放射治疗高度敏感，故放射治疗被作为首选的治疗方法，尤其对高龄、有合并症、一般情况差、不能耐受手术的病人。放疗前要求有明确的诊断，照射剂量一般为40～50 Gy/d，共3～4周，剂量不应超过70 Gy/d，否则可损伤脊髓。大多数学者认为单纯放疗效果并不可靠，如病人条件允许仍主张与手术联合放疗。化疗只适用于多发性骨髓瘤且病程呈进展型者，用药原则为长期、间歇、联合使用多种药物[4]。由于手术加放疗常可使孤立性浆细胞瘤病人长期存活，而长期使用烷基类化疗药导致的迟发性急性白血病的发病率又很高，故化疗不适用于孤立性浆细胞瘤[1]。近年来，人们发现生物疗法，使用白细胞介素-Ⅱ可激活人体血液内的某些淋巴细胞，直接杀伤、抑制恶性肿瘤细胞[4]。我科收治的2例病人，病例1采用手术加放疗，病例2采用手术联合放疗和化疗，均取得了良好的治疗效果。
, http://www.100md.com
参考文献
1 Marie C. Solitary plasmacytoma of the spine. Cancer, 1988, 61:1712
2 Ahmet. Spinal cord compression caused by plasmacytomas. A retrospective review of 14 cases. Neurosurg Rev, 1989,12:305
3 Cervoni L. Solitary plasmacytoma of the spine: Relationship of IGM to tumour progression and recurrence. Acta Neurochir(Wien),1995,135:124
4 赵定麟. 脊柱外科学. 上海:上海科学技术出版社, 1996. 747～748
5 Pertuiset E. Magnetic resonance imaging of the spine in plasma cell dyscrasias. Rev Rhum Engl Ed, 1996,63(11):837
6 Shih L Y. Localised plasmacytomas in Taiwan: Comparison between extramedullary plasmacytoma and solitary plasmacytoma of bone. J Cancer,1995,71:128
收稿日期：1998-03-02, 百拇医药