积水性无脑畸形1例
作者：冯金泽 吕京光 王金玲 李秀英
单位：冯金泽 王金玲 李秀英:夏津县人民医院CT室(山东 省夏津县253200)吕京光：山东省医学影像研究所
关键词：积水性无脑畸形；体层摄影术，X线计算机
青岛医学院990461 中国图书馆分类法分类号 R742.8
病儿，男，50d.因头颅大、抽搐入院。病儿为第3胎，足月顺产，1，2胎均发育正 常。查体：头围50cm，囟门宽且突出，神情呆滞，反应差，四肢肌力低，双目落日征(十) 。脑电图高度异常。B超示脑积水。CT扫描：双侧幕上大部分呈液体密度，CT值23Hu， 幕上大脑结构消失，仅少许顶叶残留，脑室正常结构消失，小脑及脑干正常，丘脑存在，基 底节未显示，大脑镰呈弧形向右弯曲。CT检查结果显示：积水性无脑畸形。
讨论 积水性无脑畸形由Cruveilhier 1829年首次报道，发病率0. 05%～0.20%.多数作者认为,胚胎期颈内动脉发育不良或闭塞致大脑半球不发育或仅有枕叶 、脑干、小脑和基底节结构。临床表现：出生时头颅一般正常，以后迅速增大。常见体征：双眼运动失调、斜视，眼球震颤和发作性痉挛，对光、声音及外界刺激不敏感。晚期可出现腱反射亢进。脑电图及 B超对本病诊断起辅助作用，CT对其诊断有重要价值。其CT特征：幕上大部分呈液体密 度，CT值与脑脊液相同，双侧大脑半球消失或仅残留少许不规则脑组织，部分枕叶、基底 节及丘脑存留，小脑及脑干发育正常，第四脑室位置及形态正常，可见到正常的大脑镰结构 。本例符合以上表现，但未见到基底节结构，大脑镰形态弧形弯曲，较为特殊。
(1999-04-05收稿 1999-06-21修回), http://www.100md.com
单位：冯金泽 王金玲 李秀英:夏津县人民医院CT室(山东 省夏津县253200)吕京光：山东省医学影像研究所
关键词：积水性无脑畸形；体层摄影术，X线计算机
青岛医学院990461 中国图书馆分类法分类号 R742.8
病儿，男，50d.因头颅大、抽搐入院。病儿为第3胎，足月顺产，1，2胎均发育正 常。查体：头围50cm，囟门宽且突出，神情呆滞，反应差，四肢肌力低，双目落日征(十) 。脑电图高度异常。B超示脑积水。CT扫描：双侧幕上大部分呈液体密度，CT值23Hu， 幕上大脑结构消失，仅少许顶叶残留，脑室正常结构消失，小脑及脑干正常，丘脑存在，基 底节未显示，大脑镰呈弧形向右弯曲。CT检查结果显示：积水性无脑畸形。
讨论 积水性无脑畸形由Cruveilhier 1829年首次报道，发病率0. 05%～0.20%.多数作者认为,胚胎期颈内动脉发育不良或闭塞致大脑半球不发育或仅有枕叶 、脑干、小脑和基底节结构。临床表现：出生时头颅一般正常，以后迅速增大。常见体征：双眼运动失调、斜视，眼球震颤和发作性痉挛，对光、声音及外界刺激不敏感。晚期可出现腱反射亢进。脑电图及 B超对本病诊断起辅助作用，CT对其诊断有重要价值。其CT特征：幕上大部分呈液体密 度，CT值与脑脊液相同，双侧大脑半球消失或仅残留少许不规则脑组织，部分枕叶、基底 节及丘脑存留，小脑及脑干发育正常，第四脑室位置及形态正常，可见到正常的大脑镰结构 。本例符合以上表现，但未见到基底节结构，大脑镰形态弧形弯曲，较为特殊。
(1999-04-05收稿 1999-06-21修回), http://www.100md.com