溶血性贫血73例临床分析
作者：宋国庆 郭宏伟 吴晓萍
单位：宁夏医学院附属医院血液内科 750004
关键词：
宁夏医学院学报990416 溶血性贫血(HA)是由于红细胞破坏过多过快，而骨髓造血代偿不足引起的一类贫血，因病因或原发病不同，临床表现也不尽相同，并且因检查手段限制或临床医生的疏忽，容易引起漏误诊。现将我院1991年至今收治的各类溶血性贫血73例进行临床分析。
1 临床资料
1.1 一般情况 73例中男性38例，女35例。年龄最大74岁，最小5d。<14岁儿童36例，约占50%。
1.2 病例选择 各类溶血性贫血诊断参照《血液病诊断及疗效标准》[1]。自身免疫性溶血性贫血(AIHA)18例，占24.6%。阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)15例，占20.4%。遗传性球形红细胞增多症(HS)15例，占20.4%。葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症9例，占12.3%。其它16例，占23.3%。
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1.3 临床表现 贫血程度血红蛋白最低20g/L，最高107g/L，平均61.8g/L。出现黄疸38例(52%)，血红蛋白尿9例(12%)，肝脾肿大17例(23%)，发热7例(9.4%)，血管栓塞症6例(8.2%)。
1.4 实验室检查 网织红细胞最高55%，最低0.2%；骨髓象增生活跃67例(92%)，增生低下6例(8%)。18例AIHA中，Commb′s试验阳性6例(33.3%)；15例PNH中，蔗糖溶血试验阳性14例(93%)，酸溶血(Ham′s)试验阳性5例(33.3%)，尿Row′s试验阳性12例(80%)。9例G6PD缺乏症中只有2例酶缺乏试验阳性。本组HS中，球形红细胞在周围血最高达47%。
2 讨论
2.1 发病情况 本文73例HA病人占同期血液病住院病人总数的15%左右，与文献[2]报道相符。本文显示HA病人年龄分布跨度很大，最小为出生几天的婴儿，最大为74岁老人。在性别，总的比例没有差别，但在具体的溶血性贫血中存在着明显的年龄差异，如AIHA和PNH绝大多数是成年人，而HS又以儿童为主。在溶血类型上，按发病多少依次为AIHA 18例(24.6%)，PNH 15例(20.4%)，HS 15例(20.4%)，G6PD缺乏症9例(12.3%)，其它16例(23.3%)。与上述文献报道的PNH最多，AIHA次之，HS再次之略有不同，提示溶血性贫血病种发病率存在着地区差异[2]。
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2.2 病因及诱因 73例中HS(15例)及G6PD缺乏症(9例)病因与遗传有关不做分析。在AIHA中原因不明者为原发性或特发性，可继发于：①结缔组织病，如系统性红斑狼疮；②恶性疾病，如恶性淋巴瘤或慢性淋巴细胞白血病；③感染，如支原体肺炎；④药物诱发，最常见为甲基多巴。本文原发性AIHA 12例，占70%，略低于82%的文献[3]报道，而多数文献报道以继发多见。可能与本组病人病程及住院时间短，未彻底进行各种检查有关。本组继发因素中，SLE 2例，类风湿关节炎1例，膀胱癌1例，肺部感染2例。在15例PNH中，3例原诊断再生障碍性贫血(AA)，后转为AA—PNH综合征，其它12例病因及诱因不明。在其它溶血中(16例)，RH血型不合性溶血2例，人工瓣膜引起的溶血性贫血1例，口形红细胞增多症1例，分类不明的溶血性贫血12例。
2.3 误诊情况 73例中曾误诊16例，占22%，其中以AIHA(5例)，PNH(5例)误诊率最高。这与本组Commb′s试验阳性率低及其它检查措施不完善有关。另外，基层医院对血液专科疾病了解不多，或缺乏相关实验室检查手段也是造成长期误诊和漏诊的主要因素。在误诊病种中，有黄疸性肝炎、药物性肝损害、巨幼红细胞性贫血、缺铁性贫血等等。本组1例病人长期误诊“肝炎”，致使病情加重，并诱发多种并发症。因此提请基层医院医生注意，对有黄疸，尤其是伴有贫血的黄疸病人，应高度怀疑溶血性疾病的存在，在不能进行相关检查的情况下尽早介绍到上级医院就诊，以免误诊、漏诊而延误病情。
参考文献
1 张之南主编.血液病诊断及疗效标准.天津：天津科学技术出版社，1991.63—112
2 张之南，段德厚主编.贫血.重庆：科学技术文献出版社重庆分社，1989.102
3 杜 欣，等.自身免疫性溶血性贫血50例临床分析.临床血液学杂志，1998，(4)：173
1999—04—28收稿，闫昱编辑, 百拇医药
单位：宁夏医学院附属医院血液内科 750004
关键词：
宁夏医学院学报990416 溶血性贫血(HA)是由于红细胞破坏过多过快，而骨髓造血代偿不足引起的一类贫血，因病因或原发病不同，临床表现也不尽相同，并且因检查手段限制或临床医生的疏忽，容易引起漏误诊。现将我院1991年至今收治的各类溶血性贫血73例进行临床分析。
1 临床资料
1.1 一般情况 73例中男性38例，女35例。年龄最大74岁，最小5d。<14岁儿童36例，约占50%。
1.2 病例选择 各类溶血性贫血诊断参照《血液病诊断及疗效标准》[1]。自身免疫性溶血性贫血(AIHA)18例，占24.6%。阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)15例，占20.4%。遗传性球形红细胞增多症(HS)15例，占20.4%。葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症9例，占12.3%。其它16例，占23.3%。
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1.3 临床表现 贫血程度血红蛋白最低20g/L，最高107g/L，平均61.8g/L。出现黄疸38例(52%)，血红蛋白尿9例(12%)，肝脾肿大17例(23%)，发热7例(9.4%)，血管栓塞症6例(8.2%)。
1.4 实验室检查 网织红细胞最高55%，最低0.2%；骨髓象增生活跃67例(92%)，增生低下6例(8%)。18例AIHA中，Commb′s试验阳性6例(33.3%)；15例PNH中，蔗糖溶血试验阳性14例(93%)，酸溶血(Ham′s)试验阳性5例(33.3%)，尿Row′s试验阳性12例(80%)。9例G6PD缺乏症中只有2例酶缺乏试验阳性。本组HS中，球形红细胞在周围血最高达47%。
2 讨论
2.1 发病情况 本文73例HA病人占同期血液病住院病人总数的15%左右，与文献[2]报道相符。本文显示HA病人年龄分布跨度很大，最小为出生几天的婴儿，最大为74岁老人。在性别，总的比例没有差别，但在具体的溶血性贫血中存在着明显的年龄差异，如AIHA和PNH绝大多数是成年人，而HS又以儿童为主。在溶血类型上，按发病多少依次为AIHA 18例(24.6%)，PNH 15例(20.4%)，HS 15例(20.4%)，G6PD缺乏症9例(12.3%)，其它16例(23.3%)。与上述文献报道的PNH最多，AIHA次之，HS再次之略有不同，提示溶血性贫血病种发病率存在着地区差异[2]。
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2.2 病因及诱因 73例中HS(15例)及G6PD缺乏症(9例)病因与遗传有关不做分析。在AIHA中原因不明者为原发性或特发性，可继发于：①结缔组织病，如系统性红斑狼疮；②恶性疾病，如恶性淋巴瘤或慢性淋巴细胞白血病；③感染，如支原体肺炎；④药物诱发，最常见为甲基多巴。本文原发性AIHA 12例，占70%，略低于82%的文献[3]报道，而多数文献报道以继发多见。可能与本组病人病程及住院时间短，未彻底进行各种检查有关。本组继发因素中，SLE 2例，类风湿关节炎1例，膀胱癌1例，肺部感染2例。在15例PNH中，3例原诊断再生障碍性贫血(AA)，后转为AA—PNH综合征，其它12例病因及诱因不明。在其它溶血中(16例)，RH血型不合性溶血2例，人工瓣膜引起的溶血性贫血1例，口形红细胞增多症1例，分类不明的溶血性贫血12例。
2.3 误诊情况 73例中曾误诊16例，占22%，其中以AIHA(5例)，PNH(5例)误诊率最高。这与本组Commb′s试验阳性率低及其它检查措施不完善有关。另外，基层医院对血液专科疾病了解不多，或缺乏相关实验室检查手段也是造成长期误诊和漏诊的主要因素。在误诊病种中，有黄疸性肝炎、药物性肝损害、巨幼红细胞性贫血、缺铁性贫血等等。本组1例病人长期误诊“肝炎”，致使病情加重，并诱发多种并发症。因此提请基层医院医生注意，对有黄疸，尤其是伴有贫血的黄疸病人，应高度怀疑溶血性疾病的存在，在不能进行相关检查的情况下尽早介绍到上级医院就诊，以免误诊、漏诊而延误病情。
参考文献
1 张之南主编.血液病诊断及疗效标准.天津：天津科学技术出版社，1991.63—112
2 张之南，段德厚主编.贫血.重庆：科学技术文献出版社重庆分社，1989.102
3 杜 欣，等.自身免疫性溶血性贫血50例临床分析.临床血液学杂志，1998，(4)：173
1999—04—28收稿，闫昱编辑, 百拇医药