多脾综合征1例尸检
作者：李西融 刘邕波
单位：李西融 刘邕波(广西壮族自治区南溪山医院心胸外科 桂林 541002)
关键词：多脾综合征；心脏畸形；尸检
临床与实验病理学杂志990354分类号 R655 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(1999)01-0280-01
患儿女，9岁。活动后心悸、气促、口唇紫绀5年，于1998年3月15日入院。患儿4岁时出现活动后心悸气促、胸闷紫绀，休息后缓解。入院体查：T 37.7℃、P 100次/分、R 30次/分、BP 12.6/9.3 kPa。双肺呼吸音粗。心尖博动位于剑突下偏左，心界向右扩大，律齐。左第3、4肋间闻及5～6级SM，P2亢进。实验室检查：心导管：共同心房，部分型心内膜垫缺损，下腔静脉异位，冠状动脉窦异位。B超：肝脾位置、大小正常。超声心动图：左室内径3.4 cm，右室内径1.5 cm，全心大，右室为著，室壁不厚，室间隔见回声，心房内未见房间隔回声，二组房室瓣，二尖瓣前叶似与三尖瓣隔瓣组成前共瓣，余各瓣膜形态、启闭未见异常。临床诊断：单心房，部分型心内膜垫缺损，下腔静脉奇静连接，左上腔静脉心房异构(左房型)。于4月20日在体外循环下取自体心包行“房间隔成形术”。术后在监护室行呼吸机辅助呼吸、强心利尿。21日脱离呼吸机，拔气管插管。拔管后呼吸稍急促外，余无异常。22日上午突然出现呼吸困难，全身紫绀，立即给予重新气管插管，呼吸机控制呼吸，25日行气管切开，仍用呼吸机，SaO2持续下降，吐出大量血性痰液，26日下午抢救无效死亡。
, 百拇医药
尸检：身长118 cm，体重20 kg，发育较差，五官端正，四肢外生殖器无异常。腹壁脂肪厚1.5 cm，左肺二叶重260 g，右肺亦为二叶重280 g。心脏大小13 cm×8 cm×6 cm，重375 g，单心房，呈左心房结构，心房内已被手术人工分隔成左右心房，分隔物为自体心包，四周边缘缝合良好，部分心内膜垫缺损，室间隔未见异常，二尖瓣见一裂孔(已缝合)，余瓣膜未见异常。两条肝静脉汇总后直接注入单心房，下腔静脉异位引流入奇静脉。胃肠道无异常，肝大小17 cm×15 cm×15 cm，重790 g，位置居中间位，胆囊稍往左移。脾呈一团块状，大小11 cm×8 cm×3 cm，切开见有大小脾脏8个，每个均有一从脾门发出的系膜相连，外面有一层薄层纤维膜包裹，其中3个较大，5个较小。大小分别为：8 cm×4 cm×2 cm、6 cm×3 cm×2 cm、5 cm×2 cm×1.5 cm、1.5 cm×1.2 cm×1 cm、1.5 cm×1 cm×1 cm、1.5 cm×1 cm×0.8 cm、1.2 cm×1 cm×1 cm、1.2 cm×1 cm×1 cm。泌尿生殖系无异常。
, 百拇医药
光镜检查：呼吸系统：左右肺叶见肺细、小动脉内膜增厚，小动脉中膜平滑肌增生肥大，致管壁增厚、管腔狭窄，肺小静脉及肺泡间隔内毛细血管床淤血水肿，肺泡内有漏出性
出血，另见有散在性心衰细胞。心血管系统：肺动脉中膜增厚，管腔扩张。共同心房及左右心室壁见心肌细胞肥大，伸长，肌浆变性，核大浓染，肌纤维排列紊乱。肝：肝淤血，部分假小叶形成。脾：8个脾镜下见轻度淤血，内皮细胞及纤维组织无增生，为大致正常脾组织。其它器官均无异常。
病理诊断 (1)心脾综合征：①先天性心脏病，a.单心房、左心房异构；b.部分心内膜垫缺损；c.肺静脉异位连接；d.肝静脉以下的下腔静脉缺如，异位引入奇静脉；e.两条肝静脉汇总后直接注入单心房。②心肌肥大。③多脾综合征，脾组织分成8个脾团块，3大5小，但总的脾组织相加约等于正常脾脏。(2)双左肺，右肺仅有二叶，与左肺相同。肺淤血水肿。(3)内脏转位，肝横位，位置居中，胆囊稍左移。(4)肝淤血、假小叶形成，早期肝硬化。(5)心力衰竭、呼吸衰竭。
, 百拇医药
讨论 心脾综合征为一组先天性心脏病与脾脏畸形的疾病，分为无脾综合征和多脾综合征二型〔1〕。脾脏是唯一见于左侧的器官，如果在胚胎第5、6周时分侧障碍，脾脏原基找不到正常部位发育，即发生无脾或多脾。因此发现无脾或多脾畸形，成为心脏畸形征兆。该例有双左肺、共同心房呈左房结构，亦称双左(bilateral left-sidedness)，多脾且大小不等，符合多脾综合征这一型。由8个脾组成一个约正常大小的脾团块，B超未能发现。
无脾综合征患儿常常只能短期存活，Murphy报道1例先天性脾缺如患儿存活15个月〔2〕。而多脾综合征这一型的患儿多数存活到儿童或成年。本型手术指征明确，未经手术者预后大多不良。该患儿手术经过良好，术后恢复平稳，第3天突然出现呼吸困难、紫绀等缺氧症状，第5天咳大量血性泡沫痰，抢救无效死亡。死亡原因分析：手术后心肌受到损伤，心肌收缩力下降，最后导致左心衰，肺静脉回流受阻而引起双肺淤血、肺水肿、漏出性出血，肺气体交换障碍，病人出现呼吸困难、缺氧紫绀、咳血性泡沫痰，最后因呼衰、心衰而死亡。
参考文献
1，杨思源.心脏的位置异常和分段诊断.见：杨思源主编.小儿心脏病学.第2版，北京：人民卫生出版社，1994：301～318
2，Potter EJ. Spieen to: Pot-ter Paehoiogy of the fetus andthe infant. 3rd ed, London: A Year Book Medieal Publishers, 1976:426～427
收稿日期：1999-01-08, 百拇医药
单位：李西融 刘邕波(广西壮族自治区南溪山医院心胸外科 桂林 541002)
关键词：多脾综合征；心脏畸形；尸检
临床与实验病理学杂志990354分类号 R655 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(1999)01-0280-01
患儿女，9岁。活动后心悸、气促、口唇紫绀5年，于1998年3月15日入院。患儿4岁时出现活动后心悸气促、胸闷紫绀，休息后缓解。入院体查：T 37.7℃、P 100次/分、R 30次/分、BP 12.6/9.3 kPa。双肺呼吸音粗。心尖博动位于剑突下偏左，心界向右扩大，律齐。左第3、4肋间闻及5～6级SM，P2亢进。实验室检查：心导管：共同心房，部分型心内膜垫缺损，下腔静脉异位，冠状动脉窦异位。B超：肝脾位置、大小正常。超声心动图：左室内径3.4 cm，右室内径1.5 cm，全心大，右室为著，室壁不厚，室间隔见回声，心房内未见房间隔回声，二组房室瓣，二尖瓣前叶似与三尖瓣隔瓣组成前共瓣，余各瓣膜形态、启闭未见异常。临床诊断：单心房，部分型心内膜垫缺损，下腔静脉奇静连接，左上腔静脉心房异构(左房型)。于4月20日在体外循环下取自体心包行“房间隔成形术”。术后在监护室行呼吸机辅助呼吸、强心利尿。21日脱离呼吸机，拔气管插管。拔管后呼吸稍急促外，余无异常。22日上午突然出现呼吸困难，全身紫绀，立即给予重新气管插管，呼吸机控制呼吸，25日行气管切开，仍用呼吸机，SaO2持续下降，吐出大量血性痰液，26日下午抢救无效死亡。
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尸检：身长118 cm，体重20 kg，发育较差，五官端正，四肢外生殖器无异常。腹壁脂肪厚1.5 cm，左肺二叶重260 g，右肺亦为二叶重280 g。心脏大小13 cm×8 cm×6 cm，重375 g，单心房，呈左心房结构，心房内已被手术人工分隔成左右心房，分隔物为自体心包，四周边缘缝合良好，部分心内膜垫缺损，室间隔未见异常，二尖瓣见一裂孔(已缝合)，余瓣膜未见异常。两条肝静脉汇总后直接注入单心房，下腔静脉异位引流入奇静脉。胃肠道无异常，肝大小17 cm×15 cm×15 cm，重790 g，位置居中间位，胆囊稍往左移。脾呈一团块状，大小11 cm×8 cm×3 cm，切开见有大小脾脏8个，每个均有一从脾门发出的系膜相连，外面有一层薄层纤维膜包裹，其中3个较大，5个较小。大小分别为：8 cm×4 cm×2 cm、6 cm×3 cm×2 cm、5 cm×2 cm×1.5 cm、1.5 cm×1.2 cm×1 cm、1.5 cm×1 cm×1 cm、1.5 cm×1 cm×0.8 cm、1.2 cm×1 cm×1 cm、1.2 cm×1 cm×1 cm。泌尿生殖系无异常。
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光镜检查：呼吸系统：左右肺叶见肺细、小动脉内膜增厚，小动脉中膜平滑肌增生肥大，致管壁增厚、管腔狭窄，肺小静脉及肺泡间隔内毛细血管床淤血水肿，肺泡内有漏出性
出血，另见有散在性心衰细胞。心血管系统：肺动脉中膜增厚，管腔扩张。共同心房及左右心室壁见心肌细胞肥大，伸长，肌浆变性，核大浓染，肌纤维排列紊乱。肝：肝淤血，部分假小叶形成。脾：8个脾镜下见轻度淤血，内皮细胞及纤维组织无增生，为大致正常脾组织。其它器官均无异常。
病理诊断 (1)心脾综合征：①先天性心脏病，a.单心房、左心房异构；b.部分心内膜垫缺损；c.肺静脉异位连接；d.肝静脉以下的下腔静脉缺如，异位引入奇静脉；e.两条肝静脉汇总后直接注入单心房。②心肌肥大。③多脾综合征，脾组织分成8个脾团块，3大5小，但总的脾组织相加约等于正常脾脏。(2)双左肺，右肺仅有二叶，与左肺相同。肺淤血水肿。(3)内脏转位，肝横位，位置居中，胆囊稍左移。(4)肝淤血、假小叶形成，早期肝硬化。(5)心力衰竭、呼吸衰竭。
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讨论 心脾综合征为一组先天性心脏病与脾脏畸形的疾病，分为无脾综合征和多脾综合征二型〔1〕。脾脏是唯一见于左侧的器官，如果在胚胎第5、6周时分侧障碍，脾脏原基找不到正常部位发育，即发生无脾或多脾。因此发现无脾或多脾畸形，成为心脏畸形征兆。该例有双左肺、共同心房呈左房结构，亦称双左(bilateral left-sidedness)，多脾且大小不等，符合多脾综合征这一型。由8个脾组成一个约正常大小的脾团块，B超未能发现。
无脾综合征患儿常常只能短期存活，Murphy报道1例先天性脾缺如患儿存活15个月〔2〕。而多脾综合征这一型的患儿多数存活到儿童或成年。本型手术指征明确，未经手术者预后大多不良。该患儿手术经过良好，术后恢复平稳，第3天突然出现呼吸困难、紫绀等缺氧症状，第5天咳大量血性泡沫痰，抢救无效死亡。死亡原因分析：手术后心肌受到损伤，心肌收缩力下降，最后导致左心衰，肺静脉回流受阻而引起双肺淤血、肺水肿、漏出性出血，肺气体交换障碍，病人出现呼吸困难、缺氧紫绀、咳血性泡沫痰，最后因呼衰、心衰而死亡。
参考文献
1，杨思源.心脏的位置异常和分段诊断.见：杨思源主编.小儿心脏病学.第2版，北京：人民卫生出版社，1994：301～318
2，Potter EJ. Spieen to: Pot-ter Paehoiogy of the fetus andthe infant. 3rd ed, London: A Year Book Medieal Publishers, 1976:426～427
收稿日期：1999-01-08, 百拇医药